Аномалия на Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд-Киари (синдром) е патология, при която частта на мозъка, разположена в задната ямка на черепа, е спусната и прониква в големия тилен отвор.

Аномалията на Арнолд Киари е от няколко вида, всеки от които се проявява по малко различни начини. Симптомите могат да включват болка в задната част на главата и шията, замаяност, неконтролирани движения на очните ябълки (нистагъм), загуба на слуха и др..

основни характеристики

Синдромът на Киари все още не е добре разбран. Това е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък или по-скоро разликата в размера на задната черепна ямка и съставните й органи. Това води до неудържимо понижаване на багажника на мозъка и мозъчните сливици директно в тилната рамка, където те се подлагат на компресия.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са описани за първи път от английски експерти през 1986 г. В момента нейното разпространение е около 5% за всеки 100 хиляди души. Честотата на възникване на някои видове заболявания не е установена: липсата на такава информация е свързана с различни подходи на специалисти към нейната класификация.

Основната последица от аномалията е необратимо и рязко повишаване на вътречерепното налягане, което може да бъде причинено от възпалителни процеси и тумори вътре в черепа и капчица на мозъка.

На съединителната линия на основата на черепа и гръбначния стълб има голям тилен отвор, където мозъчният ствол се свързва с гръбначния мозък. Задната ямка на черепа с малкия мозък, мостът и продълговата медула, разположени малко по-високо, се намира.

Когато някои органи на задната черепна ямка напредват към лумена на голям отвор, те показват дефект. Придружава се от прищипване на тъканите на продълговатия мозък и частично на гръбначния мозък, затруднение в изтичането на цереброспинална течност - цереброспинална течност, което води до развитие на капчица (хидроцефалия).

Наред с платибазия - прекалено плоска основа на черепа - и асимилация на атласа, синдромът на Киари е вроден дефект в развитието на краниовертебралната зона.

Chiari аномалия може да се открие при новородено бебе или възрастен. В последния случай той се открива случайно, по време на преглед за друго заболяване.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

В края на деветнадесети век аномалията е описана за първи път от австрийския патолог Ханс Киари, която през следващия век е наречена "синдром на Арнолд-Киари". Малформацията е вродена патология.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

При такава аномалия цялата структура на задната ямка на черепа пада под големите тилни отвори..

BZO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология цереброспиналната течност или цереброспиналната течност се движи свободно в субарахноидното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари мозъчните сливици запушват дупката, като по този начин нарушават изтичането на цереброспинална течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяване

Синдромът на Арнолд-Киари има три типа - I, II и III, IV. Всички те са свързани с подценяване на мозъчните сливици..

При обща патология видовете МК имат определени разлики:

• Синдромът тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BZO. При този тип аномалия задната черепна ямка е малка.

По време на диагнозата могат да се разграничат три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 е изместен назад, надвиснал над дентоидния процес, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, малкият мозък на вентралната област на продълговата медула и горните сегменти на гръбначния мозък се компресира от изместените сливици;
3. Задната версия води до компресия на горните цервикални отдели на гръбначния и дорзалния участъци на продълговата медула.

Първият вид малформация на Киари от невролозите се счита за най-често срещаното заболяване. От него страдат по-често от другите жени, които раждат късно и влизат в предменопаузалния период..

• Синдромът тип II има вродена форма. Прогресирането на патологията се случва по време на развитието на плода. Аномалия може да бъде открита чрез изследване на плода. Medulla oblongata, IV камера, долната част на червея клин 2 mm под входа на големия заден отвор.
• Патология тип III се характеризира с пролапс на малката и продълговата медула към менингоцелето на цервикално-тилната област.
• Патология тип IV е недоразвитие на малкия мозък без пролапс на сливици в BZO.

В началото на двадесет и първи век е идентифициран нулев тип аномалия. Определя се от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

След поредица от изследвания Елена Потемкина беше предложено да се класифицира синдромът според степента на понижаване на мозъчните сливици в окципиталния голям отвор:

• 0 градус - сливиците са на най-горното ниво на AO;
• 1 градус - сливиците са се изместили към горния ръб на атласа или С1 дъга;
• 2 степен - на нивото на горния ръб С2;
• 3 степен - на най-високо ниво С3 и по-ниско, в каудалната посока.

Вторият и третият тип синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Третата и четвъртата са несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията Арнолд-Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да обърнете внимание:

• При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен нарастващ звук под формата на шум, шум, свиркане;
• По време на физическо натоварване се появява главоболие поради стрес;
• Потрепване на очните ябълки или нистагъм;
• Главоболие сутрин. Повишено вътречерепно налягане, изтръпване;
• Поради нарушения в дейността на малкия мозък може да се появи замаяност и загуба на ориентация;
• Има тромавост в движенията;
• При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците, прочетете тук.
• Има проблеми със зрението под формата на „воали в очите“, бифуркация на предмети, слепота. При завъртане на главата явленията се засилват. Това се дължи на натиск върху продълговата медула;
• Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
• Проблеми с уринирането се наблюдават при напреднала и тежка форма на заболяването;
• Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето, крайника;
• При резки завои на главата пациентът може да загуби съзнание;
• Нарушение на дихателната система - тежко дишане или пълното му спиране;
• Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на киста в гръбначния стълб, деформация на костите на стъпалото.

Отличителен белег на синдром тип I е продължаващото главоболие. С тип II, който се проявява веднага след раждането или в ранна детска възраст, можете да наблюдавате проблеми с преглъщането, слаб плач.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни с движение..

Причините за аномалията

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие поради няколко фактора.

Вродена:

• Неправилното развитие на костите на черепа в плода - твърде малка задна ямка на черепа при правилно развиващо се бебе води до несъответствие в растежа на костите на черепа и мозъка. Краниалните кости просто не могат да са в крак с мозъка..
• Плодът е хипер-увеличен BZO.

Придобити:

• По време на раждането бебето е получило нараняване на главата;
• Поради нарушение на циркулацията на livcor в вентрикулите на мозъка, възниква увреждане на гръбначния мозък. Той се сгъстява.

Синдромът на Арнолд-Киар може да се появи едновременно или след други дефекти, например - капчица на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна специалистите смятали, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобит синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформация в плода може да се увеличи от фактори като:

• Безконтролна употреба на лекарството по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременна жена;
• Инфекциозни заболявания, пренасяни от майката на бебето. Като рубеола и други;
• Проблемът с правилното хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. Понастоящем не е открита връзка с хромозомна аномалия..

Синдром на Арнолд-Киари в плода

С ултразвуково сканиране лекарят може да открие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността с ултразвук трябва да се виждат контурите на полукълба на бебешкия мозък с зараждащ се малък мозък. Размитите размери и форми на мозъка могат да показват синдром.

Използвайки ултразвук, специалистите могат да открият малформация от първия и втория тип. В допълнение към този метод на изследване се използва сонографски. С него можете да откриете странични заострени вентрикули. Правилната инструментална диагноза на плода помага да се постави точна диагноза..

Преглед и диагностика

Случва се патологията на Chiari да не се проявява, а се открива само при преглед от лекар. При общо изследване, използващо ЕЕГ, РЕГ и ECHO-EG, може да се открие повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има аномалии в костите на черепа или не. Но с такава проверка не може да се постави окончателна диагноза..

С увереност, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на изследването на пациента е забранено да се движи. Гърдите и бебетата са потопени в медицински сън, което ще помогне да се проведе успешно преглед. За получаване на ясно изображение може да се изисква контрастна среда..

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

Усложнения

При липса или неправилно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепния нерв. Образува се киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради него течност ще се натрупва в мозъка. За да източат цереброспиналната течност, лекарите ще прибегнат до маневриране и източване.

лечение

Ако се открие ненормалност, е спешно да се започне лечение. Първите два вида заболявания са лечими.

Консервативен метод

За да предпише курс на лечение, лекарят трябва да проучи всички показатели на прегледа на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти ще бъдат предписани:

• Ибупрофен;
• Пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• Atracuria;
• тубокурарин.

След елиминиране на синдрома на болката се предписват диуретици. Дрезгавостта може да се премахне с помощта на логопед. В допълнение към лечението с лекарства, упражненията са от полза.

Курсът на терапия продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение..

Хирургическа интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или пациентът има сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресивна краниоектомия на стомашно-чревния тракт. Както и пластика на твърдата обвивка на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите очната част. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на отлива на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава вентрикулът се отстранява с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофиологичен контрол, с който можете да решите да отворите напълно твърдата обвивка на мозъка или не.

Рехабилитацията след операция отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно разбрана и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители, и особено майките, могат да намалят риска от патология до максимум. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да изучавате всички горепосочени рискови фактори и да ги изключвате, когато е възможно.

Здравето на вашето дете зависи от вас.

Това, което се нарича синдром на Арнолд Киари?

Човешкото тяло е един от най-сложните механизми. Въпреки невероятната издръжливост, човешкото тяло остава уязвимо на много неща. Първите аномалии в развитието и структурата на тялото могат да се появят още при формирането на ембриона. Аномалиите по време на ембриогенезата са най-опасни, тъй като през този период се формират всички телесни системи.

Патологията на Арнолд Киари е едно от възможните отклонения, които могат да възникнат, когато тялото се формира на толкова ранен етап.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама патолози: австриецът Ханс Киари и германецът Юлий Арнолд. Ханс Киари описва няколко случая на анормално развитие на мозъчния ствол и мозъчния мозък; записите датират от 1891 година. Джулиус Арнолд състави анатомично описание на спускането на тялото на малкия мозък в големите очни тиражи.

Аномалията на Арнолд Киари се нарича нарушение в развитието и неправилно подреждане на мозъчния мозък и мозъчния ствол. При нормално развитие „окципиталната линия“ на разделяне между мозъка на главата и гръбначния мозък е големият окципитален отвор. Конвенционалността на това разделяне се обяснява с факта, че преходът на мозъка към гръбначния мозък става без разкъсване и няма ясно определена граница. В случай, че продълговатият мозък, мозъчният мозък и мостът паднат под тази условна граница, тогава се счита, че има патология на Арнолд Киари.

Анатомично неправилното местоположение на тези органи може да доведе до компресия на гръбначния мозък в шията, което сериозно пречи на циркулацията на цереброспиналната течност и води до нейното натрупване.

Класификация на патологията

Има четири вида на тази патология:

1. Chiari аномалия тип I. Тя се изразява в пролапса на мозъчните сливици под нивото на очната част на отвора. Заболяването може да не се прояви до юношеството. Понякога заедно с патологията се развива хидромиелия, тоест натрупване на течност в гръбначния мозък, по-точно - в централния му канал.
2. Chiari аномалия тип II. Открива се почти веднага след раждането. В допълнение към сливиците, мозъчният червей, 4 вентрикула и продълговата медула излизат през големия отвор на тила. По правило вторият тип патология се проявява заедно с вродена херния на гръбначния мозък. Поради това хидромиелията е много по-често срещана, отколкото в първия случай.
3. Chiari аномалия тип III. Тя се различава от тип II по това, че низходящите органи са разположени в менингоцелето на шията и тилната част.
4. Chiari аномалия тип IV. С присъствието си мозъчният мозък е недоразвит и не се измества в каудалната посока. Някои експерти приписват този тип патология на синдрома на Данди-Уокър..

Етиология на синдрома на Арнолд Киари

Лекарите не могат точно да определят причините за развитието на патологията на Chiari. Смята се, че възникването на аномалия възниква поради няколко фактора.

Причините за заболяването се делят на вродени и придобити. Източникът на възникване на вродена аномалия на Киари се счита за:

• Прием на жена лекарства, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода;
• Външно излагане на вредни вещества (поглъщане на токсини във високи концентрации);
• Инфекциозни заболявания, пренасяни от жена по време на бременност;
• Прием на наркотици, алкохол;
• Пушенето по време на бременност, включително пушенето втора употреба.

Придобити коренни причини за заболяването включват продължително неуспешно раждане, твърде голям плод, медицински грешки по време на раждане и травма на главата през целия живот на човек.

Симптоми на заболяването

Симптомите на болестта на Арнолд Киари могат да прогресират за няколко години. Това е много опасно, тъй като има възможност за неизправност във функционирането на горния мозък.

Проявата на симптомите и тежестта им зависи от вида на заболяването и колко лошо е засегнат мозъкът. Най-често пациентите с подобна патология отправят следните оплаквания:

• Появата на шум, шум или свирка при завъртане на главата и в покой, които с течение на времето стават по-силни;
• По време на физическо натоварване главата започва да боли;
• Потръпване на очните ябълки;
• Повишено вътречерепно налягане;
• Главоболие след сън;
• Виене на свят;
• Дезориентация и тромавост;
• Треперене на ръцете и краката при наличие на тежка форма на заболяването;
• Зрително увреждане, появата на мъгла пред очите;
• Мускулна слабост и изтръпване;
• Загуба на усещане в половината на тялото или лицето;
• Загуба на съзнание по време на резки движения на главата, особено по време на завои;
• Намалена чувствителност на крайниците.

Всички симптоми обикновено се влошават с завои на главата и резки движения. Усложненията на заболяването включват:

• слепота;
• Пълна или частична парализа;
• Хидроцефалия;
• сирингомиелия;
• Спинален или мозъчен инфаркт;
• Уринарна инконтиненция;
• Апнея, включително смърт.

Диагностика

По време на развитието на ембриона е възможно да се установи развитието на синдрома на Арнолд Киари при него само при провеждане на скринингово ултразвуково изследване, предназначено да открие аномалии в развитието на плода. Този диагностичен метод не гарантира напълно откриването на синдрома, следователно, ако се подозира патология, диагнозата се предписва след раждането. Например, докато фонтанелът се затвори в бебето, има смисъл да се проведе ултразвук на мозъка.

Идентифицирането на аномалията на Арнолд Киари се усложнява от няколко фактора:

• За появата на подозрение за наличието на болест на Chiari в зряла възраст се изисква проявата на няколко симптома наведнъж;
• Неврологичен преглед разкрива само високо ниво на налягане вътре в черепа;
• Рентгенография на главата ви позволява да откриете само наличието на аномалии в структурата на черепа;
• В някои случаи болестта не се проявява.

Единственият надежден метод за диагностика остава магнитен резонанс. Изпълнението му се усложнява от необходимостта от неподвижност на пациента за известно време. За да извърши томографско сканиране на дете, той често трябва да бъде потопен в медицински сън..

Лечение на синдрома на Арнолд Киари

От голямо значение е типът на синдрома на Киари: ако аномалия от тип I почти не се прояви, то тип III на синдрома на Арнолд Киари често води до смъртта на пациента.

Методиката и схемите на лечение зависят от симптомите на заболяването:

• В случай, че болестта не се е проявила по никакъв начин и е била открита случайно (което обикновено се случва при задълбочен медицински преглед), тогава лечението изобщо не се предписва. Пациентът е регистриран и задължен да се подлага на навременни прегледи от специалисти, за да забележи навреме прогресията на аномалията;
• С леко проявление на хидроцефалия и хипертония, диуретици, противовъзпалителни лекарства от нестероиден произход и мускулни релаксанти се предписват при наличие на мускулен спазъм на яката. В случай, че подобен режим на лечение има положителен ефект, прилагането на лекарства се спира за известно време. Ако болестта продължава да напредва и се появява мускулна слабост, загуба на съзнание, зрително увреждане или други симптоми, тогава се извършва операция.

По време на операцията се отстраняват част от тилната кост и част от мозъчните сливици, които се спускат в големите тилни отвори. За да се намали степента на хидромиелия, се извършва маневриране: инсталирана тръба пренася излишната цереброспинална течност в коремната или гръдната кухина. Навременната предписана операция значително увеличава шансовете на пациента за оцеляване.

Превенция на патологията

Поради липсата на достатъчно информация за етиологията на заболяването е невъзможно да се предпишат каквито и да е превантивни мерки. Всичко, което може да се направи, за да се предотврати развитието на синдрома в плода, е внимателно да се следи здравето на майката. За да направите това, се препоръчва:

• Спрете да приемате алкохол, тютюн и наркотици;
• Погрижете се за приготвянето на балансирана диета и изключете от нея пържени, солени и сладки храни, бърза храна, сода;
• Приемът на всякакви лекарства, хранителни добавки и витаминни комплекси трябва да се извършва само под наблюдението на лекар;
• Елиминирайте стреса и безпочвените преживявания;
• Увеличете времето, прекарано на чист въздух;
• Упражнявайте редовно за бременни жени.

Аномалия на Арнолд Киари

Да уговоря среща

Лекарите разделят синдрома на Арнолд-Киари (аномалия) на 3 вида, в зависимост от структурата на мозъчната тъкан, която се движи в гръбначния канал, и от наличието на патология на развитието на мозъка или гръбначния мозък.

Много пациенти със синдром на Киари нямат признаци или симптоми на заболяването, не се нуждаят от лечение. Заболяването се открива само по време на диагнозата във връзка с други заболявания. Въпреки това, в зависимост от вида и тежестта, синдромът на Арнолд-Киари може да причини редица проблеми при пациентите.

Симптоми

Главоболие, провокирано от кашлица, кихане или физически стрес; Изтръпване и изтръпване в ръцете; Нарушаване на температурната чувствителност в ръцете, чести изгаряния; Болка в задната част на главата и шията (периодично се спуска към раменете); Неравномерна походка (проблеми с поддържането на равновесие); Слаба координация на ръцете (фини двигателни умения)

Кога да прегледате лекар

Ако вие или вашето дете имате някакъв признак или симптом, който може да е свързан със синдрома на Арнолд-Киари, посетете вашия лекар за преглед.

Тъй като много симптоми на синдрома на Киари могат да бъдат свързани и с други заболявания, важно е да се подложите на задълбочен физически преглед. Главоболието например може да бъде причинено от мигрена, околоносни синуси или тумор в мозъка или гръбначния мозък. Други признаци и симптоми са свързани с други заболявания, например множествена склероза, карпален синдром, цервикална остеохондроза и херния в шийния отдел на гръбначния стълб.

Причини

Синдромът на Арнолд-Киари е аномалия в развитието на мозъка, при която частта от черепа, съдържаща малкия мозък, е твърде малка или деформирана, което води до компресия на мозъка. Най-долната част на малкия мозък или сливиците е изместена до горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдромът на Арнолд-Киари тип III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Формата за възрастни - тип I Киари синдром - се развива поради не достатъчно голямата задна част на черепа.

Когато мозъкът се притисне в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалния отток на цереброспинална течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигнали, предавани от мозъка до подлежащите органи, или до натрупване на цереброспинална течност в мозъка и гръбначния мозък. Церебеларният натиск върху гръбначния мозък или долната част на мозъчния ствол може да причини сирингомиелия.

Рискови фактори

Има данни, че синдромът на Арнолд-Киари е наследствено заболяване. Въпреки това проучванията, изследващи възможен наследствен компонент на това заболяване, са в начален стадий..

Преглед и диагноза

Процесът на поставяне на диагноза започва с анкета на лекаря и с пълен физикален преглед. Вашият лекар ще разбере за симптоми като главоболие и болка във врата и ще ви помоли да опишете болката..

Ако страдате от главоболие, но причината за този симптом не е ясна за лекаря, ще бъдете помолени да се подложите на магнитен резонанс (ЯМР), което ще ви помогне да определите дали имате аномалия на Киари.

Усложнения

При някои пациенти синдромът на Арнолд-Киари може да се превърне в прогресиращо заболяване и да доведе до сериозни усложнения. При други симптомите, свързани с това заболяване, може да не се проявят и няма да се налага намеса..

Усложненията, свързани с това заболяване, включват:

Хидроцефалия. Това натрупване на излишна течност в мозъка може да наложи поставяне на гъвкава тръба (шунт), която да отклони и източи цереброспиналната течност към друга част на тялото..

Парализа. Парализата може да се развие поради компресия на гръбначния мозък. Парализата може да продължи дори след операция.

Сирингомиелия. Някои пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд-Киари, развиват заболяване, наречено сирингомиелия, при което в гръбначния стълб се образува кухина или киста (патологична кухина в мозъка или гръбначния мозък). Въпреки че механизмът на свързване на синдрома на Киари със сирингомиелия не е ясен, той може