Хирургия за аномалия на Арнолд Киари

Има заболявания, свързани с ненормално разположение на органите, поради което в тези области се появяват дисфункции. Един от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (малформация на Киари). За него е характерно анормално разположение на мозъчния мозък и мозъчния ствол в черепа, поради което те излизат малко в тилната рамка. Това явление е придружено от болезнени атаки в задната част на главата, непоследователна реч, нарушена координация, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 разновидности, всяка от които има свои симптоми и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира доста просто и достатъчно, за да се направи ЯМР. Патологията може да се излекува само с операция..

Характеристики на заболяването

Между гръбначния мозък и мозъка има определено разграничение, което е окципитален отвор. На това място те са свързани и над него се локализира задната черепна ямка, съдържаща малкия мозък, мост и медула. При болест на Киари мозъчната тъкан попада в тилната област, поради която продълговатият и гръбначният мозък, локализиран в тази област, се компресират. Често поради този процес се влошава изтичането на цереброспинална течност от главата (цереброспинална течност), което води до развитие на хидроцефалия (капчица на мозъка).

Синдромът на Киари принадлежи към вродени патологии на връзката на черепа и горния гръбначен стълб.

Такава диагноза се поставя доста рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души..

Възможно е да се установи наличието на болестта за един до два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива заедно със сирингомиелия, която се характеризира с празни области в веществото на гръбначния мозък и продълговата медула.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е специално проучена и никой не може да назове точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например някои експерти смятат, че патологията се причинява поради прекомерно малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и те се спускат в тилната рамка. Алтернативна теория е, че мозъкът е по-голям от нормалното от раждането. Ето защо той изтласква част от тъканите си в тилната рамка..

Поради стагнация на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и в резултат на това размерът на мозъка. Такъв процес усилва екструзията на мозъчните сливици в тилната област. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Заболяването на Киари се характеризира не само с неправилното развитие на преходните тъкани между гръбначния мозък и мозъка, но и от аномалии на лигаментния апарат. Всяко увреждане в областта на главата притиска още повече мозък в тилната област, поради което болестта се проявява повече.

Разновидности на патологичния процес

Малярата на Chiari има следните видове развитие:

• Първи изглед. Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се характеризира с навлизането на мозъчните сливици в тилната рамка. Заболяването се проявява главно в юношеска възраст, а понякога и в зряла възраст. Много често при малформация на Arnold Chiari тип 1 се появява хидромиелия;
• Втори изглед. Тази диагноза се поставя в първите дни от момента, в който се роди дете. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 протича значително по-тежко от 1 вид. В нейните случаи парче от малкия мозък (освен сливицата), както и четвъртата камера и продълговата медула попадат в тилната кухина. Хидроцефалията с този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи се крие в вродената гръбначна херния;
• Трети изглед. Различията му от втория тип са, че тъканите, които попаднаха в окципиталния отвор, попадат в менингоцеле (херния), което е разположено в цервикално-тилната част;
• Четвърти изглед. Същността му е в недоразвития мозъчен мозък, който за разлика от други видове болест не се премества в тилната област. Някои експерти смятат, че болестта на Chiari тип 4 е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и капчицата на мозъка.

Вторият и третият тип аномалии често вървят заедно с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Нетипично подреждане на тъканите на мозъчната кора;
• Патологии на телесния мозък;
• Полимирогирия (много малки свити);
• Недоразвити тъкани на подкоровите структури, както и сърповете на малкия мозък.

симптоматика

Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен се диагностицира най-често. Той комбинира следните синдроми:

• Syringomyelic;
• Течна хипертония;
• Cerebellobulbar.

На този фон черепните нервни влакна са засегнати и живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Хипертоничният синдром, характерен за аномалията на Арнолд Киари, се проявява чрез такива признаци:

• Болка в цервикалната и тилната област, която се проявява по време на кашлица и кихане, както и поради мускулно напрежение на това място;
• Безпричинно повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несъгласувана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирани люлки в очите (нистагъм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и околните нерви, човек има следните симптоми:

• Зрително увреждане;
• Раздвоена картина пред очите (диплопия);
• Проблем с преглъщането;
• Увреждане на слуха;
• Често виене на свят;
• Шум в ушите;
• Нарушение на съня, придружено от спиране на дишането през носа и устата за 10 или повече секунди;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, проявява се поради ниско кръвно налягане при промяна на положението на тялото.

С аномалия на Арнолд Киари симптомите се засилват поради резки завои на главата и болестта се проявява по следния начин:

• Замайването се засилва;
• Шумът в ушите става все по-силен;
• По-често съзнанието се губи;
• Половината от езика претърпява атрофична промяна (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват, поради което става трудно да се диша, а гласът хрипове;
• Отслабване на мускулите на крайниците, главно горните.

Често патологията се характеризира със сирингомиелен синдром и в този случай се проявява по следния начин:

• Сетивно увреждане;
• Протеиново-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулната тъкан;
• Скованост;
• Отслабването или пълното отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазовите аномалии
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Церебелобулбарният синдром, възникващ при болест на Киари, се проявява чрез следните симптоми:

• Нарушаване на функциите на тригеминалния нерв;
• Вестибулокохлеарни нерви;
• Проблеми с координацията;
• Нистагъм;
• виене на свят.

Втората и третата степен на заболяването се проявява по подобен начин, но първите симптоми са видими след 2-3 дни от момента на раждането. За аномалиите на Арнолд Киари тип 2 има отличителни характеристики:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, в резултат на което се развиват проблеми с преглъщането и течната храна често се хвърля в носа;
• Нистагъм;
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движенията до парализа на по-голямата част от тялото (тетраплегия).

Третият вид аномалия е много по-труден и рядко съвместим с живота поради сериозни нарушения.

Диагностика

В старите дни беше изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи на изследване не дават специални резултати. Те показаха наличието на повишено налягане и капчица на мозъка. Рентгеновата снимка опростила задачата малко, тъй като върху нея се виждали костни деформации в черепа, но това не позволило да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски проучвания. В края на краищата такъв диагностичен метод даде възможност напълно да се разгледа образуването върху задната черепна ямка. Ето защо ЯМР (магнитен резонанс) се счита за незаменим метод за изследване за разграничаване на синдрома на Киари сред другите патологични процеси..

С помощта на ЯМР трябва да изследвате шията и гърдите. В края на краищата, на тези места на гръбначния стълб често има менингоцеле, както и сирингомиелни кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да провери наличието на синдрома на Киари, но и да изключи други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на терапия

За аномалията на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е безсимптомна. В такава ситуация трябва да се избягва шок и увреждане на главата и шията, за да не се влоши хода на заболяването..

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на лекарства с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Назначаването на мускулни релаксанти за мускулна релаксация не пречи.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразени симптоми (мускулна слабост, дисфункция на черепния нерв и др.), Ще се наложи хирургическа намеса. По време на операцията лекарят ще разшири тилната област, като премахне парче от тилната кост. Ако трябва да премахнете налягане от багажника и гръбначния мозък, ще трябва да премахнете част от сливиците на малкия мозък и предната половина на 2 горни прешлени. За да нормализира циркулацията на цереброспиналната течност, хирургът ще трябва да направи пластир в здравата матка.

В някои случаи се извършва хирургично лечение с помощта на байпас. Тази операция е клон на цереброспиналната течност чрез дренаж, в резултат на което тя престава да застоя.

прогноза

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. Отговорът на този въпрос може да се основава на вида патология и тежестта на курса. Важен фактор е навременността на операцията.

Хората, страдащи от тип 1 Chiari заболяване често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да бъде безсимптомна. Ако 1 или 2 вида заболяване имат неврологични признаци, важно е операцията да се извърши възможно най-скоро. В крайна сметка усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, практически не могат да се лекуват. Третият вид заболяване най-често завършва със смъртта на пациента при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай можете трайно да останете инвалиди или да загубите живота си..

Аномалия на Киари

дефиниция

Аномалията на Киари е вродено изместване на структурите на задната черепна ямка в каудалната посока. Основната роля е изиграна от Киари, който през 1891 г. описва аномалии на задния мозък и дава тяхната класификация. Арнолд (немски анатомист, 1894) открива комбинация от изместване на задния мозък в гръбначния канал и спина бифида и предлага термина малформация Арнолд-Киари. В момента се описват 3 вида на тази аномалия..

морфология

Окципиталното изместване на сливиците на малкия мозък, за диагностициране, трябва да бъде най-малко 4-5 мм, а изместените сливици имат триъгълна форма. В този случай мозъчният ствол е изместен напред, голямата тилна цистерна е изцяло или субтотално заета от малкия мозък. Трябва да се отбележи, че на възраст от 5 до 15 години ниското местоположение на сливиците не е патология, а възрастова норма и изисква мониторинг в динамика. Понякога се открива допълнителна изпъкналост на гърба на гръбначния мозък, наречена "шип" на гръбначния мозък и широко интерталамично сливане.

Клинични симптоми

Клиничните симптоми могат да бъдат променливи. Окципиталните главоболия са едни от най-честите оплаквания. Освен това може да има пристъпи на замаяност и нистагъм. Орофарингеалната дисфункция е описана при малки деца. Тъй като тази аномалия често се свързва със сингиохидромиелия и доста често присъства, следователно, гръбначният стълб също трябва винаги да се изследва..

ЯМР и КТ

При MR изображения основният диагностичен критерий за малформация на Арнолд-Киари е тонална ектопия в отвора. Физиологично върхът на мозъчните сливици не трябва да лежи под 5-милиметровата линия на големите тилни отвори при малки деца и възрастни и 6 мм под тази линия при деца на възраст от 5 до 15 години (Mikulis et al., 1992). В допълнение, изследванията на потока на цереброспиналната течност с измерване на контраст в затворена фаза могат да бъдат полезни. Най-важната диференциална диагноза при малформации на Chiari I е с вътречерепна хипотония от хронично изтичане на CSF..

Аномалия на Киари тип I (аномалия на Арнолд-Киари)

Киари тип I (Арнолд-Киари)

Мозъчните сливици (tonsilla cerebelli) са разположени под долния ръб на големите тилни отвори (BZO) с повече от 7 mm (средна стойност 13 mm, вариации от 5 до 29 mm) и са удължени (приличащи на колче - закачалка, кука, колче).

Често се комбинира с хидроцефалия и сиринго-хидромиелия (30%), с краниовертебрални аномалии, като останки от проатал, средни големи инвагинации и асимилация на С1, изместване на мозъчния ствол отпред, което води до симптом на „стъпка” на кръстовището на продълговата медула в гръбначния мозък. При аномалия на Киари тип 1, размерът на задната ямка често е малък.

Клиниката е свързана със симптоми на притискане на стъблото на нивото на BZO, увреждане на каудалната група нерви и мозъчен мозък. Клинични симптоми: главоболие или цервикална болка, слабост в крайниците, загуба на температура или чувствителност към болка, диплопия, дисфазия, повръщане, дизартрия, мозъчна атаксия. Някои пациенти нямат клинични прояви.

Трябва да се помни, че при деца от 5 до 15 години отместването от 5 мм не трябва да се счита за патология. Хирургичното лечение се състои в декомпресия на стомашно-чревния тракт чрез субоцицитална краниектомия и понякога С1-С3 ламинектомия (при пациенти с клинични симптоми).

Chiari аномалия тип II

Чрез BZO сливиците на малкия мозък, мозъчният червей, продълговата медула, част или цялата IV камера и мостът се пролапсват в голяма мозъчна цистерна. Критерият за ЯМР (Greenberg, 1997) е средата на четвъртата камера под линията, свързваща туберкула на турското седло и вътрешния окципитален гребен. Характерен кинк-симптом (цикъл, цикъл).

Той се комбинира с друга дисрафия. Почти всички пациенти имат миеломенингоцеле. Това може да бъде spina bifida occulta, стеноза на водоснабдяване, хидроцефалия, малък стомашно-чревен тракт, недоразвитие на сърпа, мозолист. Операции: маневриране, в случай на успех - декомпресия на стомашно-чревния тракт. Почти всички деца с малформации на Chiari II също страдат от гръбначно разцепване със съпътстващ миеломенингоцеле.

Chiari III тип

Херниална изпъкналост на цялото съдържание на стомашно-чревния тракт чрез спина бифида на ниво С1 / С2 или в гръбначния канал. Изключително рядко състояние. Обикновено несъвместим с живота.

Свързани промени

Аномалията на Киари I е комбинирана:

• hydromyelia
• Синдром на Klippel-Feil
• хидроцефалия
• Асимилация на атлас
• базиларно впечатление

Диференциална диагноза

• мозъчна дистопия на сливиците (сливична ектопия),
• херния на сливиците на малкия мозък (мозъчен оток и поставяне на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори),
• спонтанна вътречерепна хипотония.

лечение

Хирургично лечение - декомпресионна остеотомия на големите очни типове. При наличие на хидроцефалия - дренаж на камерната система.

Пълно или частично препечатване на този член е разрешено, когато инсталирате активна хипервръзка към източника

Подобни статии

Арахноидна киста - цереброспинална киста, стените на която се образуват от арахноидната мембрана. Арахноидните кисти са разположени между повърхността на мозъка и арахноидната (арахноидната) мембрана.

Цефалоцеле - вродена церебрална херния с изпъкналост на част от мозъка или неговите мембрани през цепнатина в черепа, може да бъде менингоцеле и менингоенцефалоцеле

Агенезата на телесния мозък може да бъде пълна или частична. Често придружени от вродена липома и разширяване на камерната система.

Аномалията на Dandy-Walker е пълната или частична агенеза на церебеларния червей, въртенето на малкия мозък обратно на часовниковата стрелка с разширяването на IV вентрикула на фона на разширяването на задната черепна ямка поради изместването на палатката нагоре

Септооптична дисплазия - комбинирана хипоплазия на зрителния нерв и липсата или хипогенезата на прозрачна преграда, в 2/3 от случаите, придружени от хипоталамо-хипофизна дисфункция

Аномалия Арнолд Киари I

Аномалия на Арнолд-Киари I - понижаване на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори с компресия на продълговата медула. Може да се комбинира със сирингомиелия, базиларно впечатление или инвагинация, асимилация на атлас. Симптомите корелират със степента на спад. Диагностичният метод за избор е магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Хирургично лечение, ламинектомия (отстраняване на арките на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и дурапластика, се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца.
авторите д-р Хенри Найпе и д-р Франк Гайлард и др.

епидемиология

Аномалията на Арнолд-Киари I се среща по-често при жените [2].

Клинична картина

За разлика от малформациите на Chiari II, III и IV, аномалията на Arnold Chiari I често остава безсимптомна..
Вероятността да стане клинична проява е пропорционална на степента на понижаване на сливиците. Всички пациенти с пролапс на сливиците по-големи от 12 mm имат някакви симптоми, докато при около 30% пролапсът в диапазона между 5 и 10 mm е асимптоматичен [1].
Компресирането на мозъчния ствол (medulla oblongata) може да причини сирингомиелия със съответните симптоми и клинично представяне (тилна болка, дисфагия, атаксия) с различна тежест, симптоми на увреждане на гръбначния мозък и др..

Съпътстващи заболявания

Сирингомиелията на шийния отдел на гръбначния стълб се открива в

35% (варира от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1.3] случая, и в двата случая се счита, че тези промени се развиват в резултат на нарушения в динамиката на цереброспиналната течност, централния канал и около гръбначния мозък.
AT

35% (23-45%) разкриват скелетни аномалии [1, 3]:

• платибазия / базиларно впечатление
• атланто-окципитална асимилация
• Деформация на Шпренгел
• Синдром на Klippel-Feil (Klippel-Feil)

патология

Аномалията на Арнолд Киари I се характеризира с пролапс на мозъчните сливици през големите тилни отвори, главно в резултат на несъответствие между размера на малкия мозък и задната черепна ямка. Аномалията на Арнолд Киари I трябва да се разграничи от ектопия на сливиците, която е безсимптомна и е случайна находка, при която сливиците стърчат през тилната рамка с не повече от 3-5 мм [1-2].

Рентгенови характеристики

Патологията се открива чрез измерване на максималното разстояние, на което сливиците стърчат под равнината на големия окципитален отвор (условната линия между офастиона и базиона), като стойностите, използвани за поставяне на диагнозата, се различават при различните автори [2]:

• над тилната област: нормална
• 6 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Някои автори използват по-проста градация [1]:

• над тилната област: нормална
• 5 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Положението на сливиците на малкия мозък варира с възрастта. При новородените сливиците са разположени точно под големите тилни отвори и се спускат по-ниско с растежа на детето, достигайки най-ниската си точка на възраст от 5-15 години. Впоследствие те се издигат до нивото на големите тилни отвори [3]. По този начин намалението на сливиците с 5 мм при дете най-вероятно ще бъде норма, а в зряла възраст тези промени трябва да се разглеждат с подозрение [3].

Съвременното обемно сканиране с висококачествена сагитална реформация сравнително добре визуализира тилната област и сливиците, въпреки че липсата на контраст (в сравнение с ЯМР) затруднява извършването на точна оценка. По-често патологията може да се подозира при аксиални изображения, когато мозъчната субстанция покрива сливиците и цереброспиналната течност присъства в малки количества или отсъства. Това състояние се нарича "препълване" на тилната рамка..

ЯМР изследването е методът на избор. Сагиталните сечения са най-оптимални за оценка на аномалиите на Арнолд Киари I. Аксиалните изображения също дават картина на „претъпкани“ тилни отвори.

Лечение и прогноза

Аномалиите на Арнолд Киари I могат да бъдат разделени на три етапа (въпреки че това разделение почти не се използва в ежедневната практика):

1. асимптоматични
2. компресия на стволови мозъци
3. сирингомиелия

Хирургичното лечение се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца. Състои се от ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и твърдата матка.

История

За първи път е описан през 1891 г. от Ханс Киари, австрийски патолог (1851-1916).

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на мозъчните структури в големите тилни отвори води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, трепереща походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула - промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Чиари. Аномалия се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптоматологията на патологията се определя и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги възникват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите изпитват цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно липсват. Той се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациентите с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитният ядрен резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на увреждане на мозъка. Лечението на синдрома е медицинско, физиотерапевтично и хирургично. Пациентите се подлагат на байпас на мозъка и декомпресия на краниовертебрална зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са точно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават.

Повечето лекари признават синдрома като вродено заболяване, образувано по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: употреба на самолечение, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

• Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е сравнително малка;
• Изхвърляне на нарастващи мозъчни структури през тилната рамка;
• Неправилно образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до черепна деформация.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. Понастоящем може точно да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка по отношение на произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

1. Контузия при раждане с увреждане на черепа и мозъка,
2. Ефектът на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
3. Всяко нараняване на главата,
4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно нарастващи кости на черепа.

Симптомите на патология за дълго време отсъстват при пациентите, а след това внезапно се появяват под влиянието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Пропускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира притока на цереброспинална течност от субарахноидното пространство в гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължаващ да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Учен Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалии:

• I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан в тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни.

изходът на мозъчните структури отвъд стомашно-чревния тракт с аномалия тип 1

• II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големите тилни отвори.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

• III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

Аномалия тип III

• IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не се простира извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация.

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, която комбинира характеристиките на I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви.
2. Второто е наличието на малформации на ЦНС с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на цисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

симптоматика

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

• Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото., Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
• При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
• Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към носна и дрезгав, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те имат хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресиране на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
• Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
• При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Може би появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Киари тип II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, нощна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете и цианоза на кожата. Аномалиите от типове III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени области на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми общо позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, които настъпват в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитен резонанс, преминаващ през тялото на човек. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, идентифицира дефекти в мозъка и съдовете му.

Процес на заздравяване

Лечението на аномалиите на Киари е комплексно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. В повечето случаи той помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Използването на билкови лекарства, отвари и инфузии на лечебни билки трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
• Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
• Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологичните нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Хирургическа интервенция

Устойчивите неврологични разстройства с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, при пациентите се възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможно повторение на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операция за синдрома на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия за синдрома..

Най-популярни лекарства:

• Althea инфузия за компреси,
• Затопляне на засегнатата зона с горещо пилешко яйце,
• Мед компреси,
• отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която се проявява в безсимптомна форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматично лечение до операция с краниотомия и отстраняване на някои мозъчни структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е изяснена напълно и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и да се опитват да следват тези правила, когато планират бременност:

1. Откажете се от зависимости под формата на пушене и пиене,
2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като елиминирате сладкишите и вредните ефекти от него.,
3. Незабавно потърсете медицинска помощ от лекарите,
4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекаря, и в строго предписани дози,
5. За профилактични цели приемайте мултивитамини,
6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургията, извършена своевременно и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на трета степен има неблагоприятна прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват функционални нарушения, несъвместими с живота.

Синдром на Арнолд - Киар

Педиатърът Анна Колинко относно патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хронична умора, замаяност и болка в шията може да е резултат от малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След началото на широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (МАК) е патология за развитието на ромбоидния мозък: продълговата мозъка и задния мозък, като последната включва варолов мост и мозъчен мозък. При МАК задната черепна ямка не съответства на мозъчните структури, разположени в този регион: малкият мозък и продълговата мозък, поради малкия си размер, падат под големите тилни отвори, което води до тяхното нарушаване и нарушена динамика на цереброспиналната течност. МАК принадлежат към групата на кранио-вертебрални (черепно-прешленни) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на MAC се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4-6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртни. През 1883 г. шотландският анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) описва първо удължаването на багажника и спускането на мозъчните сливици в големите тилни отвори при 9 починали бебета. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описва подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Джулиус Арнолд (J. Arnold, 1835–1915) описва подробно синдрома на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари допълва класификацията си с четвърти тип. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина „Арнолд - малформация на Киари“, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно подчертават, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът "малформация на Киари" ще бъде правилен..

Причини за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговатия мозък се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на водоснабдяването на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891-1976) и неговият колега предлагат „теория на сцеплението“: по време на растеж фиксираният гръбначен мозък привлича по-високите участъци в кухината на гръбначния канал. В „обединената“ теория Дейвид Маклъун (D. G. McLone) и Пол А. Кнепер (1989) предполагат, че дефектът на невралната тръба възниква предимно с изтичане на цереброспиналната течност и недостатъчна дилатация на вентрикулите, което води до намаляване на задната черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти за патологията на Арнолд - Киари: с намаляване на задната черепна ямка и без нея, с нарушение на цереброспиналната течност и без. Описани са семейни случаи на MAC тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е достатъчно проучена..

Видове малформации

Тип 1 - пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на големите тилни отвори с отсъствие на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите на Арнолд - Киари тип 1 на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия.

Сирингомиелия под Арнолд - Киари 1 степен.

Encephalomeningocele е вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържащи цереброспинална течност.

Спиналната дисрафия е малформация, която се състои в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени отметки на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - пролапс на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинация със спинална херния (spina bifida) в лумбалната област, отбелязва се прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Arnold - Chiari 2 степен.

0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. III и IV типовете обикновено са несъвместими с живота.

симптоматика

Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка във врата. Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, но при новородени или в ранна детска възраст. Тип 2 MAK е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. Освен това такива деца страдат от нарушения на дишането, сърдечната дейност и преглъщането. Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

терапия

Лечението на аномалиите на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия не е успешна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, се посочва операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Операцията се препоръчва да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда като част от високотехнологичната медицинска помощ чрез системата за задължително медицинско осигуряване..

Пациенти с малформации от тип 0 и тип 1 Арнолд-Киари може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагноза на MAK II, III и IV тип, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца.