Симптоми на демиелинизираща полиневропатия и нейните причини

Демиелинизиращата полиневропатия е много рядко възпалително заболяване на периферните нерви, което се проявява в постепенно нарастваща слабост в краката, понякога в ръцете. Заболяването може да се развие в рамките на два месеца или повече, симптомите не винаги се забелязват веднага, има прилики със синдрома на Гилен-Баре.

Описание на заболяването

Общата концепция за полиневропатия или полирадикулоневропатия описва заболяването на много (поли - означава много) периферни нерви. Мозъкът и гръбначният мозък, като централната нервна система, не са засегнати. Периферните нерви включват и тези, които дават мускулни команди да се свиват. Някои периферни нерви са разположени върху кожата, те са отговорни за сетивното възприятие от допир, температура, вибрация.

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е заболяване, което е свързано с увреждане на миелиновата обвивка. Тази обвивка покрива аксоналните нервни влакна.

Заболяването е описано за първи път през 1890г. Диагностичните критерии, клиничните прояви са идентифицирани от няколко проучвания..

Тази форма на полиневропатия може да засегне както мъже, така и жени от различна възраст. При мъжете това заболяване е два пъти по-често, отколкото при жените.

Клинични проявления

Хроничната полиневропатия води до симетрична пареза със отслабване или загуба на рефлекси, както и до сетивно възприятие. Заболяването се развива бавно, достига максимум 8 седмици след появата на първите симптоми.

Парезата на долните крайници води до нарушена походка, с участието на проксималните мускули, до затруднения при изкачването на стълби и ставането от ниско седнало положение. Фините двигателни умения могат да бъдат ограничени; трудността при шиене е резултат от пареза на горния крайник.

Симптоми като умора, парестезия и усещане за стискане на крайници могат да бъдат чути с демиелинизираща форма. По неясни причини има треперене, треперене в краката или ръцете.

Честотно разпределение на неврологичния дефицит:

• най-честите нарушения на двигателната функция - в 94% от случаите;
• парестезия - 64%;
• слабост на лицевия мускул, рядко вестибуларна функция - 2-32%.

Причини за възникване

Една от причините за появата и развитието на болестта съвременните теории наричат ​​специална реакция на имунната система към миелина. Имунната система на тялото, която обикновено я предпазва от паразити и микроби, възприема компонентите на миелина като чужди вещества, отхвърля ги и ги унищожава. Досега не е ясно какво причинява този процес..

Наследствеността е друг фактор за появата на болестта. Ако човек има определени генетични нарушения, тогава те могат да провокират дистална полиневропатия.

При някои пациенти кръвта съдържа ненормални протеини, които причиняват увреждане..

Полирадикулоневропатията често се среща в комбинация с други заболявания, с ХИВ инфекции, захарен диабет, хепатит С и злокачествени заболявания като лимфоми и миеломи.

Опции за заболяване

Полинейропатията се класифицира според различни характеристики, така че има няколко вида и подгрупи пациента.

Какви функции има всеки външен вид??

1. Клиничната класификация в подгрупи зависи от засегнатия нерв. Според типа разстройство се разграничават пет вида:

• Чувствителен или сетивен вид се нарича така поради болка, усещане за парене и изтръпване на краката и / или ръцете по време на болест.
• При двигателна полиневропатия пациентите имат мускулна слабост и атрофия.
• Ако е засегната автономната нервна система, говорим за автономна полиневропатия. Проявява се с необичайно състояние на кожата, мрамор на кожата, подуване, внезапно избелване на пръстите.
• Когато има два или повече вида лезии, тогава това е смесен тип.

1. По характера на нараняването полиневропатията се разделя на два вида: аксонална и демиелинизираща.

Аксоналната полиневропатия е рядък вариант на синдрома на Гилен-Баре. Характеризира се с остри епизоди на парализа със загуба на рефлекси, но запазване на чувствителността. Можете също така да срещнете друго име за това заболяване - токсична полиневропатия. Тъй като този вид се характеризира с тежка интоксикация, която може да бъде причинена от живак, арсен, въглероден оксид, метилов алкохол.

Признаци за това заболяване - пареза на ръцете и краката, се появяват в рамките на няколко месеца. С правилното лечение възстановяването идва бързо.

Хроничната аксонална полиневропатия се развива на фона на алкохолна зависимост или алкохолно отравяне. Първо се отнасят мускулите на прасеца, след това слабостта в крайниците, в резултат на това може да се появи парализа.

Демиелинизиращата полиневропатия често се идентифицира със синдрома на Гилен-Баре. Все още не е установено точно дали става въпрос за независимо заболяване или форма на синдрома. Заболяването се характеризира със симетрична лезия на нервните корени..

Може да е смесен тип, дексиелинизиращ аксон.

1. Всеки от тези видове в хода на заболяването може да бъде остър, подостър и хроничен..

• Острата възпалителна демиелинизираща форма се характеризира с бързо развитие (до 4 седмици). Възпалението засяга няколко периферни нервни ствола наведнъж;
• При подостра форма болестта не прогресира толкова интензивно, колкото в острата форма, но също така доста бързо;
• Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) е автоимунен вид. Това е често срещано заболяване, но може да не бъде забелязано от лекарите. В момента с подобрена диагноза CIDP е по-лесно да се разпознае заболяването. Хроничната полиневропатия се проявява с постепенна симетрична слабост на брахиалните мускули и мускулите на долните крайници, която може да се засили за два или повече месеца. Чувствителното възприятие е нарушено, сухожилните рефлекси отслабват или напълно изчезват, съдържанието на протеини в цереброспиналната течност се увеличава.

Диагностика и лечение

Ако се подозира един от видовете полиневропатия, неврологът взима анамнезата на пациента, провежда преглед и предписва различни тестове, които измерват нерва, мускулния отговор и определят електрическата активност на мускулите. Електромиографията, електрокардиографията, количественото сензорно изследване, нервната биопсия са всички методи за подпомагане на диагностицирането на заболяване..

Дори острата форма на заболяването е лечима, но е необходима дългосрочна лекарствена терапия. Задачата на специалистите:

• разберете причината, поради която имунитетът унищожава нервите;
• определят как е засегната имунната система;
• спрете разрушаването на периферните нерви;
• предотвратяват по-нататъшното развитие на HVDP.

За разлика от синдрома на Гилен-Баре, в този случай стероидите показват положителен ефект. Те намаляват експресията на провъзпалителни цитокини и инхибират пролиферацията на Т клетки. Плазмаферезата и интравенозното приложение на имуноглобулин са една от възможностите за лечение. Стероидите, плазмаферезата и имуноглобулинът са равностойни по своите последствия. Дозата имуноглобулин е същата като при синдрома на Гилен-Баре, но терапията трябва да се повтаря циклично с интервал от 1-3 месеца. Около 2/3 показват положителен ефект при това лечение..

Прогресия на болестта и прогнози

В повечето случаи лечението е успешно. Колкото по-рано се открие увреждане на нервите, толкова по-добра е прогнозата. Няколко фактора влияят на положителен резултат:

• колко полиневротропия прогресира в момента на диагнозата;
• дали вече са настъпили необратими последици;
• възраст на пациента.

Възрастта оказва голямо влияние върху хода на заболяването. Пациентите под 20-годишна възраст често развиват двигателна невропатия с подостра прогресия, рецидивиращ ход на заболяването и добра регресия. При пациенти над 45 години това е главно хронична прогресираща сенсомоторна невропатия със симптоми на неврологичен дефицит. Много хронични форми на заболяването при възрастни хора могат да доведат до увреждане и дори до смърт..

Тъй като болестта може да продължи дълго време без симптоми, ранните признаци винаги трябва да се приемат сериозно..

В случаите, когато пълно излекуване не е възможно, говорим за най-добрата подкрепа за пациента с тази диагноза. Подкрепата е лекарства за болка и поддържащи процедури.

Демиелинизираща полиневропатия - сложно възпалително заболяване

Демиелинизиращата полиневропатия е рядко възпалително заболяване на периферните нерви. Засяга и двата крака. Заболяването най-често започва с отделите на краката, а след това се издига по-високо до подбедрицата и бедрата.

Полиневропатия на долните крайници се появява поради метаболитни нарушения, ракови тумори или бактериални инфекции, както и тази патология, хората с алкохолна зависимост могат да страдат.

Механизмът на развитието на болестта

Демиелинизиращата полиневропатия се развива на фона на няколко фактора:

• Генетично предразположение.
• Появата на инфекция в тялото, в която има протеин, подобен по структура на човешкия протеин.
• Последиците от сериозни наранявания.
• Заболявания като: рак, захарен диабет, емоционално и психическо влошаване на човек.

Унищожаването на нервните окончания става поради комплекс от фактори. В нервните окончания миелиновата обвивка се унищожава, а производството на миелин също се спира. В съвременната медицина се класифицира острото и подостро развитие на демиелинизиращата полиневропатия.

Острата форма на патология се развива много бързо. Можете да наблюдавате нарушение на сетивната и двигателната природа само за няколко дни или седмици. Субакутна форма се развива до шест месеца.

Най-голямата опасност представлява хроничната форма на демиелинизираща полиневропатия, тъй като тя се развива в латентна форма. Такова заболяване може да прогресира след няколко години..

Имунната система на човека, ако е засегната, започва да възприема собствените си клетки като чужди. Поради това той възпроизвежда специфични антитела, които започват да атакуват тъканите на нервните корени и унищожават миелиновата обвивка..

Фактори на възникване

В резултат на това се развиват тежки възпалителни процеси. Развитието на демиелинизиращата полиневропатия може да се дължи на следните фактори:

• Хормонален дисбаланс.
• Чести стресови ситуации.
• Отложени операции. симптоми.
• Инфекциозни лезии.
• Метаболитно разстройство.
• Прекомерен физически и емоционален стрес.
• ваксинация.
• химиотерапия.

Заболяването може да възникне и поради промени във функционирането на имунната система..

Симптоми

За да се излекува успешно демиелинизиращата полиневропатия, е необходимо да се разбере какви симптоми са характерни за тази патология. В началния етап на развитие човек има мускулна слабост. Може да се развият сетивни нарушения. Например пациентът чувства изтръпване и парене, а чувствителността може също да намалее..

В остра форма се появява силна болка в пояса. При хронична форма на патология болката обикновено не се усеща или е много лека.

Други симптоми на полиневропатия включват:

• Умора, неразположение.
• Леко повишаване на температурата. Тя държи за дълъг период от време.
• Депресия, тежки психични разстройства.
• Отслабване до 20 кг, докато намалението не е свързано с проблеми на стомашно-чревния тракт.

Най-важният признак е мускулната слабост и не само горните и долните крайници. Наблюдава се във вътрешни органи като червата и пикочния мехур..

По краката на пациента се появяват тъмни петна, кожата се отлепва, на места се образуват язви. Ноктите се сгъстяват, пожълтяват. Пациентите се оплакват от постоянно усещане за студени крака.

Диагностика на заболяването

Хроничната демиелинизираща полиневропатия изисква установяване на точните причини за нейното възникване. Само чрез установяване на факторите, поради които се е развила патологията, може да се предпише лечение. Тя ще бъде насочена към премахване на първопричината..

При посещение на лекар се съставя подробна медицинска анамнеза, уточнява се начинът на живот на пациента, наследственото му предразположение. Местен преглед проверява чувствителността на крайниците.

Лекарят предписва преглед, насочен към установяване провеждането на нервните импулси. Общ кръвен тест е задължителен, както и кръв за биохимия, анализ на урината. При анализиране на резултатите се обръща специално внимание на нивата на глюкозата..

За да се установи локализацията на възпалението, се извършва MRI сканиране. Ако след изследването не е възможно да се установи локализацията на патологията, се предписва биопсия на нерва.

Патологично лечение

Ако пациентът е диагностициран с демиелинизираща полиневропатия, лечението трябва да бъде насочено към елиминиране на заболяването, предизвикало развитието на възпалителния процес.

За възстановяване на пропускливостта на импулса се предписват лекарства, физически процедури, масаж, акупунктура, терапевтични упражнения. Добър ефект в комплекса от терапевтични мерки играят алтернативни методи на лечение.

Медикаменти

Лечението на демиелинизиращата полиневропатия се провежда в комбинация с други дейности. Например, ако диабетът е причината за патологията, много е важно пациентът да спазва строга диета.

Ако нарушението е възникнало поради хормонална недостатъчност, се предписват лекарства на основата на хормони. Болката се отстранява чрез прием на нестероидни лекарства, като Ибупрофен, Диклофенак. Ако формата на заболяването е много тежка, може да се използват наркотични аналгетици..

Физиотерапия

Основна роля в лечението на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия играят физиотерапевтичните процедури. На пациентите се назначават:

• кални бани;
• акупунктура;
• магнитотерапия;
• електрофореза.

Физиотерапията се предписва само след преминаване на медицински курс.

Физиотерапия

За укрепване на мускулите и възстановяване на кръвоснабдяването се предписват физиотерапевтични упражнения. Състои се от набор от упражнения за трениране на големи и малки стави.

Пациентът може да изпълнява упражненията самостоятелно у дома. За да имат ефект физиотерапевтичните упражнения, трябва да правите дълго време, поне шест месеца.

Народни методи

По споразумение с лекуващия лекар в комплекса на терапията могат да бъдат включени алтернативни методи на лечение. Билковите отвари помагат за заздравяване на тежки язви.

Вкъщи можете да подготвите колекция за възстановяване на нервната тъкан. Това ще изисква:

• чаена лъжичка червена детелина и същото количество семена от сминдух;
• 2 супени лъжици градински чай;
• половин чаена лъжичка пикантна карамфил.

Всички компоненти трябва да се смесват и се изсипват 2 супени лъжици от сместа половин литър вряла вода. Бульонът трябва да се влива в продължение на 8 часа под затворен капак. След това трябва да го разделите на три порции и да го вземете през деня. Курсът на лечение е 1 месец.

Можете да премахнете възпалителния процес с помощта на фурми. За това узрелите плодове се смилат чрез месомелачка и се съхраняват в хладилника. Преди да приемете, трябва да разредите фурмите с мляко. Трябва да приемате по две чаени лъжички три пъти на ден.

Фурмите помагат за спиране на стареенето на клетките, има седативен ефект. Компонентите, които съставляват плода, нормализират нервната система и възстановяват мозъка.

полиневропатия

Главна информация

Полинейропатията е цяла група заболявания на периферната нервна система, която се характеризира с дифузни множество лезии на периферните нерви. Това е широко разпространено неврологично разстройство, което се причинява от различни причини и много често е усложнение на соматичните заболявания: захарен диабет (невропатия се среща при всеки втори пациент), системен лупус еритематозус (честотата на увреждане на периферния нерв достига 91%), склеродермия (10-86%) и др. хроничен алкохолизъм (10-15%). В тази връзка, болестта полиневропатия ICD-10 има код G60-G64 с много подпозиции, в зависимост от причините. В някои случаи причината за полиневропатия остава неясна.

Под влияние на различни фактори (механични, дистрофични, метаболитни, токсични, исхемични) се развиват промени в миелиновата обвивка и аксиалния цилиндър на нервното влакно. Защо периферните нерви са по-склонни да бъдат засегнати и се появява периферна полиневропатия? Това се дължи на структурни особености на нервните клетки (неврони). Процесите (аксони и детрити) получават хранене от тялото на неврона. Тъй като продължителността на процесите (по-специално аксоните) са хиляди пъти по-големи от телесния размер на неврона, крайните секции на влакната получават по-малко хранене и са много чувствителни към различни неблагоприятни ефекти.

В допълнение, периферната нервна система не е защитена от кръвно-мозъчната бариера или костната тъкан като мозъка и гърба, така че може да се повреди механично или от действието на токсините. Също така, когато един нерв излезе от гръбначния мозък и влезе в него, клетките на Schwann отсъстват, следователно, тези участъци на нервите представляват зона с максимална химическа уязвимост.

Единицата на увреждане при това състояние са влакната (сензорни и двигателни), които съставят периферните нерви. Пълният полиневропатичен синдром е комплекс от сензорни, двигателни и автономни симптоми и вероятността от увреждане на определено нервно влакно зависи от неговата дължина, калибър, метаболитна скорост и антигенен състав. С лезии на периферните нерви могат да страдат или аксиални цилиндри (аксон или дендрит), тогава се използва терминът „аксонопатия” или миелиновите обвивки - „миелинопатии” могат да бъдат унищожени.

Според около 70% от лезиите имат аксонен характер. Не само терминални влакна могат да бъдат засегнати, но и телата на невроните, корените на гръбначните нерви и нервните стволове. Полирадикулоневропатия е участието на корените на гръбначните нерви и нервния ствол в процеса. Тя възниква на фона на увреждане на вируса на цитомегаловирус и имунодефицит на човека. В тази статия ще се спрем на най-често срещаните неврологични разстройства - диабетна и алкохолна полиневропатия: какво е, как се лекуват и какви са превантивните мерки за тези заболявания.

Патогенеза

Развитието на полиневропатия се основава на дистрофични, метаболитни, исхемични, алергични, токсични и механични фактори, които причиняват промени в аксиалния цилиндър и миелиновата обвивка на нервите. Горните вредни фактори причиняват свръхпроизводството на свободни радикали в невроните. В допълнение към директното увреждане на невроните се появява дисфункция на малките съдове, което засилва оксидативния стрес..

В основата на патогенезата на полиневропатията при захарен диабет е ефектът на хипергликемия. Метаболитни нарушения и микроангиопатия, възникващи от диабет, причиняват промяна в трофичните нервни влакна. В началния етап на невропатията промените в нервната функция са напълно (частично) обратими, ако се поддържат нивата на кръвната захар. Анатомичните разстройства на нервите се развиват по-късно и регресията вече е невъзможна.

Транспортът на глюкоза в нервните влакна зависи от нивото на инсулин - с неговия дефицит се появява хронична хипергликемия, което води до високо ниво на глюкоза в нервната тъкан. Прекомерната глюкоза задейства друг метаболитен път, по който глюкозата се превръща в сорбитол и фруктоза, натрупването на които причинява нарушена нервна проводимост. Гликацията засяга протеина на аксона и миелиновата обвивка.

Нараняванията на периферните нерви включват:

• Аксонотмеза - увреждане, придружено от дегенерация на аксони и тяхната атрофия. В клиниката това се проявява чрез загуба на чувствителност..
• Демиелинизация - увреждане на миелиновата обвивка. Развива се забавянето на импулса или пълното му блокиране. Пациентът развива хипо- или анестезия.
• Невротмеза - пълно разкъсване на нерв, след което регенерацията не е възможна.

класификация

• придобита.
• Вродена (наследствена).

Според клиничната картина:

• Дисметаболични (диабетични, хранителни, алкохолни, в критични състояния, с бъбречна недостатъчност и рак).
• Възпалителни (борелиоза, дифтерия, ХИВ-асоциирани, проказа).
• Автоимунни (остри и хронични демиелинизиращи, мултифокални двигателни, паранеопластични, със системни заболявания).
• Токсичен (наркотици и свързани с промишлена интоксикация).

• Остър. Развива се в продължение на няколко дни и до месец. Пример е токсичната форма, автоимунната, съдовата, уремичната, различни интоксикации.
• Слаба. Прогресира за две седмици до 1-2 месеца.
• хроничен Клиничната картина се развива за няколко месеца и години. Пример е диабетна полиневропатия, която се е развила на фона на хипотиреоидизъм, наследствена, чернодробна, диспротеинемична, лекарствена, паранеопластична невропатия, на фона на недостиг на витамини и системни заболявания.

По патогенетичния механизъм:

• Аксонална полиневропатия (аксонопатия). Аксоналната невропатия е свързана с първично увреждане на аксиалните цилиндри на нервите. Характерна е дисталната локализация, тежестта на симптомите. Загубата на рефлекси и трудността на тяхното възстановяване (често не се възстановява). Тежка болезнена хипестезия. Сензорно увреждане в дисталните участъци (като "чорапи" или "ръкавици"). Тежки вегетативно-трофични нарушения. Продължителен курс и възстановяване с остатъчно неврологично увреждане.
• Демиелинизиране - увреждане на миелиновата обвивка на нерв. Характерни са симетрична лезия, проксимална локализация и неизразени симптоми. Загуба на рефлекси и тяхното възстановяване. Умерена болезнена хипестезия и вегетативно-трофични разстройства. Бързо възстановяване с минимален дефект.
• Невронопатия - увреждане на телата на нервните клетки (неврони).

Разделянето в аксоналната и демиелинизиращата форма е валидно само в ранните етапи на процеса, тъй като с прогресирането на заболяването се наблюдава комбинирано увреждане на аксиалните цилиндри на нервите и миелиновите обвивки. Ако полиневропатията се прояви в дисталните региони, тя се нарича дистална полиневропатия. Основният критерий за полинейропатията е не само дисталната локализация на процеса, но и симетрията.

Има три вида влакна: моторни (плътни и покрити с миелинова обвивка), сензорни (дебели миелинизирани, които водят дълбока чувствителност), тънки, проводящи температурни болки и чувствителност и вегетативни (тънки без миелинова обвивка). Малките съдове на нервите са разположени в ендоневрията и осигуряват хранене с фибри. Процесите на демиелинизация често се развиват с автоимунни лезии, а токсико-дизметаболичните процеси играят роля при увреждане на аксона. В зависимост от вида на увредените влакна полиневритът може да се прояви чрез сензорни, двигателни и автономни симптоми. В повечето случаи са засегнати всички видове влакна и това се проявява чрез комбинирани симптоми..

Сензорната полиневропатия се характеризира с нарушена чувствителност. Преобладаването на предимно сензорни симптоми е характерно за токсичните и метаболитни невропатии. Това може да бъде увеличаване или намаляване на чувствителността, усещане за пълзящи мравки, усещане за парене. Сетивната невропатия се проявява и с изтръпване, усещане за изтръпване или присъствие на чуждо тяло. В този случай болката е по-характерна за алкохолна, диабетна, токсична, амилоидна, туморна, интоксикационна (предозиране на метронидазол) полиневропатия.

Парестезия, парене, свръхчувствителност, необичайни усещания и др. Възникват с дефицит на витамин В12, паранеопластична и хронична възпалителна демиелинизираща невропатия. Ако влакната, които провеждат дълбока чувствителност, са засегнати, пациентът развива така наречената чувствителна атаксия - неустойчивост на походката. Двигателните (двигателни) нарушения преобладават при диабет, дифтерия, оловна невропатия, синдром на Гилен-Баре, болест на Шарко-Мари-Зъб. Нарушенията в движението са периферна тетрапареза, която започва с краката. В процеса участват и мускулите на багажника и шията, като в някои случаи има бибрахиална парализа (обхваща и двете ръце).

Сензомоторната полиневропатия протича с увреждане на сетивни и двигателни (двигателни) нерви. Пример за този вид невропатия е диабетът и алкохолът. Сензомоторната невропатия също се развива с дефицит на витамин В1 и по симптоми наподобява алкохол и диабет. Мотосензорната полиневропатия протича с преобладаване на двигателни нарушения и най-често това са наследствени форми. Наследствената мотосензорна полиневропатия (болест на Шарко - Мари - Тутс) се причинява от мутации в 60 гена. Има хроничен прогресиращ курс. Протича в две форми - демиелинизираща (тип I, най-често срещаната) и аксонална (тип II), която се установява чрез електроневромиографско изследване.

Първият вид заболяване започва в детството - проявява се със слабост в стъпалата, а след това атрофията на мускулите на краката („краката на щъркелите“) бавно прогресира.

Атрофията на мускулите на ръцете се присъединява по-късно. Пациентите са обезпокоени от вибрацията, чувствителността към болка и температура от типа на „ръкавици“ и „чорапи“. Дълбоките рефлекси от сухожилията също изпадат. Има случаи, когато единствените признаци на всички членове на семейството, които са носители на болестта, са деформации на стъпалото (те имат висока арка) и подобна на чук деформация на пръстите на краката. При някои пациенти удебелените нерви могат да бъдат палпирани.

Развива се сегментарна демиелинизация и скоростта на импулсната проводимост се забавя. Заболяването прогресира бавно и не се отразява на продължителността на живота. Вторият вид заболяване прогресира още по-бавно и слабостта се развива в по-късните етапи. Скоростта на възбуждане е почти нормална, но амплитудата на потенциала за действие на чувствителните влакна е намалена. Аксонална дегенерация, наблюдавана по време на биопсия.

Вегетативните симптоми за всеки тип невропатия се делят на висцерални, вазомоторни и трофични. От висцералните най-често се наблюдават сърдечни (хипотония с промяна в положението на тялото, фиксиран пулс - не се променя при физическо натоварване и дълбоко дишане), стомашно-чревни (стомашно-чревна подвижност), урогенитални, нарушения в потенето, респираторни симптоми, промени в терморегулацията и реакции на зениците.

Вегетативно-трофичните включват изтъняване на кожата, деформация на ноктите, образуване на язви и поява на артропатии. Вазомоторните симптоми се проявяват чрез промени в температурата на кожата на ръцете и краката, подуването им, мраморен цвят.

Придобитата полиневропатия на долните крайници е свързана със соматични и ендокринни заболявания, както и интоксикации, включително ендогенни (патология на бъбреците, черния дроб, панкреаса). По този начин полиневритът на долните крайници има различни причини, което отразява кода според МКБ-10.

Снимка на кожни промени при диабетна невропатия

Полинейропатията на горните крайници е характерна за синдрома на Люис-Съмнер. Заболяването започва със слабост и загуба на усещане първо в краката, а напредналият стадий на заболяването протича с невропатия на горните и долните крайници. Пациентите развиват тремор на пръстите, а след това силна слабост в ръцете, което затруднява извършването на нормална работа в кухнята, хранене, обвързване на обувки.

При 5-25% от пациентите има нарушение на инервацията на пикочния мехур и нарушения в уринирането. Постепенното включване в процеса на нервите на горните крайници се отбелязва при захарен диабет, алкохолизъм и рак. При всички тези заболявания процесът започва с долните крайници и тогава се включват ръката, предмишницата и багажника..

Невропатии от професионален генезис, свързани с излагане на вибрации, ултразвук или функционално свръхнапрежение, също се появяват с лезии на горните крайници. Когато са изложени на локална вибрация, обикновено се развива синдромът на периферния ангиоедем: синини, болки, дърпащи болки в ръцете, смущаващи през нощта или при почивка. Болката е придружена от усещане за пълзене и мразовити четки. Също така са характерни внезапни пристъпи на избелване на пръстите.

Под действието на ултразвук е характерно развитието на чувствителни разстройства и вегетативно-съдови. След 3-5 години работа с ултразвук, пациентите имат парастезия на ръцете, изтръпване на пръстите и повишената им чувствителност към студ. Вегетативно-чувствителният полиневрит се проявява с намаляване на чувствителността към болка под формата на "къси ръкавици", а в по-късните етапи - "високи ръкавици". Пациентите имат пастообразни четки, чупливи нокти. При физическо натоварване на ръцете, излагане на неблагоприятни микроклиматични условия на работното място, работа с охлаждащи течности и разтворители се развива и автономна съдова невропатия на горните крайници. Трябва да се отбележи, че симптомите и лечението на полиневропатия на долните и горните крайници не се различават.

Диабетна полиневропатия

Това е най-често срещаната форма на полиневропатии. Диабетна полиневропатия, кодът ICD-10 има G63.2. Той се среща при всеки втори пациент с диабет. При 4% от пациентите тя се развива след 5 години от началото на заболяването. Честотата на лезиите на периферната нервна система е в пряка зависимост от продължителността, тежестта и възрастта на пациента.

Диабетна невропатия в повечето случаи е представена от дистална симетрична сензорна форма, която има бавно прогресиращ курс с добавяне на двигателни нарушения. Невропатията започва със загуба на вибрационна чувствителност и загуба на рефлекси (коляно и ахил). В същото време се появява интензивна болка, с повишена болка през нощта.

Тъй като в процеса участват дълги нервни влакна, всички симптоми се появяват в областта на стъпалата и след това преминават към надлежащите части на краката. Характерно е поражението на различни видове влакна. Болката, паренето и намалението на чувствителността към температура са характерни за лезиите на тънки сензорни влакна. С поражението на дебелия сензор, вибрационната чувствителност и проводимост намаляват, рефлексите отслабват. А участието на вегетативните влакна се проявява с намаляване на налягането, нарушение на сърдечния ритъм и изпотяване. Моторната полиневропатия се среща по-рядко и при нея се появява амиотрофия: атрофия на мускулите на стъпалото, преразпределение на тона на флексорите и екстензорите на пръстите (образува се чукова деформация на пръстите на краката).

Основните лекарства за лечение са Thioctic acid, Milgamma, Gapagamma. Лечението ще бъде разгледано по-подробно по-долу..

Алкохолна полиневропатия

Този вид невропатия развива подостър и по механизма - това е токсична полиневропатия на долните крайници. Има директен токсичен ефект на етанола върху метаболизма в нервните клетки. Токсичната полиневропатия в този случай възниква с увреждане на тънките влакна на нервите. Прегледът записва аксоналния тип лезия..

Преобладават сензорните и болкови разстройства. Освен това вазомоторните, трофичните разстройства (хиперхидроза, подуване на краката, промяна в цвета, температурни промени) също характеризират алкохолния полиневрит. Симптомите и лечението практически не се различават от диабетичната невропатия, но сред важните от тях трябва да се разграничи синдромът на Корсаков, с който се комбинира алкохолната невропатия.

Синдромът на Корсаковски е разстройство на паметта, при което пациентът не помни настоящите събития, дезориентиран е, но има спомен за събитията от миналото. Алкохолните невропатии се считат за хранителен вариант, тъй като те са свързани с дефицит на витамини (главно групи В, А, РР, Е) поради ефекта на етанола. Протичането на заболяването е регресивно. Лечението ще бъде разгледано по-подробно в съответния раздел. Код на алкохолна полиневропатия съгласно ICD-10 G62.1

Дисметаболна полиневропатия

В допълнение към диабетичните и алкохолни невропатии, обсъдени по-горе, дисметаболичните включват и невропатии, които се развиват при тежка бъбречна и чернодробна патология и при амилоидоза.

Чернодробната невропатия може да се развие при хронични и остри чернодробни патологии: билиарна цироза, хепатит С, алкохолна цироза. В клиниката се доминира от смесена сенсомоторна полиневропатия в комбинация с енцефалопатия. Участието на автономната система се проявява чрез хипотония с промяна в положението на тялото, нарушена подвижност на стомашно-чревния тракт.

Уремичната невропатия се развива при половината от пациентите с хронична бъбречна недостатъчност. Този вид се характеризира със сензорни и сензомоторни нарушения, които са симетрични. Заболяването започва със синдром на неспокойните крака и болезнени крампи. По-късно се присъединява паренето и изтръпването на краката. Хемодиализата като цяло има положителен ефект, но при 25% от пациентите се наблюдава увеличение на сетивните прояви..

Алиментарните невропатии са свързани с липса на витамини B, A, E в диетата с недохранване или нарушена абсорбция. Това състояние често се среща при пациенти след гастректомия (отстраняване на стомаха), със заболявания на бъбреците, черния дроб, панкреаса и щитовидната жлеза. Клиниката е доминирана от парестезия и усещане за парене в краката. Рефлексите на коляното и ахила намаляват. Атрофия на мускулите на дисталните крака също се развива. Моторните разстройства с този вид невропатия не са характерни. При 50% от пациентите се среща сърдечна патология (кардиомегалия, аритмия), оток, хипотония, анемия, стоматит, загуба на тегло, глосит, дерматит, диария, атрофия на роговицата.

Амилоидната невропатия се среща при пациенти с наследствена амилоидоза. Този тип се проявява чрез синдром на болка с нарушена чувствителност към температурата в краката. В късните етапи се развиват двигателни и трофични разстройства.

Демиелинизираща полиневропатия

Наличието на миелин в мембраната осигурява изолация и увеличава скоростта на проводимост. Тази обвивка е най-уязвимата част от периферния нерв. Тя страда от унищожаването на миелина или недостатъчния синтез на него. При разрушаването токсичните и имунните механизми са от първостепенно значение - тоест увреждането на миелиновата обвивка се развива с автоимунна или метаболитна агресия. Дефицитът на витамини и метаболитните нарушения причиняват недостатъчен синтез на миелин.

Терминът "демиелинизиране" означава увреждане на миелиновата обвивка. В този случай става демиелинизация на нервните влакна и аксиалните цилиндри се запазват. Миелинопатиите се характеризират с курс с периодични обостряния, симетрия на процеса, загуба на мускули и загуба на рефлекси. Умерено изразена болка хипо- или хиперестезия. Ако действието на увреждащия фактор се елиминира, миелиновата обвивка може да бъде възстановена в рамките на 1,5-6 месеца. Диагнозата се установява въз основа на електроневромиографско изследване: открива се намаление на възбуждането.

С продължителност на заболяването до 2 месеца, те говорят за остра форма. Острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия или синдром на Гилен-Баре (синоним на остра постинфекциозна полирадикулоневропатия) се изразява в прогресивна мускулна слабост, намалени рефлекси и нарушена чувствителност. Някои пациенти развиват тежка остра възпалителна невропатия.

Ранните клинични симптоми са: мускулна слабост, незначителни чувствителни разстройства. При това заболяване се провежда монофазен курс: всички симптоми се развиват за 1-3 седмици, след това следва фазата на платото и след това симптомите се регресират. Въпреки това, в острата фаза може да има сериозни усложнения: тежко двигателно увреждане под формата на парализа и слабост на дихателните мускули, което се проявява с дихателна недостатъчност. Дихателната недостатъчност се развива при 25% от пациентите и понякога е първият симптом на заболяване. Рискът от дихателна недостатъчност значително се увеличава от заболявания на дихателната система (ХОББ). Пациентът се прехвърля на механична вентилация, а наличието на булбарни нарушения е индикация за незабавен преход към механична вентилация.

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) е придобита автоимунна полиневропатия. Тази патология се появява на всяка възраст, но по-често след 48-50 години. Мъжете се разболяват по-често. Автоимунната невропатия се развива след остри респираторни вирусни инфекции, грип, гастроентерит или след ваксинация. Въпреки че хроничната възпалителна невропатия е свързана с инфекциозни процеси, пациентите не могат да кажат точното време на появата на първите симптоми на заболяването. Освен това при половината от пациентите тя започва незабелязано и първите симптоми са неспецифични, следователно пациентите са подценявани. При жените болестта може да започне по време на бременност (в третия триместър) или след раждането - това се дължи на факта, че имунологичният статус в този период е отслабен.

Първите оплаквания са сензорно увреждане и мускулна слабост в краката. Нарушенията в движението преобладават над чувствителните: възникват трудности при изправяне (от диван или тоалетна чиния), ходене, изкачване на стълби, стъпало с автобус и невъзможност за изкачване в банята. Подобни ограничения в ежедневието ви карат да видите лекар. Слабостта на мускулите на краката е симетрична и се разпространява във възходящ начин. С прогресирането на болестта мускулите на ръцете се включват и се нарушават фините двигателни умения - пациентите губят способността да пишат и започват да изпитват затруднения със самолечението. Те не могат да се движат, затова използват проходилки, инвалидни колички.

Има четири фенотипа на HVDP:

• преобладаването на симетрична мускулна слабост в крайниците;
• асиметрична мускулна слабост без нарушена чувствителност;
• симетрична слабост в крайниците и нарушение на чувствителността;
• асиметрична мускулна слабост с нарушена чувствителност.

Хроничната възпалителна полиневропатия изисква продължителна имуносупресия с кортикостероиди (преднизон, метилпреднизолон) и цитостатици (циклофосфамид). На фона на кратки курсове на лечение често се развиват обостряния.

Токсична полиневропатия

Този вид се свързва с излагането на вредни производствени фактори, лекарства, ендогенни токсини, както и отравяне с въглероден оксид. В последния случай невропатията се развива остро. Оловната невропатия се развива подостра - за няколко седмици. Морфологично свързана с демиелинизация и дегенерация на аксони. Заболяването се предшества от обща астения: главоболие, замаяност, умора, раздразнителност, нарушение на съня, нарушение на паметта. Тогава има двигателни дефекти, често асиметрични. Увреждането на моторните влакна на радиалните нерви се предхожда. В случай на увреждане на радиалния нерв се развива "висяща четка". Ако перонеалният нерв участва в процеса, се появява „висящ крак“. Заедно с парализата се появява болка и чувствителността е нарушена, но чувствителните разстройства са незначителни. Чувствителните нарушения се отбелязват при умерено отравяне. Курсът на заболяването е дълъг (понякога трае години), тъй като оловото се отделя бавно от тялото.

Арсеновата токсична полиневропатия възниква при многократно излагане на арсен. Източници на арсен са инсектициди, лекарства или оцветители. Професионална интоксикация се появява при плавилни съоръжения и протича леко. Пациентите развиват симетрична сенсимоторна невропатия - болката доминира и чувствителността е нарушена. Мускулната слабост се развива в долните крайници. Освен това възникват изразени вегетативно-трофични смущения: суха кожа, хиперкератоза, нарушения в пигментацията, оток. По ноктите се появява удебеляване (бяла кръстосана лента от маса). Пациентите имат косопад. Язви се образуват върху венците и небцето. Диагнозата се основава на откриването на арсен в косата, ноктите и урината. Възстановяването на функции продължава много месеци. Кодът ICD-10 за този тип невропатия е G62.2.

Странно е, но бъбреците също са податливи на това заболяване. Бъбречната инервация е представена от симпатикови и парасимпатикови влакна. Симпатиковите нерви се отдалечават от ганглиите на симпатичния ствол и произхождат от долния гръден и горния лумбален гръбначен мозък, след което навлизат в бъбречния сплит. Това е ефективна система на инервация, чрез която импулсите преминават от мозъка към бъбрека. Невронният сплит се намира във влакното между бъбречните съдове и надбъбречната жлеза. От плексуса нервите отиват към бъбрека по много начини: по протежение на бъбречната артерия, по протежение на уретера, тръбите се сплитат наоколо, създавайки деликатни нервни мрежи. Различните нервни влакна провеждат нервни импулси от периферията, в случая - бъбрека, до мозъка.

Бъбречният полиневрит е свързан с нарушена функция на нервните влакна, които свързват мозъка с бъбреците. Дистрофични или възпалителни процеси в нервните влакна на бъбреците се развиват с обща интоксикация на тялото или инфекциозни процеси. Често пиелонефрит и гломерулонефрит завършват с полиневрит. Причината за тази патология също може да бъде нараняване или злоупотреба с алкохол..

Пациентите имат ниска болка в гърба, която се излъчва към бедрото или перинеума, нарушения в уринирането.

Причини

Сред причините за това състояние са:

• Диабет.
• Наднорменото тегло и хипертриглицеридемията увеличават риска от невропатия дори при липса на диабет.
• Метаболитен синдром. Това е и фонът за формиране на сензорна невропатия. Инсулиновата резистентност, като един от симптомите на метаболитния синдром, води до увреждане на периферните нервни влакна.
• хипотиреоидизъм.
• Базедовата болест.
• Токсичен фактор. Алкохол, цинков фосфид, арсен, олово, живак, талий, някои медикаменти (еметин, бисмут, златни соли, мелфалан, циклофосфамид, пеницилин, статини, сулфаниламиди, бортезомиб, леналидомид изониазид, антибиотици, хлорамфеникозол, метронидаумол, метронидаумол, метронидаумол, метронидаумор ).
• Дисметаболични причини (чернодробна недостатъчност, уремична, амилоидна).
• колагенози.
• Злокачествени новообразувания.
• Авитаминоза. При хроничен дефицит на витамин В1 се развива сензорно-моторна невропатия. Дефицитът на витамин В6 води до развитие на симетрична сензорна невропатия, с изтръпване и парестезии. Дефицитът на витамин В12 показва подостра дегенерация на гръбначния мозък и сензорна периферна невропатия (изтръпване и загуба на сухожилни рефлекси).
• Инфекциозни фактори. Известни са случаи на невропатия при дифтерия, проказа, СПИН, ботулизъм, вирусни инфекции, инфекциозна мононуклеоза, сифилис, туберкулоза, септицемия. Полиневропатията на дифтерия се свързва с токсичния ефект на коринебактериалната дифтерия. Унищожаването на миелина започва с терминално разклоняване на нервите. Проявява се чрез пареза на крайниците, липсата на рефлекси и след това се присъединяват разстройства на чувствителността. СПИН невропатия се наблюдава при 30% от пациентите и се проявява в симетрична сензорна форма поради увреждане на аксона. Първо вибрационната чувствителност отпада и се появява изразен болков симптом.
• Системни заболявания. Най-честото развитие на невропатии се наблюдава при системен лупус еритематозус, периартерит нодоза, склеродермия, саркоидоза, амилоидоза, ревматоиден артрит.
• Паранеопластични процеси. Невропатиите от този генезис са редки. Проявява се чрез двигателни и сензорни увреждания. Неврологичният дефицит се развива подмащабно.
• Алергични заболявания (хранителни алергии, серумна болест).
• Автоимунните. Тези форми включват хронична възпалителна демиелинизираща невропатия и синдром на Гилен-Баре.
• Наследен. Мотосензор тип I и II.
• Излагане на физически фактори: студ, шум, вибрации, силно физическо натоварване, механични наранявания.

Симптоми на полиневропатия

Клиничните прояви зависят от степента на засягане на определени влакна. В тази връзка се разграничават двигателните (двигателните), сензорните и автономните симптоми, които могат да се появят на долните или горните крайници и имат симетричен или асиметричен характер.

Нарушения в движението: тремор, различни парализа и пареза, фашикулации, понижен мускулен тонус (миотония), мускулна слабост (проявява се по-силно в екстензори), мускулна атрофия, хипофлексия. В тежки случаи пациентите губят способността си да държат предмети в ръцете си, да стоят независимо и да се движат.

Сетивните промени включват: парестезия, намалена тактилна чувствителност и болка, загуба на мускулна проприоцепция, която е придружена от нестабилност при ходене.

Вегетативни нарушения: тахикардия, свръхактивен пикочен мехур, прекомерно изпотяване на крайниците, лабилност при натиск, подуване на крайниците, изтъняване на кожата, трофични язви, нарушаване на цвета и температурата на кожата. Често полиневропатиите се появяват с нарушение и на трите вида нарушения, но преобладаването на всяко едно.

Симптоми на алкохолен полиневрит

Алкохолният полиневрит се проявява чрез парестезия в дисталните крайници, имаща симетричен характер. Болката в краката, които имат различна степен на тежест, е характерна, при пациенти има внезапни неволни болезнени контракции на мускулите и дизестезия (анормални усещания). Наблюдава се понижение на температурата, вибрациите и чувствителността към болка в отдалечените участъци, умерена атрофия на мускулите на долната част на краката, загуба на рефлекси (ахил и коляно).

В бъдеще алкохолната полиневропатия на долните крайници се придружава от слабост и пареза на крайниците. По-специално, при увреждане на перонеалния нерв се появява перонеална или петелна походка, която се причинява от увиснал крак.

Снимка и схематично представяне на перонеалната походка

Хипотонията и атрофията на парализирани мускули се развиват бързо. Сухожилните рефлекси първоначално могат да бъдат повишени, а след това да намалят или да изпаднат. Вегетативно-трофичните нарушения се проявяват чрез промяна в цвета на кожата, хиподроза (намалено изпотяване) на ръцете и краката, както и загуба на коса в долната част на краката. Алкохолна невропатия, комбинирана с мозъчна атаксия и епилептични припадъци.

При хроничен алкохолизъм с ухапвания алкохолно заболяване се проявява не само от полиневропатия, но и с нарушена абсорбция на витамин В1, който е от голямо значение в метаболизма на невроните, предаване на възбуждане в централната нервна система и синтеза на ДНК. Лечението ще бъде прегледано в съответния раздел..

Диабетна полиневропатия на долните крайници

Има два клинични варианта:

• остра болка сензорна (чувствителна);
• хроничен дистален сензомотор.

Развитието на острата форма е свързано с увреждане на тънки влакна, които нямат миелинова обвивка. Сензорната полиневропатия на долните крайници протича остро и следните симптоми излизат на преден план: дистална парестезия, усещане за парене, хиперестезия, болки в гърба, невропатична болка, режеща болка в крайниците. Болката се засилва в покой и през нощта, става по-слабо изразена с енергична активност през деня. Дразнителите под формата на леко докосване на дрехи значително увеличават болката, а грубият ефект не предизвиква усещания. Сухожилните рефлекси не са счупени. Възможно е промяна на температурата на кожата, нейния цвят и увеличаване на локалното изпотяване.

Хроничната дистална сензормоторна форма се развива бавно. Сензорното увреждане може да се комбинира с умерено двигателно увреждане и трофично. В началото пациентите са загрижени за изтръпване, студенина, парестезия на пръстите на краката, които в крайна сметка се разпространяват в цялото стъпало, подбедрицата и дори по-късно са засегнати ръцете. Нарушаването на чувствителността към болка, тактил и температура е симетрично - отбелязва се в областта на "чорапи" и "ръкавици". Ако невропатията е трудна, тогава има лезия на нервите на багажника - чувствителността на кожата на корема и гърдите намалява. Ахилесовите рефлекси са намалени и угасени. Участието на клоновете на тибиалния или перонеалния нерв в процеса се съпровожда от мускулна атрофия и образуване на „увиснал“ крак.

Често се появяват трофични нарушения: сухота и изтъняване на кожата, промяна в цвета й, охлаждане на краката. Поради намаляване на чувствителността, пациентите не обръщат внимание на поражения, леки наранявания, пелена обрив, които се превръщат в трофични язви и форми на диабетно стъпало.

Диабетна полиневропатия с добавяне на инфекция по време на травма причинява ампутация на крайника. Болката причинява неврозоподобни и депресивни разстройства.

Тестове и диагностика

Диагнозата на полиневропатия започва с анамнеза. Лекарят обръща внимание на приема на лекарства, минали инфекциозни заболявания, условия на работа на пациента, контакт с токсични вещества и соматични заболявания. Установено е и наличието на лезии на периферната нервна система в следващия род. Поради разпространението на алкохолна полиневропатия е важно да разберете от пациента отношението му към алкохола, за да се изключи хроничната интоксикация с етанол.

Допълнителната диагностика включва:

• Electroneuromyography. Това е най-чувствителният диагностичен метод, който разкрива дори субклинични форми. Стимулиращата електроневромиография оценява скоростта на импулсите по чувствителните и моторните влакна - това е важно за определяне на естеството на лезията (аксонопатия или демиелинизация). Скоростта на пулса точно определя степента на увреждане. Бавната скорост на предаване (или блокиране) показва увреждане на миелиновата обвивка, а намаляването на нивата на импулса означава аксонна дегенерация.
• Ахилесови и коленни рефлекси за оценка на двигателната функция.
• Проучване на цереброспиналната течност. Показан е при съмнение за демиелинизираща невропатия, с инфекциозен или неопластичен процес..
• Тестове за мускулна сила, откриване на фасцикулации и мускулни крампи. Тези изследвания показват увреждане на моторните влакна..
• Определяне на увреждане на чувствителни влакна. Проверява способността на пациента да възприема вибрации, допир, температура и болка. За да се определи чувствителността към болка, с игла се инжектира палец. Температурната чувствителност се определя от инструмента Tip - therm (разлика в усещането за топлина и студ), а чувствителността към вибрации се определя чрез настройка на вилица или биотезиометър.
• Лабораторни изследвания: клиничен кръвен тест, определяне на нива на гликиран хемоглобин, урея и креатинин, чернодробни тестове и ревматични тестове. Токсикологичен скрининг при съмнение за интоксикация.
• Биопсия на нерва. Този метод рядко се използва за потвърждаване на наследствени полиневропатии, лезии със саркоидоза, амилоидоза или проказа. Значително ограничете тази процедура инвазивност, усложнения и странични ефекти.

Лечение на полиневропатия

В някои случаи елиминирането на причината е важно условие за лечение, например, ако пациентът има алкохолна невропатия, тогава елиминирането на употребата на алкохол е важно. В токсичната форма - изключването на контакт с вредни вещества или спиране на приема на лекарства, които имат невротоксичен ефект. При диабетна, алкохолна, уремична и други хронични невропатии лечението се състои в намаляване тежестта на клиничните прояви и забавяне на прогресията.

Ако разгледаме лечението като цяло, то трябва да бъде насочено към:

• подобрено кръвообращение;
• облекчаване на болката;
• намаляване на оксидативния стрес;
• регенерация на увреденото нервно влакно.

Всички лекарства за лечение на полиневропатия на долните крайници могат да бъдат разделени на няколко групи:

• витамини;
• антиоксиданти (препарати с липоева киселина);
• вазоактивни лекарства (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
• симптоматично лечение на болка (нестероидни противовъзпалителни средства, локални анестетици - гелове и крем с лидокаин, антиконвулсанти).

При невропатиите се предпочита предпочитането на витамини от група В, които имат метаболитен ефект, подобряват аксоналния транспорт и миелинизацията. Витамин В1, разположен в мембраните на невроните, оказва влияние върху регенерацията на нервните влакна, осигурява енергийни процеси в клетките. Недостигът му се проявява чрез метаболитни нарушения в невроните, предаване на възбуждане в централната нервна система, увреждане на периферната нервна система, намалена чувствителност към студ и болка в мускулите на прасеца. Витамин В6 има антиоксидантен ефект и е необходим за поддържане на синтеза на протеини в аксиалните цилиндри. Цианокобаламинът е важен за синтеза на миелин, има обезболяващо действие и влияе върху метаболизма. Затова витамините от групата B се наричат ​​невротропни. Най-ефективната комбинация от тези витамини. Сред мултивитаминните препарати може да се назове Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Доказано е, че употребата на витамини от група В е важна при лечението на невропатична болка. В допълнение, има лекарства, в които витамините от група В се комбинират с диклофенак (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Тази комбинация ефективно намалява болката при пациенти с различни форми на полиневропатия..

От антиоксидантите при лечението на заболявания на периферните нерви от различен произход се използват лекарства с α-липоева киселина, която повлиява цялостно на ендоневралния кръвоток, премахва оксидативния стрес и подобрява кръвообращението. Препаратите с липоева киселина (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) в допълнение към тези ефекти намаляват и невропатичната болка, поради което се считат за универсални лекарства за дяла на лечение на полиневропатия от всякакъв произход. При комплексно лечение задължително се използват лекарства, които подобряват кръвообращението - Trental, Sermion.

Традиционно нестероидни противовъзпалителни средства (Ибупрофен, Диклофенак, Кеторолак, Кетотифен, Целебрекс) се използват за облекчаване на болката, гелове с лидокаин могат да се използват локално. В допълнение към традиционните лекарства, използвани за премахване на болката, е оправдано използването на антибансулсант Gabagamma (900-3600 mg на ден)..

Лекарството, участващо в синтеза на фосфолипиди (основните компоненти на миелиновата обвивка) и подобряване на процеса на регенерация в случай на увреждане на периферните нерви, е Nucleo CMF Forte. Освен това възстановява импулсната проводимост и мускулния трофей..

