Аномалия Арнолд Киари I

Аномалия на Арнолд-Киари I - понижаване на сливиците на малкия мозък в големите тилни отвори с компресия на продълговата медула. Може да се комбинира със сирингомиелия, базиларно впечатление или инвагинация, асимилация на атлас. Симптомите корелират със степента на спад. Диагностичният метод за избор е магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Хирургично лечение, ламинектомия (отстраняване на арките на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и дурапластика, се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца.
авторите д-р Хенри Найпе и д-р Франк Гайлард и др.

епидемиология

Аномалията на Арнолд-Киари I се среща по-често при жените [2].

Клинична картина

За разлика от малформациите на Chiari II, III и IV, аномалията на Arnold Chiari I често остава безсимптомна..
Вероятността да стане клинична проява е пропорционална на степента на понижаване на сливиците. Всички пациенти с пролапс на сливиците по-големи от 12 mm имат някакви симптоми, докато при около 30% пролапсът в диапазона между 5 и 10 mm е асимптоматичен [1].
Компресирането на мозъчния ствол (medulla oblongata) може да причини сирингомиелия със съответните симптоми и клинично представяне (тилна болка, дисфагия, атаксия) с различна тежест, симптоми на увреждане на гръбначния мозък и др..

Съпътстващи заболявания

Сирингомиелията на шийния отдел на гръбначния стълб се открива в

35% (варира от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1.3] случая, и в двата случая се счита, че тези промени се развиват в резултат на нарушения в динамиката на цереброспиналната течност, централния канал и около гръбначния мозък.
AT

35% (23-45%) разкриват скелетни аномалии [1, 3]:

• платибазия / базиларно впечатление
• атланто-окципитална асимилация
• Деформация на Шпренгел
• Синдром на Klippel-Feil (Klippel-Feil)

патология

Аномалията на Арнолд Киари I се характеризира с пролапс на мозъчните сливици през големите тилни отвори, главно в резултат на несъответствие между размера на малкия мозък и задната черепна ямка. Аномалията на Арнолд Киари I трябва да се разграничи от ектопия на сливиците, която е безсимптомна и е случайна находка, при която сливиците стърчат през тилната рамка с не повече от 3-5 мм [1-2].

Рентгенови характеристики

Патологията се открива чрез измерване на максималното разстояние, на което сливиците стърчат под равнината на големия окципитален отвор (условната линия между офастиона и базиона), като стойностите, използвани за поставяне на диагнозата, се различават при различните автори [2]:

• над тилната област: нормална
• 6 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Някои автори използват по-проста градация [1]:

• над тилната област: нормална
• 5 мм: Аномалия на Арнолд Киари 1

Положението на сливиците на малкия мозък варира с възрастта. При новородените сливиците са разположени точно под големите тилни отвори и се спускат по-ниско с растежа на детето, достигайки най-ниската си точка на възраст от 5-15 години. Впоследствие те се издигат до нивото на големите тилни отвори [3]. По този начин намалението на сливиците с 5 мм при дете най-вероятно ще бъде норма, а в зряла възраст тези промени трябва да се разглеждат с подозрение [3].

Съвременното обемно сканиране с висококачествена сагитална реформация сравнително добре визуализира тилната област и сливиците, въпреки че липсата на контраст (в сравнение с ЯМР) затруднява извършването на точна оценка. По-често патологията може да се подозира при аксиални изображения, когато мозъчната субстанция покрива сливиците и цереброспиналната течност присъства в малки количества или отсъства. Това състояние се нарича "препълване" на тилната рамка..

ЯМР изследването е методът на избор. Сагиталните сечения са най-оптимални за оценка на аномалиите на Арнолд Киари I. Аксиалните изображения също дават картина на „претъпкани“ тилни отвори.

Лечение и прогноза

Аномалиите на Арнолд Киари I могат да бъдат разделени на три етапа (въпреки че това разделение почти не се използва в ежедневната практика):

1. асимптоматични
2. компресия на стволови мозъци
3. сирингомиелия

Хирургичното лечение се използва само ако пациентът има неврологичен дефицит без ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца. Състои се от ламинектомия (отстраняване на сводовете на горните шийни прешлени) с декомпресивна краниоектомия на задната черепна ямка и твърдата матка.

История

За първи път е описан през 1891 г. от Ханс Киари, австрийски патолог (1851-1916).

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на мозъчните структури в големите тилни отвори води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, трепереща походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула - промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Чиари. Аномалия се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптоматологията на патологията се определя и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги възникват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите изпитват цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно липсват. Той се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациентите с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитният ядрен резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на увреждане на мозъка. Лечението на синдрома е медицинско, физиотерапевтично и хирургично. Пациентите се подлагат на байпас на мозъка и декомпресия на краниовертебрална зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са точно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават.

Повечето лекари признават синдрома като вродено заболяване, образувано по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: употреба на самолечение, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

• Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е сравнително малка;
• Изхвърляне на нарастващи мозъчни структури през тилната рамка;
• Неправилно образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до черепна деформация.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. Понастоящем може точно да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка по отношение на произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

1. Контузия при раждане с увреждане на черепа и мозъка,
2. Ефектът на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
3. Всяко нараняване на главата,
4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно нарастващи кости на черепа.

Симптомите на патология за дълго време отсъстват при пациентите, а след това внезапно се появяват под влиянието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Пропускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира притока на цереброспинална течност от субарахноидното пространство в гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължаващ да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Учен Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалии:

• I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан в тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни.

изходът на мозъчните структури отвъд стомашно-чревния тракт с аномалия тип 1

• II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големите тилни отвори.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

• III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

Аномалия тип III

• IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не се простира извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация.

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, която комбинира характеристиките на I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви.
2. Второто е наличието на малформации на ЦНС с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на цисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

симптоматика

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

• Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото., Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
• При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
• Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към носна и дрезгав, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те имат хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресиране на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
• Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
• При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Може би появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Киари тип II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, нощна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете и цианоза на кожата. Аномалиите от типове III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени области на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми общо позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, които настъпват в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитен резонанс, преминаващ през тялото на човек. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, идентифицира дефекти в мозъка и съдовете му.

Процес на заздравяване

Лечението на аномалиите на Киари е комплексно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. В повечето случаи той помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Използването на билкови лекарства, отвари и инфузии на лечебни билки трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
• Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
• Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологичните нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Хирургическа интервенция

Устойчивите неврологични разстройства с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, при пациентите се възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможно повторение на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операция за синдрома на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия за синдрома..

Най-популярни лекарства:

• Althea инфузия за компреси,
• Затопляне на засегнатата зона с горещо пилешко яйце,
• Мед компреси,
• отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която се проявява в безсимптомна форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматично лечение до операция с краниотомия и отстраняване на някои мозъчни структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е изяснена напълно и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и да се опитват да следват тези правила, когато планират бременност:

1. Откажете се от зависимости под формата на пушене и пиене,
2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като елиминирате сладкишите и вредните ефекти от него.,
3. Незабавно потърсете медицинска помощ от лекарите,
4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекаря, и в строго предписани дози,
5. За профилактични цели приемайте мултивитамини,
6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургията, извършена своевременно и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на трета степен има неблагоприятна прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват функционални нарушения, несъвместими с живота.

Синдром на Арнолд Киари - симптоми и лечение на аномалии 1, 2 и 3 градуса

Аномалията на Арнолд-Киари е дисфункция на мозъка. Проявява се от раждането и се идентифицира по разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и компонентите на мозъка, които са разположени в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там..

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно изяснени, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен е вродени промени, които се предават от родителите. Аномалията на Арнолд Киари от 2-ра степен е наранявания, които детето получи при раждането.

