Болест на АЛС: какво е това, симптоми, лечение

Амиотрофичната латерална (латерална) склероза, известна още като болест на Lou Gehrig (на английски източници) или ALS, принадлежи към групата на невродегенеративните заболявания, които засягат нервната система. Характеризира се с увреждане на моторните неврони на кортикалните структури, багажника, отдели на предните рога в гръбначния мозък. Прогресирането на симптомите обикновено се характеризира с прогресиране на симптомите: мускулна атрофия, спастичност, конвулсивен синдром, пирамидални разстройства.

Патологична характеристика

ALS е заболяване, което се развива при пациенти в трудоспособна възраст, което определя значението на ранната диагноза. Патологията се среща с честота от 2-5 случая на 100 хиляди население. По-често мъжете боледуват. В общата маса на заболявания на двигателния неврон, делът на ALS е 80%. Болестта на ALS не може да бъде излекувана. По-често причината за смъртта на пациента е свързана с дихателна недостатъчност поради инфекциозни лезии на дихателните пътища или парализа на дихателните мускули.

Амиотрофичната латерална склероза, наричана още ALS, е заболяване, което в 10% от случаите се проявява с прогресивна парализа на булбарния тип, което показва увреждане на ядрата, които формират основата на черепните нерви. Мускулната атрофия се открива при 8% от пациентите и също е прогресираща..

Видове амиотрофична склероза

Болестта на ALS е патологично състояние, което е придружено от прогресивно увреждане и смърт на моторните неврони, което причинява нарастващо нарушение на двигателната функция. Пациентът не може да диша, да ходи, да преглъща, да говори. В зависимост от областта на първичната (дебютна) лезия има цервикални, гръдни, лумбални, дифузни форми.

Според степента на нарастване на симптомите се разграничават бързо протичащи, средно течение и бавно протичащи форми. Класификацията на О. Хондкарян, като се вземе предвид локализацията на дебютния патологичен фокус, предполага изолирането на лумбално-сакралния, цервикоторакалния, луковичния, церебралния вид.

лумбосакралната

Среща се с честота 20-25% от случаите. Дебютът на патологията е придружен от по-ниска парапареза (лека парализа, засягаща и двата крака) с последваща прогресия.

Cervicothoracic

Той се открива при 50% от пациентите. Проявява се чрез пареза от смесен тип в горните крайници и спастичен тип в долните крайници.

булбарна

Той се диагностицира при 25% от пациентите. Патогенезата се основава на поражението на ядрата, съставляващи основата на черепните нерви (каудална група). Проявява се с признаци, характерни за увреждане на черепните нерви, последвано от добавяне на пирамидални разстройства. Обикновено се наблюдава прогресивна амиотрофия - нарушената функция на нервните клетки води до развитие на мускулна слабост до пълното обездвижване на пациента.

церебрален

Среща се с честота 1-2% от случаите. Проявява се чрез селективния характер на увреждане на моторните неврони с появата на признаци - псевдобулбарен синдром в комбинация с тетрапареза и спастична парапареза. Периферните моторни неврони са леко повредени. Патологичният процес е локализиран главно в областта на централния преден вирус, по протежение на целия участък на кортикоспиналния и кортикобулбарния път.

Причини за възникване

Причините за амиотрофичната латерална склероза не са напълно изяснени. Патогенетичните механизми непрекъснато се изучават, което е свързано с появата на много теории и хипотези:

1. Екситотоксичност на глутамат. Основата на патогенезата е неправилно функциониране на глутамат-аспартатната система, която осигурява транспортна функция. В резултат на нарушения възниква натрупване на вълнуващи киселини в моторните отдели на централната нервна система.
2. Автоимунна реакция. Патогенезата се основава на производството на антитела към калциевите канали, което предизвиква поредица от реакции, водещи до смъртта на моторните неврони.
3. Недостиг на невротрофен фактор - протеини, които стимулират и подпомагат развитието на неврони.
4. Митохондриална дисфункция. Патогенезата на повишената пропускливост на митохондриалните мембрани.

Нито една от теориите не е подкрепена от категорични доказателства. В 90% от случаите заболяването се развива спонтанно, спорадично. В 10% от случаите причините за болестта на ALS корелират с наследственото предразположение. При пациенти с наследствена форма се открива мутация на ензима SOD-1 (ензим супероксид дисмутаза) в 20% от случаите.

Ензимът SOD-1 участва в регулирането на количеството свободни радикали. Амиотрофичната странична склероза е заболяване, чието развитие в повечето случаи протича спонтанно, но под влияние на благоприятни условия, което ви позволява да подчертаете рискови фактори:

• Възраст над 50 години.
• Наследствена предразположеност.
• Мъжки пол.
• Лоши навици (тютюнопушене, алкохолизъм).
• Пребиваване в селските райони (зависимост от отрицателните последици за здравето на пестицидите, използвани в селското стопанство).

Синдромът на амиотрофичната латерална склероза се характеризира с клинична хетерогенност (хетерогенност), което води до много варианти за описание на клиничната картина в практическата неврология. Хетерогенността се проявява в локализацията на дебютния патологичен фокус, естеството на разпространението на патологичния процес, променливостта на комбинацията от признаци, скоростта на прогресиране на неврологичния дефицит.

симптоматика

ALS синдромът е комплекс от симптоми, свързани с разрушителни процеси в мозъчните тъкани (мозъчни, гръбначни), който определя естеството на проявите, включително онези симптоми, които възникват в резултат на разрушаването на нервните връзки. При амиотрофична латерална склероза 80% от невроните са необратимо увредени до появата на клиничните признаци на заболяването, което затруднява ранната диагностика. Симптомите на ALS в ранна възраст в ранните етапи на курса:

• Спазми, потрепвания в крайниците.
• Слабост на крайниците.
• Изтръпване и друга мускулна болезненост.
• Нарушение на речта.

Тези признаци са характерни за много заболявания на централната нервна система, което значително усложнява диференциалната диагноза. Продромалният (предхождащ появата на тежки симптоми) период в изолирани случаи може да продължи до 1 година. Заболяването обикновено се характеризира с бързо увеличаване на клиничните признаци. Симптоми на ALS синдром:

1. Фасцикулация (потрепване на мускули).
2. Периферна парализа (атония - понижен мускулен тонус, неподвижност, арефлексия - липсата на естествени неволни реакции към дразнители).
3. Пирамидни нарушения (наличието на патологични рефлекси - орален автоматизъм, карпален и крак, клонуси - бързо, ритмично свиване на мускулна група, синкинезия - рефлекторно неволно движение на крайниците в отговор на произволно движение на противоположния крайник).
4. Булбарен синдром (дизартрия - нарушение на речта, дисфагия - затруднено преглъщане, мускулна атрофия на езика, нарушение на дихателния ритъм).
5. Псевдобулбарен синдром (симптоми, характерни за булбарния синдром, разлика - парализирани мускули не се подлагат на атрофия).

Симптомите на амиотрофична латерална склероза със спорадични и фамилни (наследствени) форми не се различават. Дебютните прояви зависят от локализацията на мястото на увредените нервни структури. Ако патологичният процес е локализиран в зоната на долните крайници (75% от случаите), амиотрофната склероза е придружена от неудобство при ходене, намаляване на гъвкавостта в глезенната става.

В резултат на това походката се променя, пациентът се спъва, затруднява се да поддържа баланса на тялото. Основната лезия на горните крайници е свързана с влошаване на фините двигателни умения на ръцете, което причинява трудности при извършване на прецизни движения, изискващи гъвкавост и стройност на ръката. Постепенно слабостта, която първоначално се наблюдава в мускулите на ръцете, се простира до всички части на тялото.

Булбарните и псевдобулбарни синдроми се откриват в 67% от случаите, слабо подлежащи на корекция, често водят до развитие на аспирационна пневмония (свързана с навлизането на чужди течности и други вещества в дихателните пътища) и опортюнистични инфекции, провокирани от опортюнистични вируси и бактерии. Симптомите на ALS заболяване в ранните етапи включват дизартрия, която може да се прояви в лека форма (дрезгавост).

Спастичната форма протича с развитието на ринофония - излишен носен тон на гласа. Прогресиращата дисфагия при амиотрофична странична склероза често е причина за развитието на хранителна дистрофия (протеиново-енергийно недохранване) със симптоми: атрофия на мускулите и подкожните мазнини, прекомерно суха кожа, загуба на тегло, образуване на свободни кожни гънки.

Друга патология, често в резултат на дисфагия, е имунодефицитът от вторичен тип. Проявява се в хроничен, повтарящ се ход на инфекции на горните дихателни пътища, хематологичен дефицит и образуване на автоимунни и алергични реакции. Някои пациенти са диагностицирани с фронтотемпорална деменция. При тази форма на деменция настъпва разграждане на кортикалните (кортикалните) неврони, възникват поведенчески и личностни разстройства.

Диагностика

Диференциалната диагноза на амиотрофичната латерална склероза включва изследвания:

1. ЯМР на главния и гръбначния мозък. Извършва се, за да се изключат други патологии на мозъчната субстанция..
2. Електромиография. Провежда се за потвърждаване на наличието на процес на денервация (разделяне на нервните връзки между мускулите и нервната система) и за определяне на степента на увреждане на мозъчната субстанция..
3. Биопсия на мускулната тъкан. Признаци за мускулна атрофия поради денервация се откриват, често по-рано, отколкото се наблюдават патологични промени по време на електромиографията.

За диагнозата са необходими условията: наличието на признаци на дегенеративни промени в моторните неврони, разпространението на патологичния процес, отсъствието на други патологии с идентични симптоми. За идентифициране на степента на нарушена функция на дихателната система се извършват спирография (измерване на показатели за скорост и обем на дишане) и полисомнография (изследване на съня)..

Методи за лечение

Ефективен протокол за лечение на ALS не е разработен. Потвърдена диагноза предрича смърт за пациента. Лекарства, които могат да удължат живота на пациента: Рилузол и неговият аналог Рилутек. Действието на средствата се основава на инхибирането на процеса на освобождаване на вълнуващата аминокиселина, излишъкът от който води до дегенеративно увреждане на невроните. В резултат на терапията продължителността на живота на пациентите се увеличава средно за 3 месеца.

Латералната склероза не може да бъде излекувана. От решаващо значение е предоставянето на палиативни (поддържащи) медицински грижи, насочени към подобряване на качеството на живот на пациента. Палиативното лечение включва навременното идентифициране на проблемите и прилагането на адекватни терапевтични мерки, предоставянето на морална подкрепа и помощ при психосоциална адаптация. Палиативното лечение на амиотрофична латерална склероза се провежда в следните области:

• За намаляване на синдрома на крампи (крампи в мускулите на прасеца с периодичен характер) и фашикулации са показани препарати от карбамазепин (първи избор), лекарства на базата на магнезий, Верапамил.
• Мускулни релаксанти (Мидокалм, Баклофен, Тизанидин) се използват за нормализиране на мускулния тонус. За да се намали мускулната спастичност, физиотерапевтичните упражнения и водните процедури в басейна се предписват паралелно с лекарствената терапия (температура на водата 34 ° C).
• За коригиране на дизартрия със спастичен произход се предписват лекарства, които понижават мускулния тонус. Нелекарствените методи включват прилагане на кубчета лед върху езика. Когато общувате с пациент, се препоръчва да се използват прости речеви конструкции, които изискват примитивни, кратки отговори..

Лечението на ALS се основава на доминиращите симптоми на заболяването. С дисфагия пациентът има затруднено преглъщане на слюнка, поради което се появява неволно слюноотделяне. Пациентите редовно се санират. Препоръчва се да се ограничи употребата на ферментирали млечни продукти, които допринасят за сгъстяването на слюнката.

Ако има данни (значително намаляване на телесното тегло), се извършва операция (ендоскопска гастростомия), за да се създаде изкуствен вход в стомашната кухина на нивото на коремната кухина, за да се организира храненето. В случай на нарушение на ходенето се използват медицински изделия - колички, проходилки. Антидепресантната терапия (Амитриптилин, Флуоксетин) се предписва за развитие на депресивни състояния и емоционална лабилност (резки промени в настроението).

Муколитични (Ацетилцистеин) и бронходилататори се използват за почистване на трахеята и клоните на бронхите. Ако дихателната функция е значително нарушена, пациентът е свързан към вентилатор за изкуствена вентилация на дихателната система. Ако има данни, се извършва операция (трахеостомия) за създаване на изкуствена анастомоза между трахеалната кухина и околната среда.