Лекарства за лечение на диабетна полиневропатия:

• Традиционни за лечението на тази полиневропатия са препарати от α-липоева киселина. Оригиналният представител е Тиоктацид, който се предписва при 600 mg / ден и има изразен клиничен ефект. След 3 дни лечение пациентите имат намалена болка, парене, изтръпване и парестезия. След приложение в доза от 600 mg / ден в продължение на 14 дни, пациентите с намален глюкозен толеранс подобряват чувствителността към инсулин. В тежки случаи се предписват 3 таблетки Тиоктацид 600 mg за 14 дни, след което преминават към поддържаща доза - една таблетка на ден.
• Actovegin има антиоксидантен и антихипоксичен ефект, подобрява микроциркулацията и има неврометаболен ефект. Може също да се счита за лекарство със сложно действие. При лечението на диабетна невропатия се предписва 20% инфузионен разтвор на Actovegin, който се прилага в продължение на 30 дни. При последващ пациент се препоръчват таблетки от 600 mg 3 пъти на ден в продължение на 3-4 месеца. В резултат на такова лечение неврологичните симптоми намаляват и проводимостта се подобрява..
• Значително лекарство е витаминното лекарство Milgamma под формата на инжекции и дражето на Milgamma compositum. Курсът на лечение включва 10 интрамускулни инжекции, а Milgamma compositum се използва за дългосрочен ефект - за 1,5 месеца, 1 таблетка 3 пъти на ден. Курсовете на лечение с тези лекарства се повтарят 2 пъти годишно, което позволява постигане на ремисия.
• Антиконвулсантите често се използват за лечение на болка: Lyrics, Gabagamma, Neurontin.
• Като се има предвид, че при диабет има електролитни нарушения, на пациентите са показани инфузии на разтвор на калиев и магнезиев аспарагинат, което компенсира дефицита на йони и намалява проявите на дистална полиневропатия.
• При гнойни усложнения с цел детоксикация на пациентите се предписва церулоплазмин 100 mg интравенозно в изотоничен разтвор за 5 дни.

Лечението на токсична невропатия в случай на отравяне се състои в детоксикационна терапия (кристалоиди, разтвори на глюкоза, неохемодезус, реосорбилакт). Точно както в предишните случаи се предписват витамини от група В, Berlition. При наследствени полиневропатии лечението е симптоматично, а при автоимунното се състои в постигане на ремисия.

Лечението с народни средства може да се използва като допълнение към основното лечение с лекарства. Препоръчителен прием на мумия, отвара от билки (корен на камък, репей, невен), локална употреба на вани с отвара от борови игли. Когато посещават форум, посветен на лечението на диабетна невропатия, мнозина въз основа на опита си препоръчват внимателно да се грижат за краката си и да носят удобни ортопедични обувки. Такива мерки ще помогнат да се предотврати появата на мазоли, мазоли, ожулвания и няма да има почва за образуване на микротравми..

Особено внимание трябва да се обърне на чистотата на краката, така че да няма условия за възпроизводството на бактерии и тяхната инфекция. Всяка, дори малка рана или изтръпване трябва незабавно да се третира с антисептик. В противен случай микротравмите могат да доведат до гангрена. Понякога този процес протича бързо - в рамките на три дни. Чорапите трябва да се сменят всеки ден, те трябва да са памучни, а ластикът не трябва да дърпа пищяла твърде много и да нарушава кръвообращението..

Симптоми на демиелинизираща полиневропатия и нейните причини

Демиелинизиращата полиневропатия е много рядко възпалително заболяване на периферните нерви, което се проявява в постепенно нарастваща слабост в краката, понякога в ръцете. Заболяването може да се развие в рамките на два месеца или повече, симптомите не винаги се забелязват веднага, има прилики със синдрома на Гилен-Баре.

Описание на заболяването

Общата концепция за полиневропатия или полирадикулоневропатия описва заболяването на много (поли - означава много) периферни нерви. Мозъкът и гръбначният мозък, като централната нервна система, не са засегнати. Периферните нерви включват и тези, които дават мускулни команди да се свиват. Някои периферни нерви са разположени върху кожата, те са отговорни за сетивното възприятие от допир, температура, вибрация.

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е заболяване, което е свързано с увреждане на миелиновата обвивка. Тази обвивка покрива аксоналните нервни влакна.

Заболяването е описано за първи път през 1890г. Диагностичните критерии, клиничните прояви са идентифицирани от няколко проучвания..

Тази форма на полиневропатия може да засегне както мъже, така и жени от различна възраст. При мъжете това заболяване е два пъти по-често, отколкото при жените.

Клинични проявления

Хроничната полиневропатия води до симетрична пареза със отслабване или загуба на рефлекси, както и до сетивно възприятие. Заболяването се развива бавно, достига максимум 8 седмици след появата на първите симптоми.

Парезата на долните крайници води до нарушена походка, с участието на проксималните мускули, до затруднения при изкачването на стълби и ставането от ниско седнало положение. Фините двигателни умения могат да бъдат ограничени; трудността при шиене е резултат от пареза на горния крайник.

Симптоми като умора, парестезия и усещане за стискане на крайници могат да бъдат чути с демиелинизираща форма. По неясни причини има треперене, треперене в краката или ръцете.

Честотно разпределение на неврологичния дефицит:

• най-честите нарушения на двигателната функция - в 94% от случаите;
• парестезия - 64%;
• слабост на лицевия мускул, рядко вестибуларна функция - 2-32%.

Причини за възникване

Една от причините за появата и развитието на болестта съвременните теории наричат ​​специална реакция на имунната система към миелина. Имунната система на тялото, която обикновено я предпазва от паразити и микроби, възприема компонентите на миелина като чужди вещества, отхвърля ги и ги унищожава. Досега не е ясно какво причинява този процес..

Наследствеността е друг фактор за появата на болестта. Ако човек има определени генетични нарушения, тогава те могат да провокират дистална полиневропатия.

При някои пациенти кръвта съдържа ненормални протеини, които причиняват увреждане..

Полирадикулоневропатията често се среща в комбинация с други заболявания, с ХИВ инфекции, захарен диабет, хепатит С и злокачествени заболявания като лимфоми и миеломи.

Опции за заболяване

Полинейропатията се класифицира според различни характеристики, така че има няколко вида и подгрупи пациента.

Какви функции има всеки външен вид??

1. Клиничната класификация в подгрупи зависи от засегнатия нерв. Според типа разстройство се разграничават пет вида:

• Чувствителен или сетивен вид се нарича така поради болка, усещане за парене и изтръпване на краката и / или ръцете по време на болест.
• При двигателна полиневропатия пациентите имат мускулна слабост и атрофия.
• Ако е засегната автономната нервна система, говорим за автономна полиневропатия. Проявява се с необичайно състояние на кожата, мрамор на кожата, подуване, внезапно избелване на пръстите.
• Когато има два или повече вида лезии, тогава това е смесен тип.

1. По характера на нараняването полиневропатията се разделя на два вида: аксонална и демиелинизираща.

Аксоналната полиневропатия е рядък вариант на синдрома на Гилен-Баре. Характеризира се с остри епизоди на парализа със загуба на рефлекси, но запазване на чувствителността. Можете също така да срещнете друго име за това заболяване - токсична полиневропатия. Тъй като този вид се характеризира с тежка интоксикация, която може да бъде причинена от живак, арсен, въглероден оксид, метилов алкохол.

Признаци за това заболяване - пареза на ръцете и краката, се появяват в рамките на няколко месеца. С правилното лечение възстановяването идва бързо.

Хроничната аксонална полиневропатия се развива на фона на алкохолна зависимост или алкохолно отравяне. Първо се отнасят мускулите на прасеца, след това слабостта в крайниците, в резултат на това може да се появи парализа.

Демиелинизиращата полиневропатия често се идентифицира със синдрома на Гилен-Баре. Все още не е установено точно дали става въпрос за независимо заболяване или форма на синдрома. Заболяването се характеризира със симетрична лезия на нервните корени..

Може да е смесен тип, дексиелинизиращ аксон.

1. Всеки от тези видове в хода на заболяването може да бъде остър, подостър и хроничен..

• Острата възпалителна демиелинизираща форма се характеризира с бързо развитие (до 4 седмици). Възпалението засяга няколко периферни нервни ствола наведнъж;
• При подостра форма болестта не прогресира толкова интензивно, колкото в острата форма, но също така доста бързо;
• Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) е автоимунен вид. Това е често срещано заболяване, но може да не бъде забелязано от лекарите. В момента с подобрена диагноза CIDP е по-лесно да се разпознае заболяването. Хроничната полиневропатия се проявява с постепенна симетрична слабост на брахиалните мускули и мускулите на долните крайници, която може да се засили за два или повече месеца. Чувствителното възприятие е нарушено, сухожилните рефлекси отслабват или напълно изчезват, съдържанието на протеини в цереброспиналната течност се увеличава.

Диагностика и лечение

Ако се подозира един от видовете полиневропатия, неврологът взима анамнезата на пациента, провежда преглед и предписва различни тестове, които измерват нерва, мускулния отговор и определят електрическата активност на мускулите. Електромиографията, електрокардиографията, количественото сензорно изследване, нервната биопсия са всички методи за подпомагане на диагностицирането на заболяване..

Дори острата форма на заболяването е лечима, но е необходима дългосрочна лекарствена терапия. Задачата на специалистите:

• разберете причината, поради която имунитетът унищожава нервите;
• определят как е засегната имунната система;
• спрете разрушаването на периферните нерви;
• предотвратяват по-нататъшното развитие на HVDP.

За разлика от синдрома на Гилен-Баре, в този случай стероидите показват положителен ефект. Те намаляват експресията на провъзпалителни цитокини и инхибират пролиферацията на Т клетки. Плазмаферезата и интравенозното приложение на имуноглобулин са една от възможностите за лечение. Стероидите, плазмаферезата и имуноглобулинът са равностойни по своите последствия. Дозата имуноглобулин е същата като при синдрома на Гилен-Баре, но терапията трябва да се повтаря циклично с интервал от 1-3 месеца. Около 2/3 показват положителен ефект при това лечение..

Прогресия на болестта и прогнози

В повечето случаи лечението е успешно. Колкото по-рано се открие увреждане на нервите, толкова по-добра е прогнозата. Няколко фактора влияят на положителен резултат:

• колко полиневротропия прогресира в момента на диагнозата;
• дали вече са настъпили необратими последици;
• възраст на пациента.

Възрастта оказва голямо влияние върху хода на заболяването. Пациентите под 20-годишна възраст често развиват двигателна невропатия с подостра прогресия, рецидивиращ ход на заболяването и добра регресия. При пациенти над 45 години това е главно хронична прогресираща сенсомоторна невропатия със симптоми на неврологичен дефицит. Много хронични форми на заболяването при възрастни хора могат да доведат до увреждане и дори до смърт..

Тъй като болестта може да продължи дълго време без симптоми, ранните признаци винаги трябва да се приемат сериозно..

В случаите, когато пълно излекуване не е възможно, говорим за най-добрата подкрепа за пациента с тази диагноза. Подкрепата е лекарства за болка и поддържащи процедури.

Демиелинизираща полиневропатия - сложно възпалително заболяване

Демиелинизиращата полиневропатия е рядко възпалително заболяване на периферните нерви. Засяга и двата крака. Заболяването най-често започва с отделите на краката, а след това се издига по-високо до подбедрицата и бедрата.

Полиневропатия на долните крайници се появява поради метаболитни нарушения, ракови тумори или бактериални инфекции, както и тази патология, хората с алкохолна зависимост могат да страдат.

Механизмът на развитието на болестта

Демиелинизиращата полиневропатия се развива на фона на няколко фактора:

• Генетично предразположение.
• Появата на инфекция в тялото, в която има протеин, подобен по структура на човешкия протеин.
• Последиците от сериозни наранявания.
• Заболявания като: рак, захарен диабет, емоционално и психическо влошаване на човек.

Унищожаването на нервните окончания става поради комплекс от фактори. В нервните окончания миелиновата обвивка се унищожава, а производството на миелин също се спира. В съвременната медицина се класифицира острото и подостро развитие на демиелинизиращата полиневропатия.

Острата форма на патология се развива много бързо. Можете да наблюдавате нарушение на сетивната и двигателната природа само за няколко дни или седмици. Субакутна форма се развива до шест месеца.

Най-голямата опасност представлява хроничната форма на демиелинизираща полиневропатия, тъй като тя се развива в латентна форма. Такова заболяване може да прогресира след няколко години..

Имунната система на човека, ако е засегната, започва да възприема собствените си клетки като чужди. Поради това той възпроизвежда специфични антитела, които започват да атакуват тъканите на нервните корени и унищожават миелиновата обвивка..

Фактори на възникване

В резултат на това се развиват тежки възпалителни процеси. Развитието на демиелинизиращата полиневропатия може да се дължи на следните фактори:

• Хормонален дисбаланс.
• Чести стресови ситуации.
• Отложени операции. симптоми.
• Инфекциозни лезии.
• Метаболитно разстройство.
• Прекомерен физически и емоционален стрес.
• ваксинация.
• химиотерапия.

Заболяването може да възникне и поради промени във функционирането на имунната система..

Симптоми

За да се излекува успешно демиелинизиращата полиневропатия, е необходимо да се разбере какви симптоми са характерни за тази патология. В началния етап на развитие човек има мускулна слабост. Може да се развият сетивни нарушения. Например пациентът чувства изтръпване и парене, а чувствителността може също да намалее..

В остра форма се появява силна болка в пояса. При хронична форма на патология болката обикновено не се усеща или е много лека.

Други симптоми на полиневропатия включват:

• Умора, неразположение.
• Леко повишаване на температурата. Тя държи за дълъг период от време.
• Депресия, тежки психични разстройства.
• Отслабване до 20 кг, докато намалението не е свързано с проблеми на стомашно-чревния тракт.

Най-важният признак е мускулната слабост и не само горните и долните крайници. Наблюдава се във вътрешни органи като червата и пикочния мехур..

По краката на пациента се появяват тъмни петна, кожата се отлепва, на места се образуват язви. Ноктите се сгъстяват, пожълтяват. Пациентите се оплакват от постоянно усещане за студени крака.

Диагностика на заболяването

Хроничната демиелинизираща полиневропатия изисква установяване на точните причини за нейното възникване. Само чрез установяване на факторите, поради които се е развила патологията, може да се предпише лечение. Тя ще бъде насочена към премахване на първопричината..

При посещение на лекар се съставя подробна медицинска анамнеза, уточнява се начинът на живот на пациента, наследственото му предразположение. Местен преглед проверява чувствителността на крайниците.

Лекарят предписва преглед, насочен към установяване провеждането на нервните импулси. Общ кръвен тест е задължителен, както и кръв за биохимия, анализ на урината. При анализиране на резултатите се обръща специално внимание на нивата на глюкозата..

За да се установи локализацията на възпалението, се извършва MRI сканиране. Ако след изследването не е възможно да се установи локализацията на патологията, се предписва биопсия на нерва.

Патологично лечение

Ако пациентът е диагностициран с демиелинизираща полиневропатия, лечението трябва да бъде насочено към елиминиране на заболяването, предизвикало развитието на възпалителния процес.

За възстановяване на пропускливостта на импулса се предписват лекарства, физически процедури, масаж, акупунктура, терапевтични упражнения. Добър ефект в комплекса от терапевтични мерки играят алтернативни методи на лечение.

Медикаменти

Лечението на демиелинизиращата полиневропатия се провежда в комбинация с други дейности. Например, ако диабетът е причината за патологията, много е важно пациентът да спазва строга диета.

Ако нарушението е възникнало поради хормонална недостатъчност, се предписват лекарства на основата на хормони. Болката се отстранява чрез прием на нестероидни лекарства, като Ибупрофен, Диклофенак. Ако формата на заболяването е много тежка, може да се използват наркотични аналгетици..

Физиотерапия

Основна роля в лечението на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия играят физиотерапевтичните процедури. На пациентите се назначават:

• кални бани;
• акупунктура;
• магнитотерапия;
• електрофореза.

Физиотерапията се предписва само след преминаване на медицински курс.

Физиотерапия

За укрепване на мускулите и възстановяване на кръвоснабдяването се предписват физиотерапевтични упражнения. Състои се от набор от упражнения за трениране на големи и малки стави.

Пациентът може да изпълнява упражненията самостоятелно у дома. За да имат ефект физиотерапевтичните упражнения, трябва да правите дълго време, поне шест месеца.

Народни методи

По споразумение с лекуващия лекар в комплекса на терапията могат да бъдат включени алтернативни методи на лечение. Билковите отвари помагат за заздравяване на тежки язви.

Вкъщи можете да подготвите колекция за възстановяване на нервната тъкан. Това ще изисква:

• чаена лъжичка червена детелина и същото количество семена от сминдух;
• 2 супени лъжици градински чай;
• половин чаена лъжичка пикантна карамфил.

Всички компоненти трябва да се смесват и се изсипват 2 супени лъжици от сместа половин литър вряла вода. Бульонът трябва да се влива в продължение на 8 часа под затворен капак. След това трябва да го разделите на три порции и да го вземете през деня. Курсът на лечение е 1 месец.

Можете да премахнете възпалителния процес с помощта на фурми. За това узрелите плодове се смилат чрез месомелачка и се съхраняват в хладилника. Преди да приемете, трябва да разредите фурмите с мляко. Трябва да приемате по две чаени лъжички три пъти на ден.

Фурмите помагат за спиране на стареенето на клетките, има седативен ефект. Компонентите, които съставляват плода, нормализират нервната система и възстановяват мозъка.

Полинейропатия на горните и долните крайници

Заболяванията на нервната система формират обширен списък от патологии и симптоми, някои от тях са обединени от термина полиневропатия: какво е това, неговите разновидности, причини за развитие, какви явления проявяват нарушения, как да се спре по-нататъшното увреждане на нервите и дали е възможно да се възстановят развитите дегенеративни промени - отговорите на въпросите ще помогнат да се намери тази статия.

Какво е полиневропатия?

Както следва от буквалния превод от гръцкия език - това е страданието на много нерви. Диагнозата полиневропатия (на английски полиневропатия, иначе полирадикулоневропатия или полиневропатия) показва увреждане на периферната част на нервната система, която представлява обширна система от комуникативни нервни образувания, разположени в периферията, т.е. лежи извън гръбначния мозък и мозъка. Той свързва нервните центрове с всяка част на тялото - с работещите органи, мускули, рецептори на кожата и отговаря за прехвърлянето на информация.

Има няколко вида нерви (сензорни, автономни, двигателни), те имат различна структура и всеки изпълнява собствена високоспециализирана функция. Увреждането на нервните клетки, отделните нерви или голям брой нервни влакна нарушава жизнените връзки, което се проявява чрез комплекс от симптоми, съответстващи на вида и локализационната зона на импулсните проводници.

Средните участъци на краката или ръцете най-често страдат от множество увреждания, в такива случаи говорят за дистална полиневропатия, тя има и симетричен (двустранен) характер на лезията. В бъдеще патологичният процес може да се разпространи по-високо, по-близо до центъра на тялото - това е проксимална полиневропатия.

Специални критерии помагат да се разбере, че това е полиневропатия, а не друга неврологична патология..

От своя страна те могат да бъдат остри, подостри и хронични, всеки съответства на определени симптоми, методи на лечение и медицинска прогноза, включително вероятността от развитие и изход от заболяването.

Въз основа на механизмите на възникване, структурните основи на патологичния процес се разграничават следните видове полиневропатия:

Демиелинизиране - основава се на унищожаването на електрически изолиращата миелинова обвивка, която покрива аксоните на невроните, което нарушава функциите на засегнатите нервни влакна и нарушава сигналната проводимост. Острата форма често се предхожда от инфекция на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища, херпес вирус, ХИВ, ваксинация, алергична болест, хирургична интервенция или травма на периферните нерви, които предизвикват автоимунна реакция, която може да доведе до образуване на възпалителен инфилтрат и разпадане на миелина. Лечението на този вариант на полиневропатия е дълго, пълно възстановяване настъпва само в 70% от случаите. Подострите са клинично сходни, но се характеризират с вълнообразен ход и склонност към рецидив, хроничните форми са по-чести, хетерогенни по произход, фазата на прогресия продължава повече от 2 месеца и подобрение може да настъпи без никакво лечение. Дифтерия - свързана с навлизането на дифтериен токсин директно от мястото на инфекцията или разпространението му през кръвта, дифузно увреждане и дегенерация на снопове нервни влакна, принадлежащи на различни нерви. Отличителна черта на тази форма на заболяването са ранните симптоми (вече за 2-3 седмици на заболяване). При предаване на токсина през кръвта може да се наблюдава единственият признак - нарушение на проявата или пълно отсъствие на сухожилни рефлекси. Аксонални - причинени от неизправности (поради смърт или повреда) на дълъг цилиндричен процес на неврон (аксон), предаващи импулси от тялото на нервна клетка чрез синаптичен завършек към жлези, мускули или други неврони. Развива се, когато производството на енергия в митохондриите е нарушено и аксоналният транспорт намалява (движението на различни биологични материали), което усложнява функционирането на нервната клетка. Острите форми са резултат от тежка интоксикация, първите признаци се откриват след 2-4 дни, ще отнеме няколко седмици, за да се излекува. Подостра причина, причинена от отравяне от по-малко токсични вещества, метаболитни нарушения в нервните влакна, обикновено траят месеци наред. Хроничният ход (повече от шест месеца) е характерен за системни патологии или редовното въздействие на различни дразнещи фактори, болезнените явления растат бавно. Хроничната аксонална полиневропатия (токсична, хиповитаминозна, алкохолна, дисметаболична) може да продължи години и да причини увреждане, с изключение на увреждащия фактор и правилното лечение, прогнозата е благоприятна. Аксонална демиелинизация - смесена форма на полиневропатия, характеризираща се с разрушаване на миелиновия слой и аксонопатия (аксонна дегенерация). Кой от тези процеси се присъединява втори път, не е установено. Диабет - разработен на фона на диабет. Задействащият механизъм е нервна исхемия (затруднено снабдяване с кръв поради компресия или компресия на артериалния съд), гликозилиране на протеините от миелиновата обвивка и неврона. Заболяването има хроничен, бавно, но стабилно прогресиращ характер. Поради трайната дисфункция прогнозата е условно неблагоприятна.

Симптоми на заболяването

Клиничните прояви на полиневропатия зависят от вида на увредените нерви, както те са многократни, след това вземат предвид първичността и преобладаването на поражението.

Така че, в зависимост от формата, се разграничават следните характерни признаци:

двигателна - нарушение на двигателните функции. Тя се изразява с намаляване на мускулната сила, бърза умора, потрепване в мускулите, патологичен тремор, неволни контракции на мускулните влакна (гърчове). Намаляването на мускулната контрактилност има тенденция да се разпространява и изземва горния торс, до атрофия на скелетните мускули, мускулна парализа, пълна загуба на двигателна активност; сензорна - нарушена чувствителност (невъзможност да усетите болка, промяна на температурата или обратно, повишена чувствителност), усещане за парене, изтръпване, пълзене пълзене, бод, болка при докосване до тази зона, нарушена координация на движенията вегетативно - проблеми с работата на вътрешните органи, възникват на фона на възпаление на нервните влакна, което се проявява с нарушение на адаптивно-трофичната функция. Има повишено изпотяване, подуване, синкаво оцветяване на кожата. Има нарушение на пикочната система под формата на инконтиненция, сексуално - под формата на импотентност, съдово - спад на кръвното налягане при изправяне, нарушения на сърдечния ритъм, с разстроена храносмилателна система има запек, диария, подуване на корема.

Най-често се среща комбинираната версия (смесена форма). Полиневропатиите на долните крайници и горните имат много сходни симптоми. Синдромът на "чорапи" и "ръкавици" се формира, което се изразява в зачервяване, подуване на кожата и намаляване на чувствителността. Характерните им вегетативно-трофични характеристики са чревна и тазова дисфункция, бледност на кожата, хладност на крайниците, ексфолиращи нокти.

При възпаление на нервните окончания в крайниците пациентът не е в състояние да се огъне или да движи ръката си (възпаление в предмишницата), крак (краищата на бедрения или фибуларния нерв са възпалени), напълно се опира на петите, движи пръстите си, усеща болка в мястото на лезията и по протежение на нерва. В този случай крайникът е вцепенен, мускулите стават мудни, масата им се губи интензивно, походката става разбъркана, появява се куцота.

Причини за развитието на полиневропатия

Поради тънката и сложна структура периферните нерви са най-малко устойчиви на увреждащи процеси. Крайниците обикновено са първите, които реагират на негативни ефекти. Има много фактори, които причиняват страдане на нервните влакна, но не винаги е възможно да се установи специфичната причина за патологията. В 30% от случаите етиологията остава неизвестна..

лошо контролиран диабет, висока глюкоза (най-висок риск от заболеваемост); липса на невротропни витамини в организма (група В); различни видове отравяния (отрови, газове, алкохол, наркотици), инфекция, алергии; предишни наранявания, фрактури на костите, компресия на нервни корени, заболявания на съединителната тъкан, херния, остеохондроза на гръбначния стълб, артрит, тежка хипотермия; хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза, бременност (токсикоза), следродилния период (липса на витамини), злокачествени новообразувания; наследствени заболявания (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), нарушен имунитет; системни и хронични патологии (саркоидоза, целиакия, порфирия, цироза, бъбречна недостатъчност).

Как се лекува полиневропатия

В неврологията терминът "patia" се разбира като трайно нарушение на функционалността, което има тенденция да напредва. Лечението на полиневропатия е труден процес, в повечето случаи, следователно, колкото по-рано се извърши изследването, се идентифицират и елиминират провокиращите фактори, толкова по-малко нервни структури ще бъдат повредени, последствията ще бъдат по-малко тежки.

Диагнозата започва с преглед от невролог. Задачата му включва събиране на анамнеза - интервю с пациент за минали заболявания, възможност за интоксикация, прием на храна, наличие на наследствена предразположеност, анализ на приетите лекарства, провеждане на функционални тестове, усещане за засегнатите крайници, изучаване на основни рефлекси.

За точна диагноза ще ви трябва:

инструментални методи на изследване - се открива нарушение на нервната проводимост, свиваемостта на мускулите, промяна в работата на конкретен вътрешен орган, установява се скоростта на импулсите. Най-информативната е електроневромиографията, биопсия на мускулите и нервите, екстракция (вземане на проби с помощта на лумбална пункция) и изследване на цереброспинална течност, ултразвук (ако е необходимо); лабораторна диагностика - оценява общото състояние на тялото на пациента и възможните причини за заболяването. Лекарят дава съответните указания, най-често това е кръвен тест (подробен общ, биохимичен, за захар, хормони или токсини), урина, изследване на фекално съдържание, тестове на бъбреците или черния дроб, генетичен тест; консултации с лекари от тясна специалност - въз основа на подозрения, това може да е ендокринолог, хематолог, токсиколог, специалист по инфекциозни болести, специалист по онкология, нефрология и други.

Лечението на полиневропатия изисква интегриран подход, изпълняващ няколко задачи. Тактиката се избира въз основа на разкрития механизъм на възникване и протичане на патологичния процес.

Как се лекува патология - общи правила:

Разработването на принципите на етиотропната терапия - техника, насочена към премахване или отслабване на причината за заболяването, включва лечение на основното заболяване, изкореняване на източника на лезията. Това включва блокиране на автоимунни реакции и потискане на силно възпаление чрез интравенозно приложение на имуноглобулини (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) или плазмафереза ​​(използва се и за детоксикация), лечение на интоксикация с въвеждането на разтвор на кокарбоксилаза, ATP инжекции. Антихистамини - за алергии, бактерицидни - за инфекции, приемане на алфа-липоева киселина за понижаване на кръвната глюкоза (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), витаминотерапия (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). Облекчаване на болезнените симптоми - с помощта на медикаменти: множество глюкокортикостероиди, имуносупресори, локални анестетици на базата на лидокаин (пластир Versatis, крем Akriol, Emla, при силна болка - инжекции на лидокаин буфус, политвист, Велфарм, Мидокалдж-Тмориж-Ризориж), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), аналгетици (включително опиоидни). При хронична болка се предписват антидепресанти. Нормализиране на метаболизма в нервните клетки и тъкани, повишено кръвообращение, подобрено хранене, стимулиране на потенциала за възстановяване - използването на стимулатора за регенерация на тъканите Actovegin, ноотропното лекарство Cerebrolysin, метаболитния агент ATP-Darnitsa, Berlition 600, Trental angioprotector, Pentoxifylline. За засилване на нервно-мускулната проводимост са показани инжекции на Neuromidin. Цялостна рехабилитационна програма - в допълнение към медикаментите включва допълнителни методи. Така че, за да се увеличи ефективността на лечението на невропатия на долните крайници (и горните), се препоръчват физиотерапевтични процедури - масаж (излагане на вибрации, вакуум, топлина), кални приложения, лечение с минерална или морска вода в специални курорти и санаториуми. Електрофорезата се практикува в комбинация с йод, новокаин, галантамин и тиамин, камера под налягане, суха термична обработка (рефлекторна лампа, обвиване на повреден крайник с вълнен материал, използване на нагревателна подложка, прилагане на варено яйце). За поддържане на мускулния тонус, подобряване на кръвообращението и мускулната сила се предписва курс от физиотерапевтични упражнения. За да си възвърнете способността за ходене, трябва да бъде строго дозирана терапевтична терапия за полиневропатия на долните крайници, тя трябва да започне с най-простите упражнения - ротационни движения на краката, масажиране на пръстите, търкаляне от чорапи до петата, огъване и разгъване на краката, размахване на крака, огънат в коляното наляво и надясно (в т.ch го откъсна от пода). Правете тези упражнения няколко пъти на ден с кратки подходи, изпълнявайте лежане или седене, тъй като натоварването се увеличава. Можете да използвате топката за фитнес. Ходенето или бягането е забранено. Предотвратяване на допълнителни щети - включва отказване от лоши навици (тютюнопушене, злоупотреба с алкохол), ходене, добър сън, минимизиране на стресови ситуации, редовни прегледи, ваксинация и специализирана диета.

С правилното навременно лечение под наблюдението на специалист, отговорен подход и спазване на всички препоръки е възможно да се забави прогресията на полиневропатия, да се поддържа двигателната активност, работоспособността и качеството на живот.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) (информация за пациента)

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP)

Какво означават тези термини??

"Хроничен" - означава, че болестта има дълъг курс и симптомите могат стабилно да прогресират и да се повтарят. За да се установи диагнозата на хронична полиневропатия, трябва да минат повече от 8 седмици от момента на появата на първите симптоми.
„Възпалително“ - означава „възпаление“ като основен механизъм на увреждане на периферните нерви поради нарушено сложно функциониране на имунната система, следователно това заболяване може да се нарече „автоимунно“.
"Демиелинизиращ" - характеризира вида на увреждане на периферните нерви, при който миелиновата обвивка на нерва главно страда.
"Полирадикулоневропатия" - означава, че патологичният процес включва повече от един нерв, както и корените на гръбначния мозък и плексусните стволове.

Колко често е това заболяване??

HVDP е доста рядко заболяване. Средното разпространение на пациенти с CIDP в света е средно до 0,81-1,90 случая на 100 000 души. Мъжете се разболяват по-често от жените. HVDP може да дебютира на всяка възраст, дори при деца, но пиковият процент на заболеваемост пада върху средната възраст - 40-50 години.

Какви са причините за развитието на болестта?

Причините за развитието на ССЗ все още не са напълно изяснени. Резултатите от многобройни проучвания и ефективността на имуномодулиращата терапия обаче показват неизправност на имунната система, като основна причина за развитието на болестта. Имунната система е много сложен и хармоничен механизъм. Ключовите компоненти на имунната система са антитела, редица серумни протеини и бели кръвни клетки, бели кръвни клетки. Обикновено имунната система се бори срещу чужди агенти (протеини, вируси, бактерии). Въпреки това, с редица заболявания (автоимунни заболявания) компонентите на имунната система погрешно започват да действат срещу собственото си тяло. Едно от тези заболявания е HDV. В този случай се развива реакция срещу компонентите на обвивката на периферните нерви, която се проявява под формата на специфични симптоми, характерни за CVD.

Има ли рискови фактори за заболяването??

Като тригерни фактори са описани респираторни вирусни заболявания, хирургични интервенции, бременност, ваксинация и други причини, но въпреки това пряката връзка на горните фактори с развитието на болестта все още не е доказана..

Възможно ли е да се наследи болестта??

Не. Има редица изследвания, които са идентифицирали гени, за които се подозира в развитието на болестта. Въпреки това, участието им в риска от развитие на болестта в потомството все още не е доказано.

Как се проявява HVDP и какви са особеностите на това заболяване?

HVDP е заболяване на периферните нерви. По-голямата част от патологичния процес включва така наречените "дебели" нервни влакна, които имат дебел слой от миелиновата обвивка, която е целта при това заболяване. Тези влакна носят информация от мозъка и гръбначния мозък до опорно-двигателния апарат за двигателната команда и в обратна посока за положението на тялото в пространството, за да се осигури баланс. Следователно, най-честите симптоми са:

• слабост в ръцете и краката
• нестабилност при ходене
• изтръпване в ръцете и краката
• отслабване и намаляване на мускулния тонус

Точният механизъм на ССЗ не е напълно разкрит поради сложността на имунните отговори и следователно симптомите и естеството на хода на заболяването могат да варират. От това се отличават така наречените атипични форми на ССЗ, които се различават донякъде от класическия ход на заболяването и могат да имат особености на прогнозата и лечението. Диагнозата на такива форми може да бъде трудна. Нетипичните форми на ССЗ включват:

• мултифокална форма на HVDP (синдром на Lewis-Sumner)
• дистална форма на HVDP
• чисто сензорни или чисто двигателни форми на HVDP
• Остро начален HDVI
• хронична имунна сензорна полирадикулоневропатия

Ходът на заболяването също може да бъде променлив - някои пациенти могат да развият тежки симптоми, водещи до увреждане, други могат да имат минимални неврологични разстройства; редица пациенти могат да получат чести обостряния, докато има случаи с еднократно обостряне в живота.

Въз основа на това, с което ми поставиха диагноза HVDP?

Ключът към диагнозата е клиничен преглед от невролог. Съществуват критерии за заболяване, предложени от Европейската федерация на неврологичните общности през 2010 г. За потвърждаване на диагнозата и изключване на алтернативни причини за полиневропатия обикновено се извършват редица лабораторни изследвания, както и инструментални методи за изследване. За съжаление, все още няма „златен” стандарт за диагностика, който с висока точност би могъл да показва „HVDP”. Поради това диагнозата често се поставя въз основа на клиничната картина и резултатите от изследването..

Основният инструментален метод за диагностициране на ССЗ, като всяка полиневропатия, е електроневромиографията. Това е изследване на проводимостта на периферните нерви, използвайки къси електрически импулси, предавани по протежение на нерва. Стимулирането води до свиване на мускула, инервиран от изследвания нерв, което се записва от електрода.

Ако няма достатъчно данни за поставяне на диагноза, може да се извърши допълнително ЯМР на плексусите, анализ на цереброспиналната течност, ултразвук на периферните нерви и в редки случаи нервна биопсия. Един от критериите за правилността на установената диагноза е подобряване на състоянието или спиране на прогресирането на заболяването на фона на патогенетичната терапия.

Какви са възможностите за лечение на ССЗ??

