Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която частта на мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната и прониква в големия тилен отвор.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите могат да включват болка в задната част на главата и шията, замаяност, неконтролирани движения на очните ябълки (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Киари все още не е добре разбран. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък или по-скоро разликата в размера на задната черепна ямка и съставните й органи. Това води до неудържимо понижаване на багажника на мозъка и мозъчните сливици директно в тилната рамка, където те се подлагат на компресия.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани за първи път от английски експерти през 1986 г. В момента нейното разпространение е около 5% за всеки 100 хиляди души. Честотата на възникване на някои видове заболявания не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалисти към нейната класификация.

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори вътре в черепа и капчица на мозъка.

На съединителната линия на основата на черепа и гръбначния стълб има голям тилен отвор, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Задната ямка на черепа с малкия мозък, мостът и продълговата медула, разположени малко по-високо, се намира.

Когато някои органи на задната черепна ямка напредват към лумена на голям отвор, те показват дефект. Придружава се от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, затруднение в изтичането на цереброспинална течност - цереброспинална течност, което води до развитие на капчица (хидроцефалия).

Наред с платибазия - прекалено плоска основа на черепа - и асимилация на атласа, синдромът на Киари е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Chiari аномалия може да се открие при новородено бебе или възрастен. В последния случай той се открива случайно, по време на преглед за друго заболяване.

Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционалния размер на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, разположени в нея. В този случай мозъчните сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с удар на мозъка. Признаците за аномалии може да отсъстват дълго време и след това рязко се изразяват, например, след вирусна инфекция, удар в главата или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилната локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и тумор на гръбначния стълб. При повечето пациенти аномалията в развитието на ромбенцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Заболяването е кръстено на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описа аномално отклонение в края на 18 век и на лекаря от Австрия Ханс Чиари, който изучава болестта в същия период от време. Разпространението на разстройството варира между 3–8 случая на всеки 100 000 души. Аномалията на Арнолд Киари от 1-ва и 2-ра степен се открива главно, а възрастните с 3-ти и 4-ти тип аномалия живеят много кратко.

Аномалия на Арнолд Киари тип 1 е спускането на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговата медула и четвъртата камера, често с капчица. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчната дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според няколко автори болестта на Киари е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в мозъка. Аномалия на Арнолд Киари 1-ва степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранно или двустранно понижаване на сливиците на малкия мозък в гръбначния канал. Това може да възникне поради движението на продълговата медула, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница..

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на сливиците на малкия мозък не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо проучени. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

• генетично обусловена вродена остеоневропатия;
• травма на жилото по време на раждане;
• високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Проявите

Следните симптоми се отличават по честотата на появата:

• главоболие - при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
• изтръпване в крайника - половината от пациентите;
• понижаване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни колебания на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения на преглъщането - 8%;
• повръщане - в 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
• синкопални (припадъци) условия - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделен признак е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на веществото на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормална структура на тилната кост и шийния отдел на гръбначния стълб. Във всички случаи има хидроцефалия, често стесняване на подаването на вода в мозъка. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Хирургията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка позволява добри резултати. Много пациенти изискват маневриране, особено със стеноза на акведукта Силвия. При аномалии от трета степен краниоцеребрална херния в долната част на шията или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя мозъчния мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операцията. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна интервенция, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не се прилага за симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дистална продълговата медула с нарушаване на малкия мозък и каудалната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия на Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалните, лицевите, вестибуло-кохлеарните, хиоидните и вагусните нерви. В същото време има нарушения при преглъщане и говор, спонтанен нистагъм, замаяност, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдромът на сирингомиелита се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Сухожилните рефлекси на крайниците се увеличават, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болката в областта на шията и шията може да се засили чрез кашлица, кихане. В ръцете се намалява температурата и чувствителността към болка, както и мускулната сила. Често има припадък, замаяност, пациентите влошават зрението. При напредналата форма се появява апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, счупване на Валсалва (повишено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургичното разширяване на задната черепна ямка (субоцицитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалиите от първия тип не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според следсмъртната аутопсия при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болест на Киари (96–100%). С помощта на ултразвук е възможно да се определят нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидното пространство.

Страничното рентгеново и МР изображение на черепа отразява разширяването на канала на гръбначния стълб на нива на С1 и С2. При ангиография на каротидните артерии се наблюдава амигдалата на амигдалата на мозъчната артерия. На рентгена се отбелязват такива съпътстващи промени на краниовертебралната област като недоразвитие на атланта, зъбоподобен процес на епистрофия, скъсяване на атланто-окципиталното разстояние.

Със сирингомиелия се наблюдава странично изображение на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големите тилни отвори, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се направи ЯМР и инвазивна рентгенова снимка..

Проявата на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в повод за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи външните прояви при пациенти помагат да се постави правилна диагноза: ниска линия на растеж на косата, съкратен врат и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени на рентген, КТ и ЯМР.

Днес „златен стандарт“ за диагностициране на разстройство е ЯМР на мозъка и цервикоторакалния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Възможните ECHO признаци на разстройството включват вътрешна капчица, форма на главата, подобна на лимон, и мозъчен мозък под формата на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни сканиращи равнини, благодарение на които е възможно да се открият няколко симптома на плода, които са информативни по отношение на заболяването. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвукът остава една от основните опции за сканиране, за да се изключи патология в плода във втория и третия триместър.

лечение

При безсимптомно протичане е показано непрекъснато наблюдение с редовно ултразвуково и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Тя включва различни опции, използващи нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак..

Не можете сами да си предпишете обезболяващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативен вариант на лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от подобно лечение, се извършва операция (разширяване на тилната рамка, отстраняване на свода на прешлена и др.). В този случай се изисква строго индивидуален подход, за да се избегне както ненужната намеса, така и отлагането.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин за поставяне на окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на цереброспиналната течност. Такова лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на докосването и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над С1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. Рецидивите могат да настъпят до три години след интервенцията. Според решението на медицинската и социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Хирургия за аномалия на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативно понятие, което се разбира като група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговата мозъка и моста (главно на малкия мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл това заболяване изглежда е пропускането на задните части на мозъка към foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния мозък.

Анатомично задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където са разположени мозъчният мозък, продълговата медула и мостът на Варолиев. Отдолу е foramen magnum - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу към зоната на големия отвор. Поради такава дислокация структурите на ГМ се увреждат и се появяват неврологични нарушения..

Поради компресията на долните части на мозъка се нарушава притока на кръв и лимфния поток. Това може да доведе до мозъчен оток или хидроцефалия..

Честотата на патологията е 4 души на 1000 население. Навременността на диагнозата зависи от варианта на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебе, друг вид аномалия се диагностицира на случаен принцип при рутинни прегледи на магнитен резонанс. Средната възраст на пациента 2 от 25 до 40 години.

В повече от 80% от случаите заболяването се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява в първите години от живота на детето. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости..

Вземат ли в армията аномалия: списъкът на противопоказанията за военна служба не включва болест на Арнолд-Киари.

Дава ли инвалидност: въпросът за издаване на инвалидност зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако те не са спуснати по-ниско от 10 mm, не се дава увреждане, тъй като заболяването протича безсимптомно. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за издаване на увреждане зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването не е специфична, тъй като няма единна причина за развитието на болестта. Бременните жени се препоръчват да избягват стресове, наранявания и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не трябва да се прави на бременни жени: тютюнопушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така че, аномалиите тип 3 и 4 не се комбинират с живота.

Какви са причините за патология?

Изследователите все още не са определили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се движат надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива поради твърде голям мозък, който изтласква долните структури във foramen magnum със своя обем и маса.

Природен дефект може да е латентен. Изместването надолу може да провокира например капчица на мозъка, повишаване на налягането вътре в черепа и натискане на малкия мозък и багажника надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността от дефект или създават условия мозъчният ствол да се прехвърли към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресиране на стволови структури на долния мозък и горния гръбначен мозък.
2. Церебеларна компресия.
3. Нарушение на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център е нарушена.

Компресирането на малкия мозък води до нарушена координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на координацията в движенията на различни мускули.
• Дисметрия - нарушение на двигателните актове поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъм - вибрационни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и отделянето на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива хипертоничен синдром, проявяващ се от такива симптоми:

1. Пулсиращо и болящо главоболие, утежняващо се с промяна в положението на главата. Цефалгия се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката също се засилва с уриниране, движения на червата, кашлица и кихане..
2. Автономни симптоми: намален апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, виене на свят, задух, сърцебиене, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

1 тип

Заболяването от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че частите на малкия мозък падат под нивото на foramen magnum в задната част на главата. Той е по-често срещан от другите видове. Характерен симптом от първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Вариант на аномалия от първия тип често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Общата картина на аномалията:

• пукащо главоболие в областта на шията и задната част на главата, което се засилва с кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на повръщащия център в мозъчния ствол);
• сковани мускули на шията;
• говорно разстройство;
• атаксия и нистагъм.

С изместване на долните мозъчни структури под нивото на foramen magnum клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Зрителната острота намалява. Често пациентите се оплакват от двойно виждане.
2. Системно виене на свят, при което на пациента изглежда, че около него се въртят предмети.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и си пое дълбоко въздух.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Замайване при рязко заемане на вертикално положение от хоризонтално.

Ако аномалията е придружена от образуването на кухини в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезии, отслабена мускулна сила и нарушено функциониране на тазовите органи.

2 тип и 3 тип

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в една версия на курса. Аномалията на Арнолд-Киари от 2-ра степен обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Свистене шумно.
• Периодичен пълен респираторен арест.
• Нарушение на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на преглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа.
• Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен скелетен мускулен тонус, главно мускулен тонус на горните крайници.

Аномалия от третия тип поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу е несъвместимо с живота. Аномалия тип 4 е церебеларна хипоплазия (недоразвитие). Тази диагноза също не е съвместима с живота..

Диагностика

За диагностициране на патология обикновено се използват инструментални методи за диагностициране на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на нарушена мозъчна функция, но тези методи не дават специфични симптоми. Приложената рентгенография също визуализира аномалия в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспирална компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в сън с изкуствени наркотици, в който остават по време на цялата процедура.

MR признаци на аномалия: при слоести изображения на мозъка се визуализира изместването на стволовите участъци на мозъка. Поради доброто си изобразяване, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностициране на отклонения от Арнолд-Киари..

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на болестта. Неврохирурзите използват тези методи за елиминиране:

Дисекция на крайната нишка

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязането на крайната нишка:

1. лекува причинителя на заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
4. процедурата за отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, повишавайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• след 3-4 дни болката е налице в областта на хирургическата интервенция.

краниектомия

Втората операция е краниектомия. Ползи:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
• съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалия на Арнолд-Киари:

1. Безсимптомният курс не изисква нито консервативна, нито хирургическа намеса..
2. С лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват лекарства за болка. Консервативното лечение на аномалията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е силно изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични дефицити или заболяването намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургия.

прогноза

Прогнозата директно зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първи тип, клиничната картина може да не се появи изобщо и човек с изместване на мозъчния ствол няма да умре естествена смърт от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд-Киари е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък. Тази аномалия се проявява с несъответствие в размера на задната черепна област и мозъчните компоненти, разположени в нея. В резултат на това това води до факта, че част от сливиците на малкия мозък и мозъка се спуска в големите тилни отвори, където те са нарушени.

Причини за аномалията на Арнолд-Киари

Според статистиката тази патология се наблюдава при 3-8 души от всеки 100 хиляди.

Към днешна дата не е установена точната причина за развитието на аномалията на Chiari. Най-вероятно следните прояви са свързани с проявата на това заболяване:

• травматично увреждане на сфеноидно-окципиталните и сфеноидно-етмоидните части на склона в резултат на нараняване при раждане;
• вродени остеоневропатии с наследствен фактор;
• хидродинамичен удар на цереброспиналната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък.

Какви анатомични промени възникват при аномалия на Арнолд-Киари?

При тази патология мозъчният мозък се намира в задната черепна ямка.

Обикновено долната част на малкия мозък (сливиците) трябва да бъде разположена над големите тилни отвори. При аномалиите на Арнолд-Киари сливиците са разположени в гръбначния канал, т. Е. Под големите тилни отвори.

Големият окципитален отвор служи като вид граница между гръбначния стълб и черепа, както и между гръбначния мозък и мозъка. Над този отвор е задната черепна ямка, а под нея е гръбначният канал.

Долната част на мозъчния ствол (medulla oblongata) преминава в гръбначния мозък на нивото на големите тилни форамени. Обикновено цереброспиналната течност (цереброспиналната течност) трябва да циркулира свободно в субарахноидалните пространства на гръбначния мозък и мозъка. Тези субарахноидни пространства са взаимосвързани на нивото на големите тилни отвори, което осигурява свободен изтичане на цереброспиналната течност от мозъка.

При аномалиите на Арнолд-Киари сливиците са разположени под големите тилни отвори, което затруднява свободното протичане на цереброспиналната течност между главния и гръбначния мозък. Сливиците на малкия мозък блокират големите тилни форамени като корк, което значително нарушава отлива на цереброспиналната течност и води до развитие на хидроцефалия.

Видове аномалии на Арнолд-Киари

През 1891 г. Киари идентифицира четири основни типа патология и описва всеки подробно. Лекарите все още използват тази класификация..

• 1 тип. Характеризира се с пропускането на структурите на задната черепна ямка под равнината на големите тилни отвори..
• Тип 2, който се характеризира с каудална дислокация на долните части на черепа, четвъртата камера и продълговата медула. Това често е придружено от хидроцефалия..
• 3 тип. Този вид заболяване е доста рядко и се характеризира с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка.
• Тип 4, когато настъпва церебеларна хипоплазия без нейното изместване надолу.

Третият и четвъртият вид аномалии на Арнолд-Киари не подлежат на лечение и като правило водят до смърт.

При по-голямата част от пациентите (около 80%) аномалията на Арнолд-Киари се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, която се характеризира с образуването на кисти в него, допринасяйки за развитието на прогресираща миелопатия. Подобни кисти се образуват, когато структурите на задната черепна ямка са пропуснати и в резултат на компресия на шийния гръбначен мозък.

Симптоми на аномалия на Арнолд Киари

За тази патология са характерни следните клинични признаци:

• загуба на температура и чувствителност към болка на горните крайници;
• болка в цервикално-тилната област, утежнена от кихане и кашлица;
• загуба на зрителната острота;
• загуба на мускулна сила на горните крайници;
• често виене на свят, припадък;
• спастичност на долните и горните крайници.

При по-напреднали стадии на заболяването симптомите на аномалия на Арнолд-Киари се свързват с отслабване на фарингеалния рефлекс, епизоди на апнея (временно спиране на дишането) и неволни бързи движения на очите.

Това заболяване е изпълнено с развитието на следните усложнения:

• Парализа на черепните нерви, нарушение на шийния гръбначен мозък, мозъчна дисфункция, протичащи на фона на прогресиращи признаци на вътречерепна хипертония.
• Това се случва, че тази патология се комбинира с дефекти в скелета: окципитализация на атласа или базиларното впечатление (фуния във вид на краниоспиналната става и стринг).
• Деформации на стъпалата, аномалии на гръбначния стълб.

Понякога аномалията на Арнолд-Киари е безсимптомна и се открива само по време на общ преглед на пациента.

Диагностика на аномалия на Арнолд-Киари

Основният диагностичен метод за това заболяване днес е ЯМР на гръдния и цервикалния гръбначен мозък и мозъка. ЯМР на гръбначния мозък се прави предимно за откриване на сирингомиелия..

Лечение на аномалия Арнолд Киари

Ако заболяването има само един симптом - болка в шията, тогава лечението на аномалията на Арнолд-Киари е предимно консервативно. Терапията включва различни схеми, като се използват мускулни релаксанти и нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако ефектът от консервативното лечение е недостатъчен или липсва напълно за 2-3 месеца лечение, както и при наличие на симптоми на неврологична недостатъчност при пациента (слабост и изтръпване на крайниците и др.), Тогава лекарят обикновено предлага хирургична намеса за аномалия на Арнолд-Киари.

Основната цел на операцията в случай на аномалия на Арнолд-Киари е да се сведе до минимум увреждането на нервните окончания и тъкани и да се нормализира изтичането на цереброспинална течност, за което размерът на задната черепна ямка е леко увеличен в обем. В резултат на операцията, при аномалия на Арнолд-Киари, главоболието напълно изчезва или намалява, двигателните функции и чувствителността на крайниците се възстановяват частично.

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Синдром на Арнолд-Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд-Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която се проявява по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на мозъчните структури в големите тилни отвори води до тяхното компресиране и нарушаване. Церебеларна дисфункция е придружена от нистагъм, трепереща походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговата медула - промени във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18 век от двама учени: лекар от Германия Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Чиари. Аномалия се открива веднага след раждането на дете или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често се превръща в неочаквана находка. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптоматологията на патологията се определя и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вродена малформация, клиничните му признаци не винаги възникват от раждането. Понякога те се откриват след 40 години. Пациентите изпитват цефалгия, напрежение в мускулите на шията, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, говорни нарушения, пареза на ларинкса, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридор, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно липсват. Той се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациентите с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

При поставянето на диагноза се вземат предвид данните от изследването на пациента и неговото неврологично състояние, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитният ядрен резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на увреждане на мозъка. Лечението на синдрома е медицинско, физиотерапевтично и хирургично. Пациентите се подлагат на байпас на мозъка и декомпресия на краниовертебрална зона.

етиология

Причините за синдрома в момента не са точно определени. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никоя от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролозите по света все още се различават.

Повечето лекари признават синдрома като вродено заболяване, образувано по време на ембриогенезата под влияние на отрицателни фактори на околната среда, които оказват пагубно влияние върху женското тяло по време на бременност. Те включват: употреба на самолечение, алкохолизъм, тютюнопушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

• Дистопия на мозъчните сливици отвъд задната черепна ямка, която е сравнително малка;
• Изхвърляне на нарастващи мозъчни структури през тилната рамка;
• Неправилно образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до черепна деформация.

Някои учени отдават определена роля в развитието на синдрома на генетичен фактор. Понастоящем може точно да се каже, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка по отношение на произхода на синдрома. Считат го за придобито и обясняват своето мнение с появата на симптоми на патология при възрастни. Придобитият синдром възниква под въздействието на екзогенни фактори. При болно новородено дете черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

1. Контузия при раждане с увреждане на черепа и мозъка,
2. Ефектът на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
3. Всяко нараняване на главата,
4. Бърз растеж на мозъка в условия на бавно нарастващи кости на черепа.

Симптомите на патология за дълго време отсъстват при пациентите, а след това внезапно се появяват под влиянието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Пропускането на основните мозъчни структури към шийните прешлени блокира притока на цереброспинална течност от субарахноидното пространство в гръбначния канал. Това води до дисциркулаторни промени. Ликьорът, продължаващ да се синтезира и да не тече никъде, се натрупва в мозъка.

Учен Киари през 1891 г. идентифицира четири типа аномалии:

• I - изходът на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан в тази област. Този тип се проявява клинично при възрастни.

изходът на мозъчните структури отвъд стомашно-чревния тракт с аномалия тип 1

• II - нарушения на ембриогенезата, водещи до местоположението на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големите тилни отвори.

Синдром на Арнолд-Киари тип II

• III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

Аномалия тип III

• IV - недоразвитият мозъчен мозък не се движи и не се простира извън черепа. Тъй като няма херниална изпъкналост на мозъка, този тип синдром отсъства в съвременната класификация.

Има два нови типа синдром. Тип 0 - мозъчният мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 - междинна форма, която комбинира характеристиките на I и II тип.

Има три степени на тежест на патологията:

1. Първият е сравнително лека форма на патология без аномалии на мозъчните структури и характерни клинични прояви.
2. Второто е наличието на малформации на ЦНС с вродено недоразвитие на мозъка и подкортежа.
3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуване на цисти на цереброспиналната течност и гладкост на свиванията.

симптоматика

Chiari аномалия от тип I е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на която условно се комбинират в пет синдрома:

• Синдромът на хипертония се проявява с цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертоничност на шийните мускули, дискомфорт и болка в шийния отдел на гръбначния стълб, диспептични симптоми, обща астения на тялото., Бебето непрекъснато плаче, отказва да кърми.
• При наличие на мозъчни нарушения при пациентите произношението се променя, речта се скандира, възниква вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замайване, липса на координация на движенията, нестабилна походка, треперещи ръце, дисбаланс, дезориентация в пространството. Пациентите с голяма трудност извършват прости насочени действия, липса на яснота и координация в движенията.
• Увреждането на черепните нерви се проявява чрез признаци на радикуларен синдром. Пациентите имат ограничена подвижност на езика и мекото небце, което води до нарушена реч и поглъщане на храна. Гласът им се променя към носна и дрезгав, речта става неясна, дишането е затруднено. Нарушаването на нощното дишане се отбелязва при повечето пациенти. Те имат хипопнея, централна или обструктивна апнея, с прогресиране на която се развива остра респираторна недостатъчност. Хората със синдрома са слухови и зрителни, имат двойно зрение и шум в ушите. От страна на органите на зрението пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение с очни ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотоми. Един от основните симптоми на синдрома е хипестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожните рецептори на външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
• Сирингомиелен синдром - сложен комплекс от симптоми, проявяващ се чрез парестезия или изтръпване на крайниците; промяна в мускулния тонус и тяхното недохранване, което води до миастенични разстройства; увреждане на периферните нерви, което се проявява с болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднена дефекация или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
• При пациенти с пирамидална недостатъчност силата в долните крайници и способността за фини движения намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например спастична походка. Увеличение на сухожилните рефлекси се комбинира с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Може би появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение засилва симптомите на патологията, прави ги по-изразени и ярки. Промяната на позицията на главата е честа причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Киари тип II има подобни клинични прояви. При новородени се появяват парализа на ларинкса, вродена стридора, нощна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръцете и цианоза на кожата. Аномалиите от типове III и IV не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните особености на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени области на тялото, слабостта в ръцете и други признаци. Всички прояви на мозъчни, хидроцефални, булбарни и други синдроми общо позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходимо цялостно неврологично изследване, включващо инструментални методи - електроенцефалография, ултразвук на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, които настъпват в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален нерадиологичен метод на изследване - томография. Този спектроскопски анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитен резонанс, преминаващ през тялото на човек. Днес именно ЯМР ви позволява бързо и точно да диагностицирате. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, идентифицира дефекти в мозъка и съдовете му.

Процес на заздравяване

Лечението на аномалиите на Киари е комплексно, включва медикаменти, физиотерапевтични процедури и хирургическа интервенция. В повечето случаи той помага да се справи с болестта и да възстанови нормалното функциониране на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Използването на билкови лекарства, отвари и инфузии на лечебни билки трябва да бъде одобрено от лекуващия лекар.

Лекарствена терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болка в областта на шията, мускулите и ставите, им се предписват следните групи лекарства:

1. Анестетици - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението от мускулите на шията - „Мидокалм“, „Сирдалуд“.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
• Диуретици за намаляване на образуването на цереброспинална течност и с цел дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
• Витамини от група В, които поддържат функционирането на нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантен ефект - тиамин, пиридоксин. Най-често срещаните витаминни продукти са Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ако състоянието на пациента бъде признато за изключително тежко, той веднага ще бъде хоспитализиран в отделението за интензивно лечение. Там пациентът е свързан с вентилатор, елиминира съществуващия мозъчен оток, предотвратява инфекциозни патологии и коригира неврологичните нарушения.

Физиотерапевтичният ефект допълва лечението с лекарства, ви позволява бързо да постигнете положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

1. Криотерапията, която има обезболяващ ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
2. Лазерно лечение, което подобрява трофиката и микроциркулацията в лезията.
3. Магнитотерапия, която има общо лечебен ефект и задейства вътрешните резерви на организма.

В момента особено популярна е кинезиологичната терапия, която е насочена към развиване на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в схемата на лечение на този синдром..

Лечението изобщо не се провежда, ако патологията е била открита случайно, по време на томографски преглед по съвсем различна причина и пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти..

Хирургическа интервенция

Устойчивите неврологични разстройства с парестезии, мускулна дистония, парализа и пареза изискват хирургична корекция. Хирургията е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите имат една цел - премахване на компресията и нарушаването на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на цереброспиналната течност.

В момента неврохирурзите спасяват живота на пациентите, като извършват операции по декомпресия и маневриране. В първия случай част от тилната кост се изрязва, за да се разшири големият отвор, а във втория се създава решение за изтичане на цереброспинална течност през тръбите на имплантата, за да се намали обемът му и да се нормализира вътречерепното налягане.

След операцията на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, при пациентите се възстановяват загубените функции - дихателни, двигателни, сърдечно-съдови, нервни. В рамките на три години е възможно повторение на патологията. В такива случаи пациентите се разпознават като инвалиди..

Видео: за операция за синдрома на Арнолд-Киари

ethnoscience

Народните средства, използвани за тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия за синдрома..

Най-популярни лекарства:

• Althea инфузия за компреси,
• Затопляне на засегнатата зона с горещо пилешко яйце,
• Мед компреси,
• отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация, която се проявява в безсимптомна форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много разнообразна симптоматика и се потвърждава от ЯМР. Терапевтичният подход към всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматично лечение до операция с краниотомия и отстраняване на някои мозъчни структури.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е изяснена напълно и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и да се опитват да следват тези правила, когато планират бременност:

1. Откажете се от зависимости под формата на пушене и пиене,
2. Обогатете диетата си с протеинови продукти, плодове, зеленчуци, горски плодове, като елиминирате сладкишите и вредните ефекти от него.,
3. Незабавно потърсете медицинска помощ от лекарите,
4. Приемайте лекарства, както е предписано от лекаря, и в строго предписани дози,
5. За профилактични цели приемайте мултивитамини,
6. Грижете се за здравето си и се радвайте на живота.

Прогнозата на патологията е нееднозначна. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургията, извършена своевременно и в пълен размер, не винаги възстановява загубените функции на тялото. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на трета степен има неблагоприятна прогноза, тъй като са засегнати много мозъчни структури. В този случай възникват функционални нарушения, несъвместими с живота.

Синдром (аномалия) на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на мозъчното развитие. Нарушенията са свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човек. В тази група се включват и патологиите на продълговата медула, което се проявява в нарушаване на центровете, които са отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

При нормално развитие мозъчният мозък и неговите сливици са разположени в черепа над тилната област. По време на прогресията на аномалията на Арнолд-Киари възниква пролапс на мозъчните сливици и медулата се компресира.

Според статистиката 3–8 души със 100 хиляди имат аномалии на Арнолд-Киари. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и вида на аномалията, диагнозата може да се установи през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременност е имало фактори, които влияят негативно върху развитието на плода. Експертите могат да открият и патология при възрастен. Това може да дойде като изненада, тъй като изразените симптоми и оплаквания не се срещат във всички случаи..

Синдромът на Арнолд-Киари в специални случаи се наследява, следователно има рисков фактор за развитие на патология в плода по време на бременност при жени.

Причини

Аномалия на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари се развива по няколко причини. Но основното е влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност.

Всяка бременна жена може да има риск да роди бебе с такава патология. Това се улеснява от такива фактори:

• употребата на голям брой лекарства по време на бременност се отразява негативно върху развитието на плода;
• ако бременната жена е пушила и пила алкохол през този период;
• ако е боледувала няколко пъти от вирусни заболявания.

Всички изброени причини ще се отразят негативно върху развитието на плода..

Синдромът на Арнолд-Киари може да бъде вроден поради анормално развитие на костите на черепа. Задната част на черепа може да е твърде малка, така че малкият мозък и тилната част не са поставени правилно. Тилната част може също да бъде уголемена. Всичко това са клиницисти и се наричат ​​аномалии на Арнолд-Киари..

Придобитата малформация на Киари прогресира поради травма на бебето при раждането.

класификация

• Аномалия на Арнолд-Киари тип 1. За този тип е характерно пролапсът на сливиците на малкия мозък под тилната фарама;
• аномалия от тип 2. Вродена форма, тъй като започва да прогресира дори по време на развитието на плода. Наличието на патология може да се установи по време на инструментални методи за изследване - сливиците на малкия мозък и други структури на гениталията преминават през големите тилни отвори;
• аномалия от тип 3. Удължената медула и мозъчният мозък се спускат до нивото на менингоцеле на цервикално-тилната област;
• аномалия от тип 4. При такава патология се наблюдава недоразвитие на малкия мозък;

Освен това болестта на Киари тип 2-3 най-често се среща с други заболявания на централната нервна система. Малформацията на третия и четвъртия тип се счита за несъвместима с живота.

симптоматика

Симптомите на аномалията на Арнолд-Киари са общи и специфични. Първоначално болката може да се появи в задната част на главата, излъчваща се към шията. Болката се засилва с хълцане, кашлица. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замаяността, както и зрителното увреждане са тревожни признаци на аномалия. Намаление на мускулната сила в ръцете също може да възникне поради прогресирането на болестта на Chiari. Изтръпване може да се появи и в областта на ръцете. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратък период от време, фарингеалният рефлекс може да отслаби, движенията на очите стават неконтролируеми и ускорени.

По принцип човек, който има подозрение за малформация на Арнолд-Киари, има усещане за бучене и свистене и звън в ушите. Вътречерепното налягане също се повишава, главоболие, особено сутрин. Координацията се влошава значително и се появяват тремор на горните и долните крайници. Освен това могат да се появят проблеми с уринирането. По принцип има усещане за слабост, умора.

Всички симптоми се засилват и стават ярки по време на движения. Ако не се консултирате с лекар и не започнете лечение, тогава това заболяване може да причини инфаркт на гръбначния мозък или мозъка. Друга опасност е натрупването на излишен ексудат в мозъка. Поради прогресията на малформацията на Chiari може да се появи деформация на стъпалата и гръбначния стълб..

Диагностика

Ако няма конкретни оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планираните прегледи. Понякога аномалията на Киари не причинява дискомфорт на човек и случайно се открива по време на различни процедури или при преглед при лекар..

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да разкрият повишено вътречерепно налягане. Рентгенография на черепа показва костни аномалии. Но тези методи не позволяват окончателна диагноза..

Ако има подозрение за патология на развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. На друг пациент може да бъде предписана компютърна томография. Не можете да се движите по време на томография. За да се извърши успешно процедурата при кърмачета и малки деца, те се потапят в състояние на сън с лекарства. Понякога е необходимо да инжектирате контрастен агент, за да получите ясно изображение. Устройството ви позволява да визуализирате костните структури, да идентифицирате меките тъкани на черепа.

За да се идентифицират съпътстващи патологии, също е необходимо да се извърши гръбначна томография.

лечение

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари зависи от вида, продължителността и тежестта на заболяването. Лекарят трябва да се запознае с резултатите от всички прегледи на пациента и да състави индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом са малки главоболия, тогава може да се отхвърли консервативната терапия. Най-често лекарят предписва прием на NPS и мускулни релаксанти.

Ако лечението на малформацията на Арнолд-Киари не даде положителни резултати, появява се слабост, крайниците изтръпват и възникват други оплаквания, трябва да прибягвате до операция. По време на него е необходимо да се премахне компресията на нервните влакна и да се нормализира притока на цереброспинална течност. За да направите това, увеличете обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава рехабилитационен курс за около седем дни.

В резултат на успешното лечение на аномалиите на Арнолд-Киари дихателните и двигателните функции се нормализират, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значително подобрение в състоянието на пациента, той се нуждае от периодичен преглед от лекар.

Предотвратяване на аномалии

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, трябва да внимавате за здравето си. Изисква се елементарна превенция, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, жената трябва да яде здравословни храни по време на бременност. Диетата трябва да включва възможно най-много зеленчуци, плодове, прясно изцедени сокове, млечни и месни продукти. Трябва да приемате и витаминен комплекс. Дълго време трябва да се изоставят алкохолът и цигарите. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е посочено от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има тревожни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да се подложите на преглед и да започнете лечение на аномалии на Арнолд-Киари.