Видове заболявания и особености на всяко от тях

През 1891 г. учени Киари идентифицират четири вида на това заболяване. Тази класификация е актуална днес, затова лекарите активно я използват:

1. Аномалия на Арнолд Киари тип 1 - тя се характеризира с понижение по оста на гръбначния стълб на компонентите на тилната черепна ямка до нивото на първия или втория прешлен.
2. II тип - много често можете да видите развитието на хидроцефалия.
3. Тип III - не се среща толкова често, колкото първите два, и се характеризира със значително изместване на повечето компоненти на задната черепна ямка.
4. IV тип - възниква мозъчна хипоплазия, докато тя не се движи надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Невъзможно е да се каже със сигурност защо може да се развие аномалия на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността да се роди бебе с това заболяване се увеличава от фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква бебе:

• употребата на наркотици е по-висока от допустимата норма;
• размерите на задната черепна ямка са твърде малки;
• пиене на алкохол и тютюнопушене по време на бременност;
• често увреждане на тялото от вирусни настинки;
• възникване на увреждане на черепната област или мозъка в резултат на нараняване при раждане;
• има вродени и придобити причини за появата на аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често човек може да срещне аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често това се усеща по време на пубертета или вече при възрастни. В този случай се проявяват следните симптоми на аномалията Арнолд-Киари:

• главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
• нарушена нормална походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
• проблеми с фините двигателни умения на ръцете;
• нарушена чувствителност към температура;
• изтръпване в областта на ръцете;
• усещане за болка в областта на шията и шията.

Що се отнася до II и III вида на това заболяване, те се проявяват със същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има церебрален менингиом, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване..

Коя е най-честата причина за церебрална исхемия и какви превантивни методи се препоръчват от лекарите.

Каква е сложността на диагнозата?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд-Киари. Ако направите неврологично изследване, това може да показва само повишаване на нивото на вътречерепното налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако вземете рентген на мозъка, той диагностицира само нарушение на структурата на костите, които обикновено съпътстват това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитният резонанс. За да получите правилния и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За целта децата трябва да са в медицински сън.

Понякога това заболяване може да не се прояви по никакъв начин. И тогава тя може да бъде диагностицирана само в резултат на засилен медицински преглед.

На снимката ЯМР с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболяването

Има два начина за лечение на аномалии на Арнолд-Киари - консервативни или нехирургични и хирургични.

В случай, когато това заболяване се проявява без проявата на каквито и да е симптоми, тогава то не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд-Киари се проявява само с болка в тилната област и шията, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. Тогава се предписват болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства. Това е нехирургично лечение.

В случай, когато симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, а след това хирургично.

Целта на това лечение е да се премахнат факторите, които причиняват компресията на мозъчните структури..

В резултат на операцията тилната част на главата се разширява и движението на цереброспиналната течност в цялото тяло се подобрява. Възможно е маневриране.

Усложнения, които болестта може да причини

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресиращо заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на по-голямо от разрешеното количество течност.
2. Парализа, причинена от компресия на гръбначния мозък.
3. Сирингомиелия, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини след появата им течност може да навлезе и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
4. Възможна дихателна недостатъчност, която се развива, докато спре.
5. Възможно е да има случаи на застойна пневмония в резултат на факта, че пациентът губи способността си да се движи независимо.

прогноза

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не проявява своите симптоми през целия живот на човек с това заболяване.

Ако с аномалията на Арнолд-Киари от I и III тип се появят някакви неврологични симптоми, е необходимо да се проведе хирургично лечение възможно най-скоро..

Това е необходимо, тъй като такъв неврологичен дефект е много трудно да се елиминира напълно дори след успешна операция, особено ако е била ненавременна или продължителна.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е предназначен да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот..

Здравейте. Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, тъй като от 4 години се занимаваме с художествена гимнастика. Миналата година преминахме към ежедневни тренировки за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза тип 1 AAA? Дъщеря ми дори не иска да слуша, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително…

Днес ми поставиха диагноза синдром на Арнолд-Киари от първа степен.... аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,.....

Имам ААК 1 с.л. Кажете ми какво трябва да се ограничите?

Аз мога да направя 2, така че. Аз не съм лекар, той даде шанс на моста и по-добре за мен, започнах да преминавам към степен 1

Може ли да ми обясните какво означава, че съм приписал моста?

Може ли първата степен на АК да се излекува чрез остеопатия ?! помогнете ми моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд-Киари беше диагностициран с аномалии. Преди 3 години тя се подложи на ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб и беше диагностицирана с остеохондроза. такова - възможно ли е да правя гимнастически упражнения и да ходя мануална терапия остеопат на гръбначния стълб в шийния отдел на гръбначния стълб. Вашата техника? не е ли опасно да имам аномалия на Арнолд-Кари. След остеопат и мануална терапия не е лошо нещо. Благодаря предварително за отговора. ?

Е, не актуализирайте информацията... Сега те вече правят безопасна операция, рязайки крайната нишка...

Здравейте, беше организирана група за подпомагане на хората с AAK във Facebook. Има и прегледи на хора, които са претърпели хирургична операция и процедурата за дисекция на крайната нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти доведе до загуба на пари, време и най-важното - сила. Хирург от Барселона е канен многократно на конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекция на крайната нишка, но той избягва да говори, всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод..
По отношение на посещенията при остеопати, човек трябва да бъде внимателен с такава диагноза. Тъкмо започнах да се обостря след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това ?! Имам цилиарна аномалия тип 1, хидромиелия, в Москва в центъра на Пирогов претърпях ламинектомия, краниектомия и реконструкция на черепна ямка, поставена е титаниева плоча. Преди операцията имах седем години главоболие Не ме оставиха да живея. Преди Москва писах до Института Киари в Барселона, за който ми предложиха операция в техния център. Присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, милион и половина рубли. Със сигурност отказах, дори и защото фиксирането на гръбначния мозък Не съм там. Не знам какво щяха да направят за мен. Жалко е, че глупавите хора отиват за приказка, без да осъзнават, че първо, в Москва те също прерязват крайната нишка и са БЕЗПЛАТНИ за квотата. Не само за московчани,... аз съм само от Омск, но в при условие, че операцията е ПОКУПЕНА, а не от всички. В центъра на "Пирогов" много пациенти претърпяха лечение и претърпяха операция на стомашно-чревния тракт след Барселона. Лично аз съм много радостен, че се обърнах към този център. Наистина помогнах за месец, главоболието и натиска вече са минали. Благодаря на Андрей Зуев, лекар със златни ръце, за отърваването. адски живот с болка.

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалията на Arnold Chiari тип 1 е патологичен процес, при който частта на мозъка, съдържаща мозъчния мозък, е прекалено малка. При патологията пациентите се диагностицират с деформация на отдела, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се наблюдава при възрастни. При децата заболяването има тип 3.

Причини за заболяването

В момента причините за развитието на болестта не са напълно изяснени. Има редица провокиращи фактори, когато са изложени на които се развива заболяване. Ако жената неконтролирано приема лекарства по време на бременност, това води до патология. Развива се, ако по време на гестацията жена пуши или редовно приема алкохол. Ако вирусно заболяване се появи по време на бременност, това увеличава риска от развитие на болестта.

Малформацията на Киари се диагностицира с вродени патологии - прекомерно малки размери на задната черепна ямка или големи тилни отвори. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдромът се проявява с хидроцефалия.

Има голям брой причини за заболяването, които се препоръчват да бъдат премахнати от живота..

Класификация на патологията

В съответствие с особеностите на хода на заболяването, той е разделен на няколко разновидности:

• Арнолд Киари аномалия тип 1. С болестта има пролапс на мозъчните сливици от черепа в гръбначния канал.
• Kiare 2 вида. Патологията се диагностицира, когато по-голямата част от малкия мозък, четвъртата камера и продълговата медула са пропуснати в гръбначния канал..
• Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големите тилни отвори. Често тяхното местоположение е мозъчна херния на цервикално-тилната област.

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - незатваряне на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на големия окципитален участък.

• Chiari малформация 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е недоразвит. С патология се диагностицира правилното местоположение на този орган..

Най-често пациентите се диагностицират с малформация на Chiari от тип 1 и 2. Останалите два вида заболявания са опасни и водят до моментална смърт. Такъв патологичен процес е придружен от сирингомиелия. При заболяване в гръбначния мозък се образуват кухини, които заместват мозъчната тъкан.

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват с компресия на мозъчните структури. В същото време се наблюдава компресия на кръвоносните съдове, нервните корени на черепния мозък и цереброспиналната течност. С аномалия на Арнолд Киари се диагностицира появата на комплекса на синдрома:

• малкия мозък,
• Хипертонична хидроцефална,
• Myelomyelitis,
• Пирамида на булбарите,
• Вертебробазиларна недостатъчност,
• Koreshkogo.

При аномалиите на Арнолд Киари едновременното присъствие на всичките шест синдрома не е необходимо. Тежестта им зависи от особеностите и интензивността на компресиране на конструкциите.

Ако циркулацията на цереброспиналната течност е нарушена, тогава това води до развитие на хипертония-хидроцефален синдром. Ако пациентът е здрав, тогава цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато мозъкът се пропусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на цереброспинална течност е съдовият сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането вътре в черепа и до развитие на хидроцефалия.

При малформация на Киари пациентите се оплакват от главоболие, което се спуква и се засилва по време на кихане, кашляне, напрежение и смях. Болката излъчва към шията и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна..

С церебеларен синдром пациентът нарушава процеса на координация на движенията. С аномалия на Арнолд Киари от 1-ва степен пациентите се оплакват от световъртеж и треперене на крайниците.

Патологията е придружена от нарушена реч, която се характеризира с песнопение. Пациентите развиват нистагъм, срещу който може да се появи двойно виждане.

С булбар-пирамидален синдром нервните влакна на продълговата медула се компресират. Пациентът развива мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загубата на чувствителност към болка и температурни промени. С патология ядрата на черепните нерви се компресират, на фона на които се нарушават речта и слуха.

Пациентът става глас на носа. По време на хранене пациентът се задави. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациентите мускулният тонус се губи и чувствителността остава. Патологията е придружена от краткосрочна загуба на съзнание..

При синдром на вертебробазиларна недостатъчност се нарушава кръвоснабдяването в съответната част на мозъка. На този фон пациентите са диагностицирани със загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те са диагностицирани с намаляване на качеството на зрението.

При радикуларен синдром се нарушават нервите на черепния мозък, което е придружено от носен и дрезгав глас. При пациенти подвижността на езика е нарушена при патология и се развиват слухови дефекти. Заболяването се характеризира с нарушение на чувствителността на лицето..

Ако кистозна промяна в мозъка се диагностицира едновременно с малформация на Chiari, тогава това води до развитие на синдром на сирингомиелит. При патологията има дисоциирано нарушение на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на чувствителността на тактил, болка и температура. С болестта се появява характерен симптом, изтръпване и мускулна слабост в крайниците. При пациентите функцията на тазовите органи е нарушена.

Тежестта на симптомите зависи от степента на диагнозата на заболяването при пациента. Признаците на различни синдроми са комбинирани, така че те са трудни за разпознаване.

Характеристики на развитието на патологията

Видовете малформация на Chiari се характеризират с наличието на разнообразни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите може да нямат симптоми, докато пациентът навърши 30-40 години. При младите хора има компенсация за компресия на структурите на мозъка. Този вид заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс..

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с церебрална стеноза или менингоцеле в долната част на гърба. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но също така е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът нарушава процеса на преглъщане, което води до попадане на храна в носната кухина.

Третият вид заболяване се придружава от други заболявания на мозъка, шията и шията. Церебралната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговата мозъчна обвивка и тилната част. С тази болест човешкият живот е почти невъзможен. Съвременните изследователи не класифицират тип 4 като малформация на Киари. Това се дължи на факта, че при патология недоразвитият мозъчен мозък не попада в големите тилни отвори..

Клиничните прояви на заболяването пряко зависят от неговия вид, което се препоръчва да се определи за назначаването на ефективно лечение

Диагностични мерки

Ако се появят признаци на заболяването, пациентът се препоръчва да се консултира с лекар, който ще вземе анамнеза и ще изследва пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще постави предварителна диагноза. За да го потвърдите, се препоръчва провеждането на компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на специално оборудване, което ви позволява да получите триизмерно изображение на прешлените на шията и шията.

Силно информативен метод за диагностика е магнитният резонанс. По време на периода на изследване пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо преди магнитно-резонансното изобразяване малките деца се инжектират в медицински сън.

За да се определи сирингомиелната киста или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изображение на гръбначния стълб. С помощта на диагностична процедура се определят не само аномалиите, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Диагнозата на заболяването трябва да бъде цялостна, което позволява да се определи неговия тип и да се разработи ефективна схема на лечение.

Патологична терапия

Лечението на заболяване, което е безсимптомно, не се провежда. Ако пациентите имат болка във врата или шията и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетици и противовъзпалителни средства..

При наличие на неврологични нарушения под формата на нарушения на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болезненост, която не може да бъде спряна с лекарства, се предписва операция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. По време на операцията тилната кост се отстранява, което води до разширяване на тилната фарама..

Хирургическата интервенция, при която задната половина на първите два прешлена на шията и малкия мозък може да бъде резекирана, елиминира компресията на багажника. По време на операцията пластир от изкуствен материал се нагъва в твърдата материя, което нормализира циркулацията на спинномозъчната течност.

В случай на заболяване пациентите се подлагат на маневрени операции, по време на които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. С лумбоперитонеален дренаж цереброспиналната течност се отклонява към гърдите или корема.

Има няколко начина за лечение на болестта. Изборът на определен метод се извършва от лекаря в съответствие с особеностите на патологията.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването при пациента протича безсимптомно през целия живот. Третият тип патологичен процес води до смъртта на пациента.

При първия и втория тип заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични разстройства, което се обяснява с недостатъчно възстановяване на получения дефицит. Според проучвания е установено, че ефективността на операцията е 50 процента.

С ненавременно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитието на усложнения. Повечето пациенти със заболяването имат дихателна недостатъчност. Често усложнение на заболяването е повишеното вътречерепно налягане. С аномалии при пациенти се развива застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефален синдром.

Тъй като няма достатъчно данни за особеностите на развитието на болестта, не е разработена специфична превенция. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, една жена трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията е здравословна диета на нежния пол.

Ако се появят инфекциозни заболявания с вирусен характер, се препоръчва да се лекуват своевременно. Бременната жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемът на лекарства за раждане на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За превантивни цели се препоръчва на възрастни пациенти да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Специалистите съветват редовни упражнения. Хората трябва да спазват ежедневието и да имат пълноценен сън.

Chiari аномалия е сериозно мозъчно заболяване, което се развива по различни причини. Симптоматологията на заболяването зависи от вида му. При първите признаци на патология се препоръчва да се консултирате с лекар, който ще назначи ефективно лекарство или хирургично лечение след диагнозата. С ненавременна терапия на заболяването пациентът развива сериозни усложнения.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е набор от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната черепна ямка; при пациенти тази структура е слабо развита, така че мозъчният мозък напуска (изпъква) от естествената си зона през тилната част, разположена в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристика, която отличава един вид от друг, е степента на изпъкналост, следователно, съотношението на включения материал на мозъчния мозък. Тип I е най-малко тежък (понякога остава безсимптомно през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче, вече от втория тип, качеството на живот на пациента е компрометирано.

Симптомите, които характеризират отклоненията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и т.н..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да елиминират малформацията на малкия мозък, обаче, има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

Синдром на Арнолд-Киари, или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с неговото изместване надолу, а именно в посока на гръбначния канал и окципиталните отвори, основните части на мозъчното полукълбо..

С прости думи, това е херния на малкия мозък, при която част от малкия мозък изпъква от тилната рамка, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получи името си от двама лекари, които го описаха за първи път, Арнолд Джулиус и Ханс Чиари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да има наследствен произход, както е установен сред членовете на същото семейство. Генетичните състояния, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени), както и видът на предаване, все още не се виждат..

Въз основа на тежестта на изпъкналостта и момента на живот, в който възниква, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите два вида са по-често срещани и по-малко сериозни от втория; Тип III и тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация тип I.

Първата степен на синдрома е безсимптомна (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намаленото черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно сливицата (ите), разположена от долната страна), поради липса на пространство е принудена да проникне в тилната област и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: при някои възрастни със синдром на Арнолд-Киари тип 1 всичко е в ред и те водят напълно нормален живот. Това е така, защото мозъчната аномалия не е толкова сериозна, че да предизвиква симптоми или смущения. Следователно, много често тези субекти пренебрегват състоянието си или учат за него случайно.

- малформация тип II.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с клас 1 се характеризира с голяма изпъкналост на черепната ямка, при която освен сливиците, мозъчният стълб изпъква и част от малкия мозък (наречен мозъчен червей) и венозния съд.

Почти винаги малформацията на Арнолд-Киари тип II е свързана със специална форма на цепка на гръбначния стълб, наречена миеломенингоцеле.

Сред различните последствия от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспинална течност (цереброспинална течност) през тилната рамка (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнася само до болест тип 2. Сега той обикновено се използва за всички форми на болестта..

- малформация III тип.

Настоящият от раждането дефект тип III причинява сериозни неврологични проблеми, дотолкова, че те често са несъвместими с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава издатина на малкия мозък и поради тази причина се говори за тилната енцефалоцеле.

Обикновено състоянието тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация тип IV.

Малформацията на Арнолд-Киари тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и напълно несъвместима с живота..

Свързани разстройства

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформация на Chiari:

епидемиология

Точната честота на малформациите не е известна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация тип Арнолд-Киари тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно, болестта не се диагностицира).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

• Тип I е симптоматичен при 1 от 100 деца;
• Тип II е особено разпространен при популации от келтски произход;
• жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболяване имат различни симптоми и признаци.

Следва таблица с точно описание на симптомите, характеризиращи типове I, II и III на синдрома..

При тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние е неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Разцепване на гръбначния стълб (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат на мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на цепнатия гръбначен стълб: при болните, менингите и гръбначният мозък стърчат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, въпреки че е защитена от слой от кожата, е подложена на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни, а в някои случаи дори фатални инфекции.

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV са видими вече в пренатална възраст (т.е. когато засегнатото дете все още е в утробата) чрез ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да се консултирате с лекар веднага след появата на споменатите по-горе типични симптоми. Важно е също да се подлагат на навременни прегледи, тъй като резултатът от последния може да доведе до други съпътстващи разстройства.

Усложнения

Усложненията при синдрома на Арнолд-Киари се свързват с влошаване на мозъчната изпъкналост или свързани с патологични състояния, следователно с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

Влошаването на изпъкналостта (изпъкналостта) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага изостряне на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които определят степента на изпъкналост на малкия мозък през тилната фарама (по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, той ви позволява да получите подробно изображение на мозъчния и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
• Компютърната томография (КТ) предоставя ясни изображения на вътрешните органи, включително на малкия мозък и гръбначния мозък. По време на неговото изпълнение обектът е минимално изложен на вредни йонизиращи лъчения.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физикален преглед, са основни за откриване на всякакви патологии, свързани със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира аномалията на болестта Арнолд-Киари?.

лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични терапии, които частично смекчават симптомите на заболяването..

- лекарствена терапия.

Пациенти с малформация на Arnold-Chiari тип I, страдащи от главоболие и болка в областта на шията и / или лицето, могат да приемат обезболяващи.
Изборът на най-подходящите лекарства за конкретен случай остава на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се намали налягането, упражнено от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

За да се постигне това, има няколко процедури, като например:

• Декомпресия на задната черепна ямка, по време на която хирургът отстранява част от задната част на тилната кост.
• Декомпресия на гръбначния мозък с помощта на ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на неговото изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Плочата е гръбначната част, отделяща отвора, през който минава гръбначният мозък..
  Забележка: понякога декомпресията на задната ямка и декомпресивната ламинектомия се извършват едновременно.
• Секция за декомпресия на здравия мозък. При изрязване на здрава материя или външно менингиране, пространството, достъпно за малкия мозък, се увеличава и натискът върху неговото увреждане намалява. За да покрие и защити фисурата, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или взето от друга част на тялото).
• Хирургична байпасна хирургия (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). Това всъщност е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразнете кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да бъдат принудени да претърпят хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са най-различни. Всъщност появата на:

• кървене
• увреждане на структурите на мозъка и / или гръбначния мозък;
• инфекциозен менингит;
• проблеми с зарастването на рани;
• необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, настъпило по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди да се подложи на какъвто и да е вид интервенция на пациента, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура.

прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога не е с положителна прогноза, защото освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични разстройства или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата при пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това заболяване нямат симптоми и е невъзможно да се предвиди дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат замаяност, мускулна слабост, изтръпване, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. Не винаги е възможно тези хора да предвидят дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с малформации от тип 1 да преминават редовни медицински прегледи, за да бъдат наблюдавани от лекар, когато се появят нови симптоми.