До 80% от пациентите с CIDP имат ефект на терапия, която модулира имунната система. Въз основа на основните проучвания в лечението на CIDP, следните възможности за лечение са доказали ефикасността си:

• глюкокортикостероидни лекарства
• венозни човешки имуноглобулинови препарати
• плазмафереза

Нито едно от известните в момента лекарства не може да излекува HVDP, той само намалява активността на заболяването, предотвратява по-нататъшно влошаване или обостряне, а също така намалява тежестта на симптомите. В допълнение, отговорът на лечението може да варира от човек на човек..

Всеки метод на лечение има своите плюсове и минуси, които се обсъждат от лекаря, като се вземат предвид всички индивидуални характеристики?

Глюкокортикостероидните лекарства (преднизон, метилпреднизолон) се предписват под формата на таблетки и инфузии. Първо се избира висока доза въз основа на телесното тегло, която постепенно намалява с времето. Продължителността на приложението и големината на поддържащата доза зависят от тежестта на симптомите, скоростта на прогресирането му, както и от отговора на лечението. Въпреки това, за да се оцени ефективността на лечението, продължителността на терапията трябва да бъде най-малко 12 седмици. Въпреки доказаната ефективност и сравнително ниската цена, лечението на кортикостероиди може да бъде свързано с редица странични ефекти - наддаване на тегло, гадене, безсъние, раздразнителност, обостряне на пептична язва, повишен брой на кръвното налягане и кръвна захар, намалена костна плътност. Следователно, заедно с основното лекарство, се предписва комплексна терапия, за да се предотврати развитието на горните последствия от лечението.

Препаратите на човешки имуноглобулин са подобни по ефективност на глюкокортикостероидите, но последните са много по-малко вероятни да причинят странични ефекти и следователно са по-безопасни. Може би основният недостатък на това лечение е високата му цена. Човешките имуноглобулинови препарати се получават чрез пречистване на голямо количество (> 10 000 L) човешка плазма (> 1000 донори), което води до високата им цена. Лечението се състои в месечен курс венозно приложение на лекарството. Курсът обикновено отнема 4-5 дни. В бъдеще честотата на приложение на лекарството може да варира в зависимост от неговата ефективност. Важен момент е изборът на лекарство. Необходимо е да се обърне внимание на основните му характеристики: лекарството трябва да бъде подходящо за интравенозна имунотерапия с висока доза, съдържанието на IgG трябва да бъде най-малко 95%, количествата на IgA и IgM трябва да бъдат проследени. В този случай количеството на IgA трябва да бъде ясно посочено в инструкциите, тъй като именно с този клас имуноглобулини се свързва развитието на алергични реакции.

Третата възможност за лечение е плазмофереза ​​с голям обем. Този метод на терапия е събиране на плазма с патогенни антитела чрез катетър и попълване със стерилни разтвори, протеинови разтвори и / или донорна плазма. Процедурата се повтаря около 5 пъти, обикновено всеки ден. Ефектът от това лечение трае 3-4 седмици. Като се има предвид сложността му, този метод на терапия не се използва за продължително лечение и често е полезен в случай на бързо и / или тежко обостряне.

При някои пациенти, въпреки компетентното лечение, болестта все още може да прогресира или да не се поддаде на контрол. В тези случаи се предписват имуносупресори (микофенолатен мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклонални антитела (ритуксимаб). Назначаването на тези лекарства трябва да идва от лекар с опит в тяхната употреба, като се вземат предвид всички показания и противопоказания, последвано от внимателно проследяване на ефективността и безопасността на терапията.

Трябва ли да правя някакви промени в обичайния си начин на живот?

Да. Има редица препоръки за пациенти с диагноза HVDP:

• избягвайте всякакви вирусни и бактериални инфекции (респираторни вирусни, ентеровирусни заболявания и др.)
• движете се повече - в случай на тежко двигателно увреждане може да се предпише физическа рехабилитация, трудотерапия или поддържащи средства за ходене - ортези и др..
• ограничете тютюнопушенето, консумацията на алкохол, което има отрицателен ефект върху кръвообращението, като влошава хода на полиневропатия
• изключват употребата на невротоксични лекарства, изострящи хода на полиневропатия
• внимателната грижа за краката е много важна, особено при съпътстващ диабет. Необходимо е ежедневно да инспектирате стъпалата за наличие на порязвания, мазоли, язви.
• спазвайте диета с ниско съдържание на мазнини, богата на зърнени храни, плодове и зеленчуци.
• избягвайте продължителното компресиране на крайниците

Какви са прогнозите за това заболяване??

Като цяло продължителността на живота не се различава от тази при хората, които нямат това заболяване. Протичането на заболяването може да бъде различно - да се продължи с чести обостряния, да има бавно прогресиращ курс или да се постигне стабилна ремисия с минимални клинични прояви. Навременното назначаване на лечение, внимателното наблюдение на пациента и ефектите от терапията са изключително важни за прогнозата..

Ако имате симптоми на полиневропатия или сте диагностицирани с „Полинейропатия“ или „HVDP“, можете да се подложите на цялостен преглед в Центъра за заболявания на периферната нервна система на FSBI NCH, където те ще ви помогнат да изясните диагнозата, да идентифицирате причините за увреждане на периферния нерв и да предпишете терапия от гледна точка на лекарствата, базирани на доказателства.

Персоналът на Центъра за заболявания на периферната нервна система се консултира с пациенти на амбулаторни условия в рамките на ХОИ и на търговска основа.

ЗАПИСВАНЕ НА ПРИЕМА И ENGG / iEMG НА МНОГОКАНАЛНИЯ ТЕЛЕФОН
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Демиелинизираща полиневропатия, хронично възпалително

Демиелинизиращата полиневропатия е лезия на периферните нерви, при която миелиновата им обвивка е унищожена. Заболяването може да се прояви в остра, подостра и хронична форма, характеризираща се с продължителността на курса и интензивността на симптомите..

Дисталните части на горните и долните крайници - ръката и предмишницата, подбедрицата и стъпалото - участват главно в патологичния процес. С напредването на болестта симптомите се простират до проксималните ръце и крака - бедрата и раменете.

Демиелинизиращата полиневропатия е доста рядко заболяване и засяга главно мъже на възраст от 40 до 50 години. При възрастни хора над 50 години патологията протича в по-тежка форма и е по-малко лечима.

Причини

Точната причина за невропатията не е проучена напълно, но нейният автоимунен произход не е под въпрос. При 7 от 10 пациенти се откриват антитела срещу протеин на α-тубулин, в много случаи се откриват HLA гени.

Автоимунен тип развитие на заболяването означава, че в тялото се произвеждат антитела, които увреждат и унищожават здравите клетки. В този случай агресивните Т-лимфоцити атакуват тъканите на нервните окончания, което води до унищожаване на миелиновата обвивка и развитие на възпалителния процес.

Редица фактори влияят на появата на демиелинизираща полиневропатия, включително:

• интоксикация със соли на тежки метали, лекарства, етанол и други отрови;
• системни заболявания - саркоидоза, диспротеинемия;
• предишни инфекции - морбили, дифтерия, паротит, ХИВ;
• злокачествени процеси;
• метаболитна болест;
• хормонални промени;
• висок физически и психически стрес;
• ваксинация;
• хирургични операции;
• недостиг на витамин;
• наследствено предразположение;
• радиотерапия.

Видове и класификация

Невропатията се класифицира според няколко признака: причината за появата, естеството на хода и вида увреждане на нервните влакна. Може да се развие на фона на алергии, травми, възпаления или отравяне..

Острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AFP) се характеризира с бързото прогресиране на симптомите - до месец след появата на първите признаци.

Субакутната форма на заболяването също протича доста бързо, но по-малко бързо: увеличаване на симптомите се отбелязва в рамките на няколко месеца. Продължителността на заболяването варира от месец до шест месеца..

Хроничната форма се разбира като дълъг курс на полиневропатия, който бавно прогресира за два или повече месеца.

Според вида на лезията се разграничават демиелинизиращата и аксонално демиелинизиращата полиневропатия, придружена от разрушаването на аксоните - дълги процеси на нервните клетки. Това е аксони, които предават нервни импулси от клетъчното тяло (сома) към други нервни клетки и инервирани органи и структури.

Има 4 нетипични форми на хронична невропатия: дистална, фокусна, изолирана сензорна и двигателна. При дистална невропатия са засегнати само дисталните части на долните и горните крайници; с фокусно - един или повече нерви на лумбосакралния или брахиалния сплит.

Изолираната чувствителна форма се характеризира с увреждане на изключително сетивни влакна; изолирани секции с двигатели.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Класическият вид хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) се проявява чрез мускулна слабост и двигателно увреждане на всичките четири крайника. Заболяването може да се развива бавно и монотонно, като симптомите прогресират стабилно. Друг вариант не е изключен, когато невропатията периодично се влошава.

Първите признаци на неприятности се появяват неочаквано, без видима причина. Пациентите не могат да се свържат внезапно със слабост в краката или ръцете. Причината да отидете при лекаря обикновено са трудности при извършване на обичайните действия - ходене по стълбите или самообслужване: измиване, обличане и други манипулации, изискващи фини двигателни умения на пръстите.

Миелинът съдържа основния протеин, който има висока антигенност и следователно става честа мишена за автоимунни реакции. Увреждането на определени области на миелина води първо до забавяне, а след това до пълно блокиране на нервните сигнали. Продължителната демиелинизация е придружена от смъртта на съответните аксони

В по-голямата част от случаите лезията е симетрична. Наблюдава се прогрес в двигателните нарушения, които постепенно покриват крайниците напълно. Заболяването може да се развие в монофазен или хроничен тип. В първия случай симптомите първо се засилват, а след това, достигайки максимум, постепенно отслабват и дори изчезват напълно. Релапсът не се проявява по-късно.

При хроничен курс се наблюдава плавно и бавно влошаване на симптомите, като в около една трета от всички случаи периодично се появяват обостряния. Понякога HVDP започва остро и бързо прогресира, докато клиничната картина наподобява синдрома на Гилен-Баре. Интензивността на симптомите обаче постепенно намалява и болестта става хронична.

Синдром на Гилен-Баре

Този синдром представлява остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия, при която има бързо увеличаване на симптомите в повече от един крайник. Първите му признаци са мускулна слабост и / или усещане за разстройство в краката. След няколко часа или дни в ръцете се появяват същите симптоми.

При някои пациенти началото на заболяването е свързано с болезненост в краката и долната част на гърба. В по-редки случаи се отбелязват околомоторни нарушения, затруднения с речта и преглъщането. Интензивността на двигателните нарушения варира от лека слабост до пълна парализа на четирите крайника.

Синдромът на Гийон-Баре може да бъде придружен от други симптоми:

• спад на кръвното налягане;
• намаляване или изчезване на сухожилни рефлекси;
• дихателна недостатъчност;
• булбарен синдром, при който са засегнати глософарингеалните, вагусните и сублингвалните нерви;
• пареза на лицевите мускули.

Често има признаци на автономни нарушения: аритмия, прекомерно изпотяване, скокове на кръвното налягане, нарушено храносмилане и задържане на урина..

Аксонично демиелинизираща полиневропатия на долните крайници

Аксоналните полиневропатии (аксопатии) най-често са свързани с интоксикация от криминален или суициден характер. Отровното вещество може да бъде арсен, органофосфорни съединения, етилов и метилов алкохол, въглероден оксид и др. Най-честата причина обаче е злоупотребата с алкохол..

Често заболяването се развива на фона на изразен дефицит на витамини от В-групата, захарен диабет, уремия, цироза, амилоидоза, колагенози и злокачествени заболявания. Острото увреждане на аксона се характеризира с ярки симптоми, интензивността на които се увеличава в рамките на 2-4 дни, а след още седмица пареза на долните и горните крайници.

Субакутната форма на аксонална полиневропатия може да бъде причинена не само от отравяне, но и от сериозна неизправност в метаболизма. Типичните симптоми се развиват в продължение на няколко седмици..

Продължителността на хроничната патология се измерва в месеци, а понякога патологичният процес продължава повече от 5 години. Тази форма на невропатия обикновено се свързва с наследствена предразположеност и продължителна, ежедневна интоксикация..

Симптоми на аксонална полиневропатия:

• хладка или спастична парализа на ръцете и краката, спазми и потрепване на мускули;
• подуване на крайниците, замаяност при покачване (поради нарушения на кръвообращението);
• промяна на походката;
• бавна реч;
• прекъсвания в сърдечния ритъм - тахия и брадикардия;
• нарушение на изпотяване - повишено изпотяване или суха кожа;
• бледност или зачервяване на кожата;
• нарушена сексуална функция при мъжете;
• задържане на изпражненията и уриниране;
• сухота в устата или, обратно, повишено слюноотделяне;
• болка в очите.

Характерен признак на увреждане на аксона е загуба на сензорна функция, като ръкавици и чорапи, когато човек престане да чувства краката или ръцете

Справка: при аксонална демиелинизираща полиневропатия лезията може да бъде асиметрична или едностранна. В този случай симптомите се проявяват или само в един крайник, или в едната ръка и крака от една или срещуположни страни..

При увреждане на вегетативните влакна регулацията на съдовия тонус излиза извън контрол, тъй като нервите имат способността да разширяват и стесняват съдовете. Ако процесът засяга аксоните, настъпва срив на капилярите, което неизбежно води до оток. Именно поради натрупването на течност ръцете и краката се увеличават по размер.

Тъй като в крайниците е концентриран голям обем кръв, особено ако са засегнати краката, виене на свят по време на изправяне. Кожата става червена или побелява поради загуба на функция на симпатиковите или парасимпатиковите нерви. Трофичната регулация също изчезва, в резултат на което ерозивно-язвените лезии не са изключени.

Мускулната парализа на фона на увреждане на моторните влакна може да се прояви както с прекомерна скованост (спастична парализа), така и отпускане (хлабава пареза). Освен това е възможно да се засилят или отслабят рефлексите, в някои случаи те напълно липсват.

Ако патологичният процес се разпространи към черепните нерви, слуховата и зрителната функция намалява, наблюдава се потрепване на лицевите мускули. Поради сензорно увреждане и парализа лицето става асиметрично.

Методи за лечение

Лечение на хронична полиневропатия

Хроничната форма на демиелинизираща полиневропатия е най-често срещана. Лечението й е сложно и включва употребата на хормонални лекарства, въвеждането на имуноглобулин и плазмафереза. В началото на терапията се предписват големи дози стероиди, по-специално преднизолон, които след достигане на ефекта постепенно намаляват.

Защо краката болят след алкохол

За да поддържа постигнатите резултати, пациентът приема преднизон или друго лекарство с подобно действие веднъж на два дни.

В повечето случаи стероидната монотерапия се провежда в продължение на няколко месеца и почти винаги след година и половина болестта отстъпва. За да се изключат рецидивите, хормоните не се отменят още няколко години..

В някои случаи обаче при опит за отмяна на лекарството симптомите се връщат и тогава лечението се възобновява.

Важно е да запомните, че лечението с глюкокортикостероиди (GCS) трябва да се провежда под редовен лекарски контрол. Необходимо е периодично да се следи кръвното налягане, костната плътност, кръвната глюкоза и холестерола. Тъй като стероидите оказват значително влияние върху водно-електролитния метаболизъм, нивото на калий и калций в организма се следи.

За предотвратяване на костната чупливост и недостиг на калций се предписват витаминно-минерални комплекси и калциеви препарати. За предпазване на стомашно-чревната лигавица от отрицателните ефекти на кортикостероидите се използват гастропротектори.

Ако ефектът на хормоните е недостатъчен или липсва, както и в случай на тежки странични ефекти, Преднизолон се заменя с имуносупресивни лекарства за потискане на имунитета. Те се предписват и в случаите, когато е невъзможно да се намали дозата на GCS.

За да се намали продължителността на хормоналната терапия и да се намали дозировката на лекарствата, те инжектират имуноглобулин и провеждат плазмаферезни процедури. Трябва обаче да се отбележи, че интравенозната имуноглобулинова инфузия е ефективна не при всички пациенти, а само наполовина. В допълнение, ефектът му е краткосрочен, така че инжекциите трябва да се правят редовно.

плазмафереза

Плазмаферезата се провежда по правило 2 пъти седмично, докато състоянието се подобри. В повечето случаи това се случва след месец и половина. След това честотата на процедурите се намалява, като постепенно се увеличава до 1 път на месец.

Заедно с отстраняването на плазмата от тялото се отстраняват отрови, токсини, вируси и увредени клетки. Ненужните имунни комплекси се елиминират, поради което възпалителните процеси преминават в хроничен стадий. В същото време се възстановява функцията на онези части на имунната система, които не са работили.

Сесията с плазмафереза ​​продължава около час и половина и не причинява никакъв дискомфорт на пациента. Той лежи на специален стол, а катетрите се поставят във вените на двете ръце. Целият процес се контролира: измерват се пулсът, налягането, дихателната честота и количеството кислород в кръвта. След процедурата лекарят наблюдава пациента още 1-2 часа, след което го пуска вкъщи.

Синдрома на Гилон-Баре

Ако подозирате синдром на Гийон-Баре, пациентът се хоспитализира в болница без да се проваля. Лечението се провежда в отделението за интензивно лечение и реанимация. В почти една трета от случаите е необходима механична вентилация, тъй като често се развива тежка дихателна недостатъчност.

При сериозно отслабване на мускулите, пациентът практически се обездвижва, поради което се изисква компетентна грижа.

Необходимо е да се следи състоянието на кожата му, телесните му функции, да се правят пасивни упражнения, а също и редовно да се променя положението на тялото му.

Всичко това ще помогне да се избегнат язви под налягане, инфекция на кожата и развитие на белодробна тромбоемболия. В случай на силен спад на сърдечната честота може да се наложи инсталация на пейсмейкър (временен).

Както при хроничната демиелинизираща полиневропатия, при остро възпаление на нервите се извършва плазмафереза, което значително намалява продължителността на механичната вентилация и тежестта на мускулната парализа. Процедурите се правят всеки ден в продължение на 1-2 седмици.

Алтернатива на мембранната плазмафереза ​​е пулсовата терапия с имуноглобулини от клас G: лекарството се инжектира във вена всеки ден в доза 4 mg / kg. Курсът се състои от пет инжекции.

Ако е необходимо, се провежда симптоматична терапия, насочена към коригиране на водно-електролитния баланс, индикатори за налягане.

За превантивни цели се предписват средства за предотвратяване на тромбоза и тромбоемболия.

Механичната вентилация трябва да се стартира възможно най-рано, тъй като понякога дори секунда определя успеха на реанимацията

В трудни ситуации прибягвайте до хирургическа интервенция. Причината за операцията може да бъде продължителна, 10 дни или повече, изкуствена вентилация на белите дробове и тежки булбарни симптоми. В първия случай се извършва трахеостомия, във втория - гастростомия.

Лечение на аксонална полиневропатия

Комплексната терапия на аксоналната форма на заболяването включва прием на хормонални и витаминни препарати, съдържащи витамини от групата В. С хладка пареза се предписват инхибитори на холинестеразата - Neuromidin, Neostigmin или Kalimin. Спастичната парализа се лекува с мускулни релаксанти и антиконвулсанти..

Ако интоксикацията е станала причина за увреждане на нервите, се използват специфични антидоти, стомашна промивка, принудителна диуреза на фона на инфузионни инфузии, перитонеална диализа. В случай на отравяне със соли на тежки метали се предписват тетацин-калций, D-пенициламин или натриев тиосулфат. Интоксикацията с органофосфат се лекува с лекарства на базата на атропин.

Прогноза и резултати от лечението

Навременното и адекватно лечение на CIDP позволява пълна или значителна регресия на заболяването в почти 90% от случаите. Симптомите продължават или се влошават само при 10% от пациентите.

Най-важният прогностичен критерий е продължителността на първоначалното увеличаване на клиничните признаци. Ако е повече от три месеца, тогава здравето се възстановява след 12 месеца.

Въпреки това, много често пациентите изпитват връщане на симптомите и се нуждаят от дългосрочна поддържаща грижа..

Повечето пациенти, които са диагностицирани със синдром на Гийон-Баре, се възстановяват в рамките на шест месеца до една година. Остатъчните симптоми могат да се появят в 10-12% от случаите.

AFDP рецидиви сравнително рядко, в 4% от случаите смъртта се регистрира при 5 от 100 пациенти. Дихателна недостатъчност, инфекция и белодробна емболия могат да причинят смърт.

Вероятността от смърт е много по-висока при хора над 65 години.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: причини за развитие, лечение и прогноза

Засяга жените два пъти по-малко от мъжете. Характеризира се с намаляване на двигателната активност на ръцете и краката до парализа, намаляване на чувствителността. С навременна диагноза, ранно начало и редовно лечение прогнозата за живота е доста благоприятна.

Демиелинизираща полиневропатия

Постепенното унищожаване на миелиновата обвивка поради автоимунни фактори се нарича демиелинизираща полиневропатия. Заболяването е с рецидивиращ характер. Средната възраст на откритието му е 47 години. Описани са обаче и случаи на ранна поява. Най-тежкото протичане е характерно за хора над 50 години. Те също възприемат по-лошо лекарствената терапия..

Патологията води до поражението на определен брой периферни нерви, които предават сигнали, свързани с двигателната активност и сетивни възприятия. Гръбначният мозък и мозъкът остават непокътнати.

Характерът на курса ни позволява да говорим за три форми на заболяването - остра, подостра и хронична. Първият се характеризира с бързото, дори бързото развитие на патологията. Необходими са до четири седмици, за да се проявят напълно симптомите..

Субакутът прогресира по-бавно, признаците се появяват и нарастват в рамките на шест месеца. От няколко години се развива хронична демиелинизираща полиневропатия. Токът му е скрит, почти незабележим.

Характерът на развитието на полиневропатия зависи от това в кой тип нервно възпаление е възникнало. С увреждане на нервните влакна, отговорни за възприемането и предаването на усещания, те говорят за чувствителна полиневропатия. В случай на повреда на моторното влакно - за двигателя. Комбинираната лезия показва, че се развива сензорно-двигателна патология. Отличава се и вегетативната форма.

Преобладаващото увреждане на тялото при дългия процес на неврона ни позволява да говорим за аксоналната форма. Унищожаването на миелина е свързано с демиелинизиране. В някои ситуации е изолирана смесена, аксоно-демиелинизираща патология.

Протичането на заболяването може да протече в нетипична и класическа форма..

При класическите лезии води до увеличаване на слабостта на всички части на крайниците и намаляване на тяхната чувствителност. Симптомите се увеличават на стъпки.

Атипичното се характеризира с асиметрично увреждане на мускулите на стъпалата, подбедрицата, предмишниците, ръцете. Понякога се забелязват локални нарушения на определени части на крайниците, като рамото или долната част на гърба. Нарушенията само на чувствителни или двигателни нерви принадлежат само към тази форма..

Механизъм за развитие

Развитието на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се основава на комбинация от няколко фактора:

1. Тежки ситуации, наранявания, заболявания (рак, захарен диабет), изтощаващи човек психически и емоционално и водещи до изтощение.
2. Поглъщане на инфекция, при която има протеин, подобен по структура на човешки протеини.
3. Генетично предразположение.

Поради комбинираното въздействие на фактори, нервните процеси, миелиновата им обвивка се унищожават или се нарушава производството на миелин. Кой от тези процеси е първичен при пациент, зависи от различни причини и не винаги е очевиден. Например, при пациент с алкохолизъм с недостиг на фолиева киселина и някои витамини нарушение на производството на миелин е основно.

Смята се, че под влияние на определени фактори започва производството на миелинови антигени. Това вероятно се дължи на поглъщането на инфекция с подобен протеин или на някакво вътрешно разстройство..

В резултат на това миелиновият протеин започва да се счита за патогенен от организма. Th1 клетките се натрупват в нервната област, прониквайки в хематоневрологичната бариера.

Развива се възпалението, което води до унищожаване на миелина и до нарушаване на неговото производство.

Не винаги е очевидно какво е причинило демиелинизиращата полиневропатия, често няколко фактора играят важна роля. Сред основните причини са инфекциозните заболявания: грип, ХИВ, херпес.

Често заболяването се развива на фона на диабет и заболявания, свързани с метаболитни нарушения.

Под влияние на алкохола се развиват определени лекарства, соли на тежки метали, живак, токсична невропатия..

HVDP се проявява и поради излагане на травматични фактори. Тяхното влияние може да се проследи по два начина: директно разрушаване на нервните влакна поради увреждане, както и проникване в раната на инфекцията.

Полинейропатията на алергичния генезис се развива главно след ваксинация с повишена чувствителност на организма към прилаганото лекарство.

Генетични фактори, ситуации, свързани със силни емоционални и психически, тежки физически натоварвания провокират появата на патология. Рискът от развитие нараства с хормонални нарушения.

Симптоми

Малко вероятно е някой да си спомни момента, когато започна да проявява признаци на полиневропатия. Той започва да обръща внимание на проблеми, когато поради слабост не може да се изкачи по стълбите, губи способността да пише, да взема малки предмети.

Симптомите на CVD зависят от това кой нерв е засегнат. С патологията на моторните влакна се появява мускулна слабост. Човек губи способността да се движи независимо, да седне. Често има болка. Наблюдава се намаляване на рефлексите. Треперенето се отбелязва, когато се опитвате да държите ръка или крак в определено положение. Има нарушение на речта, зрителни увреждания.

• Поражението на сетивните нерви е придружено в много случаи от изтръпване, усещане за парене на ръцете, краката, краката, усещане за тичане на гузе.
• Възпалителните процеси във вегетативната нервна система могат да се подозират чрез мрамориране на кожата, подуване, бели пръсти.

Диагностика

Диагнозата и причините за заболяването се определят въз основа на анализ на симптомите и използването на различни методи на изследване. Като част от диагнозата се изяснява причината за демиелинизиращата полиневропатия, определя се степента на увреждане:

1. Електрофизиологични методи. Неврофизиологичните симптоми са изяснени, включително намаляване на скоростта на проводимост, прекъсване, блокиране на импулсна проводимост.
2. Анализ на цереброспиналната течност. При провеждането на това изследване в цереброспиналната течност се открива наличието на признаци на ССЗ: увеличаване на съдържанието на протеини, антигени, левкоцити и остатъци от клетъчни структури. Този метод не винаги се счита за информативен по отношение на полиневропатия..
3. Биопсия. По време на изследването се взема проба от фибри. Има признаци на увреждане на аксоните или миелиновата обвивка. Най-изразените промени са в дълбоките участъци на нервите, но поради положението си, те не винаги са достъпни за анализ. Биопсия се извършва, ако в резултат на електрофизиологичен преглед се отбележи нарушение в два нерва.
4. Магнитен резонанс. Получените изображения показват удължаване на корените на нервите, излъчвани от гръбначния мозък, увеличение на някои участъци от нервни влакна, оток и признаци на възпаление..

Въпреки наличието на различни методи за изследване, не винаги е възможно бързо да се определи правилната диагноза. Диагнозата чрез наличието на атипични форми е сложна.

лечение

Ключов фактор за подобряване на прогнозата на полиневропатия е навременното лечение. Тя е насочена към спиране на демиелинизацията, разрушаването на аксона.

Провежда се хормонална терапия, използва се плазмафереза, имуноглобулин G. В някои случаи е показана монотерапия, в други се препоръчва комбинираната употреба на три метода..

Преобладаващата употреба на глюкокортикостероиди се дължи на подобряване на състоянието на пациентите след 1,5-2 месеца лечение. Симптомите изчезват или намаляват значително с лечението до година и половина..

На фона на отмяна са възможни рецидиви. Хормоновата терапия е показана с постоянно наблюдение на налягането, плътността на костната тъкан, кръвната картина.

Проблемът с този метод е голям брой противопоказания и странични ефекти..

Плазмаферезата позволява пречистване на кръвта от антигени, токсини.

Счита се за ефективен метод, но ефектът му продължава за кратък период от време, поради което се препоръчва повторно провеждане..

В началните етапи на изследването процедурата се извършва два пъти седмично, след намаляване на симптомите - месечно. Плазмаферезата се препоръчва веднага след поставянето на диагнозата..

При около 60% от пациентите въвеждането на имуноглобулини G. е ефективно. Предимството на този метод е малък брой странични ефекти. Децата често получават имуносупресивна терапия.

При симптоматично лечение се използват медикаменти за намаляване на мускулната болка. Показани са антихолинестеразни лекарства (Neuromidin, Axamon). Те са насочени към стимулиране на централната нервна система и повишаване на мускулния тонус..

Някои мехлеми допринасят за намаляване на болезнеността, загряване на мускулите. Присвойте по-специално Capsicum. Употребата на допълнителни лекарства се дължи на основната причина, която е причинила заболяването. Приемът на витамини, антиоксиданти, лекарства, които подобряват метаболизма.

Физиотерапия

Електрофорезата се използва за стимулиране на предаването на нервни импулси. Лек ефект засилва притока на кръв с кислород и хранителни вещества към засегнатите части на тялото..

Магнитотерапията действа локално, подобрява метаболизма и провеждането на нервните импулси. За възстановяване на мускулната тъкан след атрофия е показан масаж, особено ако няма възможност за упражнения.

Физикалната терапия ще помогне да се подобри кръвообращението, да се нормализира мускулната сила и да започне да ходи отново..

Предотвратяване

За да се намали рискът от развитие на демиелинизираща полиневропатия, се провеждат следните мерки:

• защитно облекло се използва за работа, включваща токсични вещества;
• не пийте алкохол;
• приемайте лекарства само по указание на лекар;
• водят активен начин на живот;
• менюто включва зеленчуци и плодове;
• не допускайте прехода на острите заболявания в хронична форма;
• следете здравето си.

прогноза

Патологията е хронична, честотата на рецидивите зависи от естеството на курса. Отбелязва се, че още през първата година половината от пациентите изпитват повторни прояви на заболяването. Това се случва по-често, когато терапията се отмени..

Прогнозата е по-благоприятна в онези случаи, когато симптомите нарастват бавно, а борбата с болестта започва в ранните етапи и не спира. Важно е да се обърне внимание на появата на първите признаци, показващи неврологични нарушения.

Младите хора имат по-добри перспективи, имат дълга ремисия. В случай на развитие при възрастни хора, възпалителната полиневропатия, придружена от необратими неврологични разстройства, води до инвалидност и в някои случаи до смърт.

Развитието на демиелинизираща полиневропатия е свързано с възпалителни процеси, от които страда периферната система. Мускулите стават слаби, развива се пареза..

В резултат на това човек губи способността да се движи независимо, да става, да седи.

Не винаги е възможно да се отървем от болестта, обаче, употребата на лекарства, предписани от лекаря, ни позволява да постигнем ремисия и да намалим рецидивите..

За подготовката на статията са използвани следните източници: Жирнова И. Г., Комелкова Л. В., Павлов Е. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганушкина И. В., Пирадов М. А.

Имунологични особености на тежки форми на демиелинизиращи и смесени полиневропатии // Списание на алманаха на клиничната медицина - 2005. Турсинов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. Ю., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. при.

Съвременни аспекти на диагностиката и лечението на хронични демиелинизиращи полиневропатии // Списание по неврохирургия и неврология на Казахстан - 2016.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) е придобита лезия на периферната нервна система с автоимунен характер. В класическата версия тя се проявява в типична клиника на симетрична сенсимоторна полиневропатия с бавен монотонен или стъпаловиден напредък. HVDP се диагностицира чрез клинични данни, ENMG критерии, резултати от ЯМР на гръбначния стълб или ултразвук на нервните стволове. Лечението се провежда дълго време с използването на глюкокортикостероиди, сесии на плазмафереза ​​и венозна имунотерапия. В повечето случаи HDVI има благоприятна прогноза..

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) най-накрая получи своето име през 1982 г. Преди това във връзка с нея бяха използвани различни термини.

Поради сходството на симптомите, клиницистите отдавна смятат HVDP за хронична форма на синдрома на Гилен-Баре..

В края на 20 век неврологичните експерти установяват ясни неврофизиологични признаци и разработват диагностични критерии за ССЗ.

Заболяването се появява главно в зряла възраст. Честотата при децата е 0,5 случая на 100 хиляди души, при възрастни - 1-2 случая на 100 хил. Мъжете се разболяват по-често. Пиковата честота на HDVD пада на възраст 40-50 години.

Освен това, хората над 50 години имат по-тежък курс и по-малък отговор на терапията. HVDP често се комбинира с други заболявания: HIV инфекция, саркоидоза, ревматоиден артрит, SLE, амилоидоза, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет, туморни лезии.

Наред с други симптоми, HVDP може да представлява клиника на паранеопластичен синдром.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

HVDP се отнася до възпалителни полиневропатии. Основата на патологичния процес е възпаление на стволовете на периферния нерв. Автоимунната му природа не е под въпрос, но етиопатогенезата все още не е достатъчно проучена. HVA гените често се откриват при пациенти с CIDP, антитела срещу r-тубулин се откриват при 70%.

За разлика от синдрома на Гилен-Баре, в повечето случаи на CVD дебютът не се проследява до предишно заболяване или състояние (ARVI, ваксинация, операция и др.). Може би такава връзка съществува, но поради скрития бавен старт на HVDP е трудно да се проследи.

Автоимунното възпаление води до унищожаване на миелиновата обвивка на нерва.

Демиелинизацията при ССЗ е разпръсната: отделни части на нерва са засегнати; процесът се простира или по цялата дължина на нервния ствол, или по дължината му; промените могат да засегнат или сензорни, или моторни влакна. Това води до голям полиморфизъм на клиничните прояви и определени трудности при диагностицирането на ССЗ.

HVDP класификация

Във връзка с полиморфизма на симптомите се разграничават типична (класическа) форма и нетипични варианти на ССЗ.

Класическата форма на CVD предполага симетрична мускулна слабост както на дисталната, така и на проксималната част на всичките 4 крайника, съчетана със сензорно увреждане и нарастваща за повече от 2 месеца.

Той има монотонен или постепенно бавно прогресиращ курс, срещу който са възможни индивидуални обостряния.

Атипичните форми на ССЗ включват: дистална с преобладаваща лезия на ръцете, краката, предмишниците и долната част на краката, асиметрична с асиметрично засягане на крайниците, фокална - изолирана лезия на един или повече нерви, брахиалния или лумбосакрален сплит, изолиран двигател - увреждане само на моторни влакна, изолирана чувствителна - поражение само сензорни влакна.

В основата на клиничното представяне на CIDP е сензомоторна полиневропатия. Развива се постепенно, често пациентите дори не могат грубо да посочат появата на болестта.

Първото посещение при лекар обикновено е продиктувано от слабост в крайниците, което затруднява изкачването по стълби, изкачването на стълбите в градския транспорт, извършването на малка работа с пръсти и пр. Пациентите отбелязват треперене и изтръпване на крайниците. Мускулната слабост обикновено е симетрична при ССЗ и прогресира във възходящ начин..

В повечето случаи бавният му растеж отнема повече от 2 месеца. Въпреки това, 16-20% от пациентите с CIDD имат по-остро начало с развитието на слабост в периода до месец.

Разстройствата на движението прогресират и улавят проксималните крайници. Придружен от намаляване и загуба на рефлекси, най-често - ахил. Мускулната атрофия не се развива веднага, а само при продължителен курс на ССЗ без лечение.

Сензорни нарушения се наблюдават в 85% от случаите на CIDP. Те преобладават над двигателните само при 10% от пациентите. По правило се отбелязва изтръпване на краката и ръцете. В редица случаи на CIDP се развива чувствителна атаксия поради увреждане на дълбоки видове чувствителност..

Някои пациенти имат болка.

Често при CVD има постурален тремор на ръцете - треперене, докато държите ръцете в определено положение. Възможно увреждане на черепните нерви: окуломоторни, лицеви, тригеминални.

Булбарната парализа при ССЗ е рядка. Участието на дихателните мускули с развитието на дихателна недостатъчност се наблюдава само в някои случаи.

Автономните нарушения за ССЗ не са характерни.

Около 70-75% от случаите на CIDP са монофазни и хронични варианти.

В първия случай симптоматиката бавно прогресира до максимум, след което се наблюдава пълната или частичната й регресия без последващ рецидив.

Хроничният прогресиращ ход на HVDP се характеризира с непрекъснато гладко или стъпаловидно влошаване на симптомите. 25-30% от пациентите имат рецидивиращ ремитиращ курс с ясно разграничени периоди на обостряне.

Отделно има вариант на HVDP с остър дебют, който често се диагностицира като синдром на Гилен-Баре (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия). Последващият му хроничен прогресиращ курс обаче позволява окончателна диагноза на ССЗ.

Пациентите със симптоми на полиневропатия се преглеждат от невролог. При неврологичен статус те разкриват мускулна слабост на дисталните крайници, намаляване на чувствителността (хипостезия) от типа „чорапи и ръкавици“ и загуба на сухожилни рефлекси.

При нетипични форми на ССЗ промените могат да бъдат асиметрични или да се открият само в зоната на инервация на отделни нерви или плексуси.

Диагнозата на типа полиневропатия се извършва с помощта на електроневромиография (ENMG), магнитен резонанс и изследване на цереброспиналната течност.

ENMG се извършва от неврофизиолог и в повечето случаи диагностицира промени, характерни за демиелинизацията на периферния нерв. Впоследствие на стимулиращ ЕМГ могат да бъдат открити признаци на аксонални щети. Първоначалното ENMG проучване трябва да включва най-малко 4 нерва.

Лумбалната пункция с анализ на цереброспиналната течност за HVDP се извършва все по-малко. В класическата версия елиминира инфекцията на централната нервна система. Високо ниво на протеин (> 1 g / l) в цереброспиналната течност при липса на цитоза (високо съдържание на клетъчни елементи) е типично за CVD. Наличието на цитоза показва преди всичко вероятността от ХИВ или лаймска болест..

ЯМР на гръбначния стълб при пациенти със ССЗ разкрива увеличение на МР сигнала от гръбначни корени, клони на лумбалния или брахиалния сплит, което показва тяхното удебеляване.

Почти 50% от пациентите с мозъчна ЯМР са диагностицирани с мозъчни огнища на демиелинизация. В момента при диагностицирането на полиневропатии все по-често се използва ултразвук на нерва. Този метод е много по-прост и по-евтин от ЯМР..

Той също така ви позволява да идентифицирате удебеляване на нервния ствол и може да се използва при диференциална диагноза на ССЗ с мултифокална двигателна невропатия.

Тъй като в 10-20% от случаите CIDP е вторичен за съпътстващото системно заболяване, е необходимо внимателно да се изследват пациентите, за да се изключи тази възможност.

В някои случаи признаците на основното заболяване се появяват няколко месеца след появата на ССЗ. Затова изследването на пациентите трябва да се повтори.

Комплексният преглед включва кръвен тест за глюкоза, протеинов спектър, антинуклеарни антитела, чернодробни тестове, туморни маркери; диагностика на ХИВ и вирусен хепатит, рентгенография на белите дробове и др..

Към днешна дата терапията с CIDP има 3 компонента: кортикостероидно приложение, приложение на имуноглобулин и плазмафереза. Кортикостероидната терапия обикновено започва с голяма доза преднизон. Ако има ефект, дозата постепенно се намалява и се прехвърля на прием всеки друг ден..

В периода от 1 до 1,5 години терапия повечето пациенти с HVDP имат почти пълна регресия на симптомите. За да се предотврати рецидив, терапията с кортикостероиди се удължава с още няколко години..

При някои пациенти дори след 2-3 години на фона на опитите за отмяна на терапията се появяват рецидиви на ССЗ и след това лечението трябва да продължи.

Дългосрочната употреба на кортикостероиди трябва да се контролира от кръвно налягане, костна плътност (денситометрия), кръвна захар, холестерол, калий и калций.

Необходими са задължителни курсове на гастропротектори, калциеви препарати. Имуносупресорите са алтернатива на кортикостероидите в CIDP.

Те се използват в случаи на ниска стероидна ефективност, ако се понасят слабо или ако дозировката не може да бъде намалена..

За да се намали дозата и продължителността на глюкокортикоидната терапия при пациенти с HVDP позволява допълнителното използване на плазмафереза ​​и имуноглобулин. Интравенозната имуноглобулинова терапия е ефективна при 50% от пациентите с CID.

Ефектът му обаче е краткотраен, следователно, имунотерапевтичните курсове трябва постоянно да се повтарят. Плазмаферезата се провежда с честота 2 пъти седмично до клинично подобрение (приблизително 1,5 месеца).

Тогава сесиите постепенно се подрязват до 1 път на месец.

Прогноза за HVDP

Адекватното лечение на CIDP позволява пълна или почти пълна регресия на симптомите на полиневропатия. Само 10% от пациентите имат постоянство или влошаване на клиниката. В 85% от случаите след 5 години от дебюта остава минимален неврологичен дефицит.

Важна прогностична стойност е продължителността на първоначалното увеличаване на симптомите на ССЗ. Ако е повече от 3 месеца, възстановяването може да отнеме само 1 година. Въпреки това, по-голямата част от случаите на CIDP се нуждаят от дългосрочно лечение и се сблъскват с връщане на симптомите, когато той се оттегли..

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия: причини и симптоми. Лечение в Москва на достъпни цени

Множество лезии в структурата на периферната нервна система се наричат ​​полиневропатия. Заболяването може да се характеризира с остро, подостър и хроничен ход. Острата форма се характеризира с хода на заболяването до 4 седмици след появата на първите симптоми, подострата форма се отбелязва от 4 до 8 седмици, хроничната форма продължава дълго време - повече от 8 седмици.

Аксоналните, демиелинизиращи, сензорно-моторни полиневропатии се характеризират с увреждане на периферната нервна система, различават се по клинични признаци и тежестта на заболяването. Етиологични фактори, причиняващи полиневропатия:

• токсичен. Заболяването се развива по време на интоксикация с тежки метали, наркотици, алкохол и други химикали;
• автоимунна. С автоимунно увреждане на организма, демиелинизираща полирадикулоневропатия се развива GBS;
• полиневропатия се развива при системни заболявания - саркоидоза, диспротеинемия;
• Честа причина за развитието на болестта са инфекциозни и постинфекциозни фактори. Полинейропатията може да се развие при дифтерия, паротит, ХИВ инфекция, морбили и други инфекции;
• причината за развитието на полиневропатия могат да бъдат злокачествени заболявания;
• метаболитни нарушения;
• хиповитаминоза;
• лъчетерапия;
• наследствени фактори.

Полинейропатията варира в зависимост от механизма на увреждане и вида на увреденото влакно: демиелинизираща невропатия (миелиновата обвивка на нервното влакно е унищожена) и аксонална невропатия (функцията на аксона е дълъг цилиндричен процес на нервната клетка).

Аксоналната полиневропатия се отнася до тежки заболявания с неблагоприятна прогноза. По-благоприятна прогноза за демиелинизираща полиневропатия. Класификация на полиневропатия по вида на нервните влакна:

• двигателна полиневропатия - парализа, развитие на пареза, увреждане на моторните влакна;
• сензорна полиневропатия - характеризира се с изтръпване, болка. Засегнати са чувствителните влакна;
• сензорно-моторна полиневропатия - засягат се двигателните и сензорните влакна;
• автономна полиневропатия - функционирането на вътрешните органи е нарушено, засегнати са нервните влакна, които регулират работата на вътрешните органи;
• смесена форма - има поражение на нервните влакна от всички видове.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се характеризира с увреждане на миелиновата обвивка на нервните влакна. Мъжете са болни два пъти по-често от жените, симптомите на заболяването могат да се появят на всяка възраст.

При полиневропатия имунната система реагира на миелина, който представлява обвивката на нервните влакна. Имунната система възприема компонентите на миелина като вещества, чужди на организма и го унищожава.

Клинични прояви на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия:

• симптомите на заболяването се появяват с течение на времето. Симптомите растат бавно;
• изтръпване и изтръпване в долните крайници;
• с течение на времето има нарушение на координацията на движението на мускулите и непълна парализа на горните крайници;
• силната болезненост е рядка;
• увреждането на черепните нерви се характеризира с парализа на хиоидните мускули, може да се развие глухота, появява се затруднено преглъщане. Околомоторните нерви рядко се увреждат. Нарушава се чувствителността, развива се асиметрия на лицето. Мускулите на лицето се поддържат.

Има много причини за развитието на болестта, те включват:

• интоксикация на организма с химикали, алкохол, наркотици;
• заболявания на лимфната и кръвоносната система;
• заболявания на ендокринната система;
• автоимунни нарушения;
• амилоидоза;
• дистрофия, липса на витамини от група В;
• наследствена предразположеност.

Настъпва загуба или отслабване на рефлексите, чувствителността намалява, походката е нарушена, фините двигателни умения са ограничени.

При хронична форма на заболяването най-често се наблюдава нарушение на двигателните двигатели (около 95% от случаите), около 65% от пациентите са нарушени от загуба на чувствителност, увреждане на лицевия мускул се отбелязва при някои пациенти, възниква в 2-30% от случаите, вестибуларната функция рядко се засяга.

Хронична аксонална демиелинизираща полиневропатия

Хроничната аксонална демиелинизираща полиневропатия се отнася до смесена форма на заболяването. С развитието на полиневропатия с хода на заболяването демиелинизиращият компонент отново се присъединява към аксоналната форма на заболяването.

Аксоналната демиелинизираща полиневропатия се характеризира с двигателни нарушения на крайниците, увреждане на черепните нерви, сензорни разстройства (нарушено усещане за височина, възприемане на цвета) и други нарушения, характерни за смесената форма на заболяването.

Аксоналната - демиелинизираща полиневропатия на долните крайници се характеризира с двигателни нарушения. Увреждането на моторните нервни влакна води до парализа на крайниците. Нарушава се кръвообращението, появява се подуване на краката. Заболяването води до нарушена чувствителност, отбелязва се промяна в походката, потрепване на мускулите.

Демиелинизираща полиневропатия: лечение

Диагнозата на заболяването започва с изясняване на етиологичния фактор. Лекарят събира анамнеза, изследва пациента, насочва пациента към изследвания - биохимичен и общ анализ на кръв, урина, кръвен тест за токсични вещества.

В зависимост от състоянието и формата на заболяването, на пациента може да бъде предписана плазмафереза, пулсова терапия с кортикостероиди. На пациент с дисметаболична невропатия се предписва хемодиализа; при тежко състояние е необходима трансплантация на бъбрек.

Когато се появи болка, на пациента се предписват нестероидни противовъзпалителни средства, при интензивна болка се предписват лекарства. Провежда се хормонална терапия, предписва се лекарство, което комбинира витамини от група В и липоева киселина, имуноглобулини.

Освен това специалистите по масажи, акупунктура и рехабилитация разработват индивидуален план за уроци по кинезиотерапия..

От голямо значение при лечението на заболяването са: възрастта на пациента, наличието на необратими промени, продължителността на заболяването. Най-благоприятната прогноза за ранна диагностика на заболяването.

При контакт с неврологичното отделение на болницата Юсупов, пациентът ще бъде диагностициран и ще окаже ефективно съдействие. Ранното посещение при невролог ще помогне да се избегнат сериозни усложнения на болестта - увреждане, смърт.

Пациент ще може да се възстанови от заболяване в клиника за рехабилитация в болница. Можете да си уговорите час с лекар по телефона..

• ICD-10 (Международна класификация на болестите)
• Болница Юсупов
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Ефектът от невротрофната терапия не е невропатична болка, а психо-вегетативният статус на пациенти с диабетна невропатия // Russian Journal of Pain. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А. Н., Батишева Т. Т., Костенко Е. В., Пивоварчик Е. М., Ганжула П. А., Исмаилов А. М., Лисинкер Л. Н., Хозова А. А., Отческая О.V., Камчатнов П.Р. Невродикловит: възможността за употреба при пациенти с болки в гърба // Farmateka. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полиневропатии в соматичната практика // Вътрешна медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

* Информацията в сайта е само с информационна цел. Всички материали и цени, публикувани на уебсайта, не са публична оферта, определени от разпоредбите на чл. 437 от Гражданския кодекс на Руската федерация. За точна информация се свържете с персонала на клиниката или посетете нашата клиника.

Изтеглете ценова листа за услуги

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия при деца

• възпалителна полиневропатия
• демиелинизация на периферния нерв,
• автоимунно увреждане на периферните нерви,
• електромиография,
• венозна имунотерапия,
• стандартни човешки имуноглобулини със съдържание на IgG> 95%,
• перорални кортикостероиди,
• плазмафереза

• IVIG - интравенозни имуноглобулини
• KST - кортикостероидна терапия
• ЯМР - магнитен резонанс
• HVDP - хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия
• POEMS (Полиневропатия, органомегалия, поли-ендокринопатия, миеломни протеини, кожни лезии) - синдром, включващ остеосклеротичен миелом, диабетна и недиабетна лумбосакрална радикулоплексопатия, лимфома или амилоидоза

Условия и определения

Интравенозната имунотерапия е лечението, състоящо се от използването на стандартен човешки имуноглобулин с високо съдържание на IgG (най-малко 95%) в ефективни дози (2 g на 1 kg телесно тегло на пациента на курс на лечение).

1. Кратка информация

1.1 Определение

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (HVDP) е придобито автоимунно заболяване на периферния нерв, характеризиращо се с рецидивиращ или прогресиращ ход с предимно демиелинизиращ тип лезия.

1.2 Етиология и патогенеза

Етиологията на ССЗ понастоящем не е известна. Появата на ССЗ често се свързва с интеркурентни инфекции или с имунизация (профилактична ваксинация), така че при 33-57% от децата развитието на заболяването е отбелязано в рамките на 1 месец след инфекцията или ваксинацията.

Преди се смяташе, че сред пациентите с HVDP определени групи HLA (A1, B8, DRW3), предразполагащи към болестта, са по-чести, но впоследствие това не е потвърдено. Приема се обаче, че най-вероятно е имунизираният характер на заболяването..

При CVD автоимунните възпалителни процеси се медиират от нарушения както на клетъчната, така и на хуморалната част на имунната система..

Прояви на демиелинизация могат да се наблюдават на всеки сегмент на периферния нерв от гръбначните корени до неговите дистални участъци.

В допълнение към демиелинизацията в биопсичните образци на стомашния нерв бяха разкрити възпалителни инфилтрати и оток на подколебния нерв.

Морфологичните промени в CVD наподобяват нарушения в експерименталния автоимунен неврит.

Хроничният ход на заболяването може да бъде свързан с образуването на "глава лук", което е свързано с пролиферацията на Schwann клетки при повторни процеси на демиелинизация и ремиелинизация [1,6,7,8,10,14].

1.3 Епидемиология

Разпространението на CIDP при възрастни е 1,0-1,9 на 100 000, а при деца 0,48 на 100 000.

В същото време при 20% от пациентите, които са били диагностицирани със ССЗ като възрастен, първите симптоми на заболяването са били отбелязани преди навършване на 20 години.

Анализ на 27 случая на CIDP при деца разкри, че появата на заболяването може да се наблюдава на всяка възраст (от 1 до 18 години), а максималната честота се наблюдава през 7-8 години [8,10].

1.4 Кодиране съгласно ICD-10

G61.8 - Други възпалителни полиневропатии

1.5 Примери за диагнози

• Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, типична форма
• Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, нетипична форма. Преференциална проксимална форма
• Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, нетипична форма. Асиметрична форма (синдром на Люис-Съмнер)

1.6 Класификация

1. Типична форма на ССЗ (симетрична проксимална и дистална мускулна слабост, чувствителни нарушения в ръцете и краката, развиващи се в продължение на поне 2 месеца).

2. Диагностика

2.1 Жалби и медицинска история

При събиране на анамнеза и оплаквания трябва да се обърне внимание на наличието на:

• нормално физическо и двигателно развитие преди началото на заболяването;
• промени в походката;
• чести падания;
• мускулна слабост на долните и горните крайници;
• наличието на парестезия и дизестезия;
• редица пациенти могат да имат оплаквания от тремор на ръцете и атаксия;
• постепенното развитие на симптомите, но увеличаването на двигателните нарушения може да бъде бързо при 16% от пациентите [1,2,3,8,10]).