Обещаващите методи на лечение включват клетъчна технология, включваща използването на стволови клетки, които изпълняват функцията на заместване в тялото на увредените клетки и тъкани. Техниката се използва на практика за лечение на друго заболяване, причинено от дегенерация на неврони - множествена склероза.

прогноза

Диагнозата ALS е смъртна присъда за пациент, тъй като такова заболяване се счита за неизлечимо. Неблагоприятни прогностични фактори:

• Ранен дебют.
• Мъжки пол.
• Кратък период от появата на първите признаци до потвърждаване на диагнозата.

Обикновено в тези случаи болестта прогресира бързо. Прогнозата зависи от разпространението на патологичния процес, тежестта на симптомите, скоростта на прогресиране на нарушенията.

ALS е нелечимо заболяване, свързано с увреждане на моторните неврони. Характеризира се с разнообразни клинични варианти, които се различават по възрастта на дебюта, променливостта на локализацията на първичната лезия, хетерогенността на клиничните прояви. Лечението е палиативно..

Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е необратимо невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с първична лезия на горните и долните моторни неврони (нервни клетки, които извършват двигателна координация и поддържат мускулния тонус).

Поражението на долния моторен неврон води до прогресивно намаляване на тонуса и в резултат на това мускулна атрофия, докато поражението на горния моторен неврон води до развитие на спастична парализа и появата на патологични рефлекси.

Амиотрофичната странична склероза е описана за първи път през 1869 г. от Жан-Мартин Шарко. ALS често се нарича болест на Лу Гериг в чест на известния бейзболист, диагностициран през 1939 г..

Заболяването е рядко, но надеждната честота на ALS е неизвестна: в Европа честотата, според различни източници, варира от 2 до 16 случая годишно на 100 000 население, докато международните изследвания казват за 1-2,5 случая. Мъжете се разболяват по-често, проявление обикновено се проявява на възраст 58–63 години със спорадична форма, наследствената версия на ALS често дебютира на възраст 47–52 години.

Ежегодно амиотрофната латерална склероза засяга около 350 000 души по целия свят, приблизително половината от които умират в рамките на 3-5 години след диагностицирането им..

Синоними: амиотрофична латерална склероза, болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, болестта на Шарко, болестта на Лу Гериг.

Амиотрофична латерална склероза - нелечимо, постоянно прогресиращо заболяване.

Причини и рискови фактори

По-голямата част от случаите на ALS имат неясна етиология; генетично предразположение може да се проследи в не повече от 5-10% от случаите.

Понастоящем 16 гена, чиято мутация е свързана с появата на болестта, са надеждно идентифицирани:

• SOD1 върху хромозома 21q22 (кодираща Cu-Zn-йон-свързваща супероксидна дисмутаза), в момента са известни около 140 мутации на този ген, които могат да доведат до развитието на ALS;
• TARDBP или TDP-43 (TAR-ДНК свързващ протеин);
• SETX в хромозомния локус 9q34, кодиращ ДНК хеликаза;
• VAPB (отговорен за свързания с везикулите протеин В);
• FIG4 (кодира фосфоинозитид-5-фосфатаза); и т.н.

Повечето наследствени случаи на заболяването се характеризират с автозомно доминиращ тип наследяване. В този случай мутация се наследява от един от родителите; вероятността от развитие на ALS е около 50%.

Автоматичното рецесивно или доминиращо Х-свързано наследяване е много по-рядко..

Останалите 90-95% от случаите на амиотрофична латерална склероза са спорадични: в семействата на пациентите няма случаи на такова заболяване. Ролята на външните фактори е малко вероятно тук, въпреки че проучванията по тази тема продължават..

Форми на заболяването

Има няколко клинични форми на заболяването:

• класическа гръбначна форма с признаци на увреждане на централните и периферните двигателни неврони на горните или долните крайници (цервикоторакална или лумбосакрална локализация);
• булбарна форма, като се започне с нарушения в преглъщането и речта, двигателните нарушения се присъединяват по-късно;
• първична латерална форма, проявяваща се с първична лезия на централните моторни неврони;
• прогресираща мускулна атрофия, когато водещите симптоми са лезии на периферни моторни неврони.

Рядко започва заболяване със загуба на телесно тегло, дихателни разстройства, слабост в горните и долните крайници от една страна - това е така нареченият дифузен дебют на ALS.

Лу Гьоринг, легендарният американски бейзболен играч, играч на „Ню Йорк Янкис“, е диагностициран с амиотрофична странична склероза през 1939г. След това той е живял само 2 години.

Заболяването може да има различна скорост на прогресиране: бързо (фатално през годината, рядко), умерено (продължителност на заболяването от 3 до 5 години), бавно (по-дълго от 5 години, рядко, при около 7% от пациентите).

Симптоми

Има широко разпространено мнение за доста дълъг предклиничен стадий на заболяването, което не е възможно да се диагностицира при сегашното ниво на развитие на медицината.

Хипотеза е, че през този период от 50 до 80% от всички моторни неврони са убити и при обстоятелствата останалите моторни неврони поемат своята функция. В резултат на функционалното претоварване (с изчерпване на адаптивните възможности на нервните клетки) се развиват съответните симптоми:

• мускулна атрофия и намалена двигателна активност;
• фасцикулации (потрепване на мускули);
• нарушение на фините двигателни умения;
• промени в походката, дисбаланс;
• затруднено дъвчене, преглъщане;
• задух с леко натоварване, затруднено дишане, докато легнете;
• невъзможността да поддържате статична поза за дълго време;
• крампи
• патологични рефлекси;
• увиснали крака;
• психоемоционални разстройства (апатия, депресия).

Промени в интелектуалната сфера при пациенти с амиотрофична латерална склероза не настъпват, пациентите остават критични към заболяването. Социалната активност е ограничена чрез намаляване на толерантността към упражненията, затрудненията в самолечението и нарушената говорна влажност.

Диагностика

Няма конкретни методи за потвърждаване на надеждността на диагнозата. Диагностиката се основава на два факта:

• комбинирано увреждане на централни и периферни моторни неврони;
• стабилно прогресиране на заболяването.

Според проучванията минават средно 14 месеца от момента на появата на първите клинично значими симптоми към диагнозата..

Следните диагностични методи са включени в плана за изследване при пациенти със съмнение за амиотрофична латерална склероза:

• иглена и стимулираща електромиография;
• магнитно-резонансно изображение на мозъка и гръбначния мозък;
• транскраниална магнитна стимулация.

Ежегодно амиотрофната латерална склероза засяга около 350 000 души по целия свят, приблизително половината от които умират в рамките на 3-5 години след диагностицирането им..

лечение

Основната посока на лечение на пациенти с амиотрофична латерална склероза е симптоматична терапия, насочена към намаляване тежестта на болезнените прояви..

Етиотропното лечение не се провежда, тъй като причините за заболяването не са установени.

В момента се провеждат проучвания за използването на инхибитор на освобождаване на глутамат, Рилузол (Rilutec); доказа способността си да увеличава продължителността на живота с 1-6 месеца. Тестовете се провеждат в чужбина, лекарството не е регистрирано в Руската федерация.

Наскоро лекарството Arimoklomol, което също в момента е подложено на тестване на пациенти, беше одобрено за употреба в Съединените щати. В експеримент с трансгенни мишки, страдащи от ALS, Arimoklomol увеличи мускулната сила в крайниците и забави прогресията.

Възможни усложнения и последствия

Усложнения на амиотрофичната латерална склероза:

• дихателна недостатъчност поради увреждане на диафрагмата;
• недохранване поради нарушено дъвчене и преглъщане.

прогноза

Амиотрофична латерална склероза - нелечимо, постоянно прогресиращо заболяване.

Стивън Хокинг е известен учен и единственият човек в света, който живее с диагноза амиотрофична латерална склероза повече от 50 години. Заболяването му е диагностицирано на 21-годишна възраст..

През първите 30 месеца от момента на поставяне на диагнозата умират около 50% от пациентите. Само 20% от пациентите имат продължителност на живота 5-10 години от началото на заболяването.

Старостта, ранното развитие на дихателни разстройства и дебютът с булбарни разстройства са прогнозно най-неблагоприятният вариант. Класическата форма на ALS при млади пациенти, съчетана с дълго диагностично търсене, обикновено показва по-висока степен на преживяемост..

Видео от YouTube по темата на статията:

Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO „Курски държавен медицински университет“), специалност „Обща медицина“, квалификация „доктор“. 2008-2012 - докторант, катедра по клинична фармакология, SBEI HPE “KSMU”, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност “фармакология, клинична фармакология”). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", FSBEI HPE "KSU".

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако се съберат, биха се побрали в обикновена чаша за кафе.

Според статистиката в понеделник рискът от наранявания на гърба се увеличава с 25%, а рискът от инфаркт - с 33%. Бъди внимателен.

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват само за лекарства срещу алергии в Съединените щати. Все още ли вярвате, че ще се намери начин за окончателно побеждаване на алергиите?

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното й тегло е 1,5 кг.

Хората, които са свикнали да закусват редовно, е много по-малко вероятно да затлъстяват..

Ако се усмихвате само два пъти на ден, можете да понижите кръвното налягане и да намалите риска от инфаркти и инсулти.

Работата, която човек не харесва, е много по-вредна за психиката му, отколкото липса на работа като цяло.

Човешкият стомах върши добра работа с чужди предмети и без лекарска намеса. Известно е, че стомашният сок разтваря дори монети..

По време на кихане тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Човешките кости са четири пъти по-здрави от бетона.

Кариесът е най-често срещаната инфекциозна болест в света, с която дори грипът не може да се конкурира..

Американски учени проведоха експерименти върху мишки и стигнаха до извода, че сокът от диня предотвратява развитието на атеросклероза на кръвоносните съдове. Едната група мишки пие обикновена вода, а втората сок от диня. В резултат на това съдовете от втората група не съдържат холестеролни плаки.

Ако черният ви дроб спря да работи, смъртта ще настъпи в рамките на един ден.

При 5% от пациентите антидепресантът кломипрамин причинява оргазъм..

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя - кучета, страда от простатит. Наистина, най-верните ни приятели.

Простатната жлеза, или простатата, е жлезата с външна секреция на комплекса на мъжките полови органи на бозайниците, включително човека, през който преминава урината.

Амиотрофична странична склероза (ALS)

Какво е амиотрофична странична склероза??

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е много сериозно заболяване на централната и периферната нервна система. Той е известен от повече от 100 години и се среща в цял свят..

Причината за появата му е неизвестна, с изключение на редки наследствени форми. Съкращението за амиотрофична латерална склероза (ALS) няма нищо общо с множествената склероза, това са две напълно различни заболявания.

ALS се открива ежегодно на всяка секунда от 100 000 души. Заболяването обикновено започва на възраст между 50 и 70 години, но рядко засяга младите хора. Мъжете се разболяват по-често от жените (1.6: 1). Честотата на ALS в света се увеличава всяка година. Честотата на заболеваемост при различните пациенти варира значително, продължителността на живота е намалена.

Амиотрофичната латерална склероза засяга почти изключително двигателната нервна система. Усещането за допир, болка и температура, зрение, слух, мирис и вкус, функцията на пикочния мехур и червата остават нормални в повечето случаи. Някои пациенти могат да имат слаби умствени способности, които обикновено се срещат само при определени прегледи, но сериозните прояви са редки.

Двигателната система, която контролира нашите мускули и движения, се разболява както в централния си („горен моторен неврон“ в мозъка и пирамидалния тракт), така и в периферните му части („долен моторен неврон“ в мозъчния ствол и гръбначния мозък с моторни нервни влакна до мускул).

Заболяване на двигателните нервни клетки в гръбначния мозък и техните процеси към мускулите води до неволно потрепване на мускулите (фашикулация), мускулна атрофия (атрофия) и мускулна слабост (пареза) на ръцете и краката и в дихателните мускули.

Когато са засегнати двигателните нервни клетки в мозъчния ствол, мускулите на говора, дъвченето и преглъщането са отслабени. Тази форма на ALS се нарича още прогресивна бульбарна парализа..

Заболяване на двигателните нервни клетки в кората на главния мозък и свързването му с гръбначния мозък води както до мускулна парализа, така и до повишаване на мускулния тонус (спастична парализа) с увеличаване на рефлексите.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) прогресира бързо и неумолимо за няколко години. Към днешна дата няма лечение, причината е до голяма степен неизвестна. Заболяването започва в зряла възраст, обикновено между 40-та и 70-та година от живота. Регресията варира в зависимост от скоростта на прогресиране и реда на симптомите и загубата на функция. Следователно е невъзможно да се даде достоверна прогноза за всеки отделен пациент..

Амиотрофичната странична склероза все още е едно от най-смъртоносните човешки заболявания. По-специално, това поставя огромни изисквания към болни пациенти, както и към техните близки и грижовни лекари: болен човек изпитва постепенно намаляване на мускулната си сила с пълна интелектуална цялост. Членовете на семейството изискват много търпение и съпричастност.

Причини и рискови фактори

Като нервно заболяване амиотрофичната латерална склероза е известна отдавна, но причините за заболяването все още не са напълно изяснени. Заболяването възниква, както поради наследствено предразположение, така и спонтанно. Повечето случаи все още възникват спонтанно..

На всеки 100 страдащи от ALS има наследствена или отново възникваща мутация в определен ген, което е важно за клетъчния метаболизъм..

Това предотвратява образуването на ензим, който премахва свободните кислородни радикали в клетката. Неотстранените радикали могат да причинят значителни щети на нервните клетки, пречейки на предаването на команди на мускулите - което води до мускулна слабост и накрая пълна парализа.

ALS форми

Има 3 различни форми на ALS:

• Фамилна форма: болестта се предава чрез гени (ген C9ORF72).
• Спорадична форма: причината за заболяването не е известна.
• Ендемична форма: ALS е много по-често срещана, също и по неясни причини.

Симптоми на амиотрофична латерална склероза

Първите симптоми могат да се появят на различни места при отделни пациенти. Например мускулна атрофия и слабост могат да се появят само в мускулите на предмишницата и ръцете от едната страна на тялото, преди те да се разпространят в противоположната страна и краката.

Редките признаци започват да се появяват първо в мускулите на подбедрицата и ходилото или в мускулите на рамото и бедрото.

При някои пациенти първите симптоми се появяват в областите на говора, дъвченето и преглъщането на мускулите (булбарна парализа). Много рядко първите симптоми се изразяват като спастична парализа. Дори в ранните стадии на ALS пациентите често се оплакват от неволно потрепване на мускулите (фашикулация) и болезнени мускулни крампи.

По правило болестта прогресира равномерно бавно в продължение на много години, разпространява се в други области на тялото и съкращава продължителността на живота. Известни са обаче много бавни случаи на развитие на болестта в продължение на 10 и повече години..

Усложнения

ALS като хронично прогресиращо заболяване причинява проблеми с дишането при повечето пациенти. Те са причинени от увреждане на 3 различни мускулни групи: дихателните и издишващите мускули и мускулите на гърлото / ларинкса (лумбалните мускули).

Последствията от увреждане на дихателните мускули, основния мускул на диафрагмата - е недостатъчна вентилация на белите дробове (алвеоларна хиповентилация). В резултат на това нивото на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, а съдържанието на кислород в кръвта намалява.

Слабостта на издишащите мускули - предимно на коремните мускули - води до отслабване на кашличния импулс. Съществува риск от натрупване на секрет в дихателните пътища с частичното им пълно затваряне (ателектаза) или вторична инфекция в резултат на колонизацията на слабо проветриви компоненти на белите дробове от бактерии.

Пациентите с амиотрофична латерална склероза редовно имат лека атака на кашлица, ако са засегнати една или повече от описаните по-горе мускулни групи. Последствия - натрупване на секрети в дихателните пътища, инфекция, задух и задушаване.

Диагностика на ALS

Неврологът (специалист по нервни заболявания) е отговорен за поставянето на диагнозата. Пациентът първоначално се изследва клинично, по-специално мускулите трябва да се оценяват по отношение на мускулния тонус, силата и фашикулациите.

Важна е и оценката на речта, преглъщането и дихателната функция. Пациентските рефлекси трябва да се проверяват. Освен това е необходимо да се изследват други функции на нервната система, които обикновено не са засегнати от амиотрофична латерална склероза, за да се открият подобни, но причинно различни заболявания и да се избегне погрешна диагноза..

Важно допълнително изследване на заболяването е електромиографията (ЕМГ), която може да докаже увреждане на периферната нервна система. Обширните изследвания на скоростта на нервната проводимост осигуряват допълнителна информация..

В допълнение, кръвни тестове, тестове за урина също са необходими при първоначалната диагноза на главно цереброспинална течност (цереброспинална течност). Различни диагностични тестове (магнитен резонанс или рентген) също са част от диагнозата. Всъщност допълнителната диагноза трябва да изключва други видове заболявания, например възпалителни или имунологични процеси, които могат да бъдат много подобни на ALS, но могат да бъдат по-лечими..

Опции за лечение на амиотрофична странична склероза

Тъй като причината за ALS все още не е известна, няма каузална терапия, която би могла да спре или излекува болестта..

Отново и отново ефективността на новите лекарства, които трябва да забавят хода на заболяването, се внимателно изучава и тества. Първото лекарство, Рилузол, причинява умерено увеличаване на продължителността на живота.

Това лекарство намалява вредния ефект на нервните глутаматни клетки. Първото предписване на тези лекарства трябва, ако е възможно, да бъде предписано от невролог с опит в лечението на ALS. Други лекарства са на различни етапи на клиничните изпитвания и могат да бъдат одобрени в следващите няколко години..

Освен това има редица лечения, базирани на симптоми, които могат да облекчат симптомите на амиотрофична латерална склероза и да подобрят качеството на живот на жертвите. На преден план е физиотерапевтичното лечение. Фокусът е върху поддържането и активирането на функциониращи мускули, терапията на мускулните контракции и свързаните с тях ограничения на подвижността на ставите.

Цели за лечение

Основната цел на терапията за ALS е да се смекчат усложненията и последиците от заболяването като част от наличните възможности, като се използват подходящи концепции за лечение и да се поддържа независимост колкото е възможно по-дълго в ежедневието на засегнатите хора.

Методите и целите на терапевтичното лечение се основават на резултатите и индивидуалната ситуация на пациента. Обърнете внимание и на текущия стадий на заболяването. Основата на терапията са индивидуалните възможности на засегнатия човек.

Физиотерапия ALS

Протичането на заболяването при ALS е много различно по тежест, продължителност и симптоми и представлява особен проблем за пациентите и терапевтите.

Курсът може да варира от бързо прогресиране с дихателна грижа за няколко месеца до забавяне на прогресията за няколко години. В зависимост от това кои двигателни нервни клетки са повредени, могат да присъстват компоненти на спастичното движение, но това може да е и проява на хлабава парализа.

Всички тези симптоми могат да варират в различни части на тялото. Понякога се случва пациентът все още да ходи, но мускулите на рамото и предмишницата проявяват почти пълна парализа (извънземен синдром).

Другите форми се характеризират с възходяща мускулна парализа, започвайки от долните крайници до багажника, горните крайници, шията и главата. От друга страна, булбарната форма на ALS започва с нарушено преглъщане и говор. Сетивните и автономните функции обикновено остават изправени и непокътнати.

Сложността и многостепенният характер на индивидуалния ход на заболяването изисква широк спектър от специализирани знания, както и задълбочено проучване на механизмите на ALS.

Тъй като е малко вероятно следните ограничения да бъдат конкретно предоставени, винаги се изисква постоянна критична оценка на съдържанието на избраната терапия. Използването на различни терапевтични методи за мускулна работа, облекчаване на болката, релаксация, стимулиране на дишането и подходящи поддържащи продукти могат да дадат възможност на пациента да направи ежедневието си възможно най-дълго.

Логопедия

В допълнение към физиотерапията, тя включва и речева терапия. Протичането на заболяването изисква внимателно медицинско и терапевтично наблюдение, за да се противодейства адекватно на възникналите проблеми. По този начин интензивното интердисциплинарно сътрудничество на терапевтите е оправдано.

Логопедичната терапия е необходима

Ахеотрофична латерална склероза (ALS) трахеотомия

Пациентите с ALS могат да изпитват ежедневни и специфични за заболяването спешни случаи.

Почти всички спешни случаи засягат дихателната система на пациентите. Вече съществуващата слабост на мускулите на вдъхновение и издишване, както и мускулите на гърлото и ларинкса (булбарните мускули) са рязко и значително засилени поради допълнително влошаване на дихателния фактор.

Пример за това е инфекция на долните дихателни пътища, която води до пристъпи на астма, бронхиална обструкция и необходимостта от изкуствена вентилация чрез секреторна инфилтрация при наличие на съществуваща слабост при кашлица.

Дори операции като в корема могат да доведат до остра дихателна недостатъчност и възобновяване на изкуственото дишане след приключване на анестезията..

Спешната терапия, свързана с дихателната система, предлага различни възможности за лечение: въвеждането на кислород може да намали дихателния дистрес, пневмония антибиотици и общи физиотерапевтични мерки за намаляване на секрецията и премахване на секрецията.

Особено при отслабена кашлица може да се наложи изтичане на патологичния секрет от дихателните пътища - просто чрез катетър или чрез бронхоскопия. Често е необходимо лечение с респираторен дистрес и симптоми на тревожност. За това са подходящи опиати (напр. Морфин) и транквиланти (например Тавор). Въпреки всички тези мерки, изкуственото дишане понякога е неизбежно.

Изкуствено дишане - набор от мерки, насочени към поддържане на циркулацията на въздуха през белите дробове при човек, който е спрял да диша.

Неинвазивната вентилация с помощта на маска за лице е добра алтернатива на инвазивната вентилация, тъй като естествените дихателни пътища на пациента остават непокътнати. Това обаче може да не е възможно, особено при парализа на фарингеалната мускулатура. Интубацията, последвана от изкуствено дишане, често се извършва без разрешение на пациента и рядко по изрична молба на пациента..

В резултат на основното заболяване опитите за постоянно отстраняване на вентилационната тръба обикновено се провалят, което води до възобновяване на изкуствената вентилация и последваща трахеотомия.

Ако са засегнати дихателните мускули, такъв спешен случай може да се случи непредвидимо внезапно. Често няма предупредителни симптоми, които показват бавно влошаване на дихателната ситуация..

Важно е лекарите да обсъдят възможната поява на такива спешни случаи с пациента и неговите близки по време на прегледа по време на диагнозата и съвместно да определят процедурата, например въз основа на желанието на пациента: лекарите ще уточнят дали вентилационната терапия трябва да се провежда в допълнение към медицинското лечение.

Трахеостомията обаче също е опция за симптоматично лечение на ALS. Блокирането на канюлата в трахеята може значително да намали честотата и тежестта на прехвърлянето на материал от стомашно-чревния тракт (т.нар. Аспирация).

Ако е необходима вентилация поради слабостта на помпата за дишане, проблемът с течовете и точките на налягане, например, на моста на носа, който се появява с различна честота по време на неинвазивна вентилация на маската и може да причини ограничена ефективност на неинвазивната вентилация..

Възможните индикации за трахеотомия - с или без последваща вентилация - съответно са повтарящи се тежки аспирации, често в комбинация с отслабена кашлица или неуспех на неинвазивна вентилация в случай на очевидна слабост на дихателната помпа. И в двете ситуации трахеотомията е рутинна процедура, за която предимствата и недостатъците трябва да бъдат обсъдени подробно с пациента и неговите близки..

Очевидните ползи са намалената аспирация и обикновено безпроблемната инвазивна вентилация през тръбата за трахеостомия - това се съобщава, че често води до удължен живот. Това се компенсира от недостатъци като необходимостта от интензивен мониторинг по време на инвазивна вентилация, чести аспирации и значително увеличаване на усилията за грижи.

По правило изискванията за грижа за пациенти с амиотрофична латерална склероза не могат да бъдат удовлетворени само от роднини, поради което е необходимо да се консултират медицински сестри с опит в областта на дихателните грижи..

Въз основа на опита на повече от 200 пациенти с ALS, нуждаещи се от официална терапия, само трахеостомия съзнателно е избрала

Диагностика и лечение на амиотрофна склероза

Амиотрофичната латерална склероза е хронично, бавно прогресиращо невродегенеративно заболяване на централната нервна система. Характеризира се с увреждане на централния и периферния моторен неврон - основният участник в съзнателните движения на човека. J. Charcot през 1869 г. е първият, който описва това заболяване. Синоними на болестта: болест на моторните неврони, болест на моторните неврони, болест на Шарко или Lou Gehrig. ALS, като едно от много други заболявания на невродегенеративната група, бавно прогресира и е слабо лечим.

Средната продължителност на живота след началото на патологичния процес е средно 3 години. Прогнозата на живота зависи от формата: в някои случаи курсът на живот не надвишава две години. По-малко от 10% от пациентите обаче живеят по-дълго от 7 години. Известни са случаи на дълголетие при амиотрофична латерална склероза. И така, известният физик и популяризатор на науката Стивън Хокинг е живял 76 години: той е живял с болестта 50 години. Епидемиология: Заболяването засяга 2-3 души на 1 милион души за една година. Средната възраст на пациента е от 30 до 50 години. Статистически жените боледуват по-често от мъжете.

Заболяването започва тайно. Първите признаци се появяват, когато са засегнати повече от 50% от моторните неврони. Преди това клиничната картина е латентна. Това затруднява диагнозата. Пациентите се обръщат към лекарите, които вече са в разгара на заболяването, когато е нарушено преглъщането или дишането.

Причини

Амиотрофичната латерална склероза няма точно установена причина за развитие. Изследователите са склонни към наследствеността на семейството като основна причина за заболяването. И така, наследствените форми се срещат в 5%. От тези пет процента повече от 20% са свързани с мутация на гена на супероксид дисмутаза, който се намира на хромозома 21. Тя също позволи на учените да създадат модели на амиотрофична латерална склероза в експериментални мишки..

Установени са и други причини за заболяването. И така, изследователи от Балтимор разкриха специфични съединения в разпадащи се клетки - четириверижна ДНК и РНК. Генът, в който съществуваше мутацията, беше известен преди това, но няма информация за неговата функция. В резултат на мутация патологичните съединения се свързват с протеини, синтезиращи рибозоми, в резултат на което образуването на нови клетъчни протеини се нарушава.

Друга теория е свързана с мутация на FUS гена на хромозома 16. Тази мутация е свързана с наследствена амиотрофична латерална склероза..

По-малко проучени теории и хипотези:

1. Намален имунитет или нарушено функциониране. Така че, при амиотрофична странична склероза в цереброспиналната течност и кръвната плазма се откриват антитела към собствените неврони, което показва автоимунен характер.
2. Нарушения на паращитовидната жлеза.
3. Нарушеният метаболизъм на невротрансмитерите, по-специално невротрансмитерите, участващи в глутаматергичната система (излишък от глутамат - вълнуващ невротрансмитер - кара невроните да се преекспонират и умират).
4. Вирусната инфекция, селективно засягаща моторния неврон.

Публикация на Националната медицинска библиотека на САЩ предоставя статистическа връзка между болестта и отравянето със селскостопански пестициди.

Основата на патогенезата е феноменът на ексцитотоксичност. Това е патологичен процес, който води до унищожаване на нервните клетки под въздействието на невротрансмитери, които активират NMDA и AMPA системите (глутаматните рецептори - основният възбуждащ медиатор). Поради свръхвъзбуждане калцият се натрупва вътре в клетката. Патогенезата на последното води до увеличаване на окислителните процеси и отделянето на голям брой свободни радикали - нестабилни продукти на разпада на кислород с огромно количество енергия. Това причинява оксидативен стрес, основен фактор за увреждане на невроните..

Патоморфологично под микроскоп намират унищожените клетки на предните рога в гръбначния мозък - тук преминава двигателният път. Най-голямата степен на увреждане на нервните клетки може да се отбележи в шията и в долния регион на стволовите структури на GM. Унищожаването се наблюдава и в доцентралната вирус на фронталните отдели. Амиотрофичната латерална склероза, в допълнение към промените в моторните неврони, се придружава от демиелинизация - унищожаване на миелиновата обвивка в аксони.

Клинична картина

Симптоматологията на група заболявания на двигателните неврони зависи от сегментното ниво на дегенерация и форма на нервните клетки. Следните подвидове на ALS са разделени в зависимост от локализацията на дегенерацията на моторните неврони:

• Церебрална или висока.
• Cervicothoracic.
• Лъмбосакрална форма.
• булбарна.

Амиотрофична латерална склероза

Първоначални симптоми на цервикална или гръдна форма: силата на мускулите на горните крайници и мускулите на горния раменния пояс намалява. Отбелязва се появата на патологични рефлекси, а физиологичните се засилват (хиперрефлексия). Успоредно с това се развива пареза в мускулите на долните крайници. Следните синдроми са характерни и за амиотрофична латерална склероза:

Синдромът е придружен от увреждане на черепните нерви на изхода от продълговата медула, а именно: са засегнати глософарингеален, сублингвален и вагус нерви. Името идва от израза bulbus cerebri.

Този синдром е придружен от нарушена реч (дизартрия) и акта на преглъщане (дисфагия) на фона на пареза или парализа на мускулите на езика, фаринкса и ларинкса. Това се забелязва, когато хората често се задавят от храна, особено течна храна. При бърза прогресия булбарният синдром е придружен от нарушение на жизнените функции на дишането и сърдечната дейност. Силата на гласа е намалена. Той става тих и летаргичен. Гласът може да изчезне напълно (булбарна форма на моторни неврони).

Мускулите атрофират с течение на времето, което не се случва с псевдобулбарна парализа. Това е ключовата разлика между симптоматичните комплекси..

Този синдром се характеризира с класическата триада: нарушено преглъщане, нарушена реч и намалена звучност. За разлика от предишния синдром, при псевдобулбара има равномерна и симетрична пареза на лицевите мускули. Невропсихичните разстройства също са характерни: пациентът се измъчва от силен смях и плач. Проявлението на тези емоции не зависи от ситуацията..

Първите симптоми на амиотрофична латерална склероза са предимно от лумбална локализация: силата на скелетните мускули на долните крайници е асиметрично отслабена, сухожилните рефлекси изчезват. По-късно клиничната картина се допълва от пареза на мускулите на ръцете. В края на заболяването има нарушение на преглъщането и речта. Теглото на тялото постепенно намалява. В по-късните етапи амиотрофичната странична склероза засяга дихателните мускули, което затруднява дишането на пациента. В крайна сметка, изкуствена вентилация на белите дробове се използва за поддържане на живота..

Заболяването на горния моторен неврон (висока или церебрална форма) се характеризира с дегенерация на моторни неврони на прецентралния вирус на челния лоб, а също така се увреждат и моторните неврони на кортикоспиналния и кортикобулбарния тракт. Клиничната картина на нарушения на горния моторен неврон се характеризира с двойна пареза на ръцете или краката.

Генерализираната болест на моторния неврон или дифузния дебют на болестта на моторните неврони започва с общи неспецифични признаци: загуба на тегло, дихателна недостатъчност и отслабени мускули на ръцете или краката от едната страна, например, хемипареза (намалена мускулна сила в ръката и крака от едната страна на тялото).

Как започва амиотрофичната латерална склероза като цяло:

• крампи
• резки;
• развиване на мускулна слабост;
• затруднения с произношението.

Прогресивна Булбарна парализа

Това е вторично разстройство, възникващо от ALS. Патологията се проявява чрез класически симптоми: нарушение на преглъщането, речта и гласа. Речта става замъглена, пациентите произнасят неясни звуци, появяват се носни и дрезгави гласове.

При обективен преглед пациентите обикновено са с отворена уста, без изражение на лицето по лицето, храната при опит за преглъщане може да падне от устата и течност навлиза в носната кухина. Мускулите на езика атрофират, той става неравномерен и сгънат.

Прогресивна мускулна атрофия

Тази форма на ALS се проявява първо чрез мускулни потрепвания, фокални крампи и фашикулации - спонтанни и синхронни контракции на един мускулен сноп, видими за окото. По-късно дегенерация на долния моторен неврон води до пареза и атрофия на мускулите на ръцете. Средно пациентите с прогресивна мускулна атрофия живеят до 10 години от момента на поставяне на диагнозата..

Първична странична склероза

Клиничната картина се развива в рамките на 2-3 години. Характеризира се с такива симптоми:

• повишен мускулен тонус на долните крайници;
• при пациенти ходенето е нарушено: те често се спъват и им е трудно да поддържат равновесие;
• разстроен глас, говор и преглъщане;
• затруднено дишане към края на заболяването.

Първичната странична склероза е една от най-редките форми. От 100% от пациентите с двигателно-моторни невронови заболявания, не повече от 0,5% от хората страдат от странична склероза. Продължителността на живота зависи от развитието на болестта. Така че хората с PLC могат да изживеят средната продължителност на живота на здрави хора, ако PLC не изпадне в амиотрофична латерална склероза.

Как се открива заболяването?

Проблематичността на диагнозата е, че много други невродегенеративни патологии имат подобни симптоми. Тоест, диагнозата се поставя чрез изключване чрез диференциална диагноза.

Международната федерация по неврология разработи критерии за диагностициране на заболяването:

1. Клиничната картина включва признаци на увреждане на централния моторен неврон.
2. Клиничната картина включва признаци на увреждане на периферния моторен неврон.
3. Заболяването прогресира в няколко части на тялото..

Ключовият метод за диагностика е електромиографията. Заболяване, използващо този метод, е:

• Автентичен. Патологията попада под критерия „надеждна“, ако електромиографията има признаци на увреждане на PMN и CMN и се наблюдават и лезии на нервите на продълговатия мозък и други части на гръбначния мозък.
• Клинично вероятна. Това се проявява, ако има комбинация от симптоми на увреждане на централните и периферните моторни неврони на не повече от три нива, например на нивото на шията и долната част на гърба.
• Възможен. Патологията попада под такава колона, ако има признаци на увреждане на централните или периферните моторни неврони на едно от 4 нива, например само на нивото на шийния гръбначен мозък.

Airlie House определи следните миографски критерии за ALS:

1. Налице са симптоми на хронична или остра дегенерация на моторни неврони. Налице са функционални мускулни разстройства, като например фасцикулации..
2. Скоростта на нервния импулс се намалява с повече от 10%.

В момента по-често се използва класификацията, разработена от Международната федерация по неврология..

В диагностиката роля имат и вторичните инструментални методи на изследване:

1. Магнитен резонанс и компютър. ЯМР признаци на ALS: усилването на сигнала в областта на вътрешната капсула на мозъка се отбелязва в слоести изображения. На ЯМР се открива и пирамидална дегенерация..
2. Кръвна химия. При лабораторни показатели увеличение на креатинфосфокиназата е 2-3 пъти. Нивото на чернодробните ензими също се повишава: аланин аминотрансфераза, лактат дехидрогеназа и аспартат аминотрансфераза.

Как се лекува?

Перспективите за лечение са оскъдни. Самата болест не се лекува. Основната връзка е симптоматичната терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента. Лекарите имат следните цели:

• Забавете развитието и прогресирането на болестта.
• Удължете живота на пациента.
• Запазване на способността за самообслужване.
• Намаляване на клиничното представяне.

Обикновено със съмнение или потвърдена диагноза пациентите са хоспитализирани. Стандартното лечение на заболяването е Рилузол. Действието му: Рилузол инхибира отделянето на вълнуващи невротрансмитери в синаптичната цепнатина, което забавя разрушаването на нервните клетки. Това лекарство се препоръчва за употреба от Международната федерация по неврология..

Симптомите се лекуват с палиативни грижи. Препоръки:

1. За да се намали тежестта на фашикулациите, се предписва карбамазепин в доза от 300 mg на ден. Аналози: препарати на базата на магнезий или фенитоин.
2. Мускулните релаксанти могат да помогнат за намаляване на сковаността или мускулния тонус. Представители: Мидокалм, Тизанидин.
3. След като човек разбере за диагнозата си, той може да развие депресивен синдром. За да се елиминира, се препоръчва флуоксетин или амитриптилин.

• За да развиете мускулите и да запазите тонуса си, са показани редовни физически упражнения и кардио тренировки. Подходящи са фитнес класове или плуване в топъл басейн.
• За разстройства на булбарите и псевдобулбарите в общуването с други хора се препоръчва да се използват кратки речеви конструкции.

Прогнозата за живота е неблагоприятна. Средно пациентите живеят 3-4 години. При по-малко агресивни форми продължителността на живота достига 10 години. Рехабилитацията под формата на редовни упражнения ви позволява да поддържате мускулната сила и тонус, да поддържате подвижността на ставите и да премахвате проблеми с дишането.

Превенция: при заболявания на моторния двигателен неврон, докато причината за заболяването е неизвестна, няма специфична профилактика. Неспецифичната превенция се състои в поддържане на здравословен начин на живот и отказване от лоши навици.

хранене

Правилното хранене при амиотрофична странична склероза се причинява от факта, че поглъщането се нарушава в случай на заболяване. Пациентът трябва да избере диета и храни, които лесно се смилат и поглъщат..

Храненето при амиотрофична странична склероза се състои от полутвърди и хомогенни храни. Препоръчва се да включите в диетата картофено пюре, суфле и течни зърнени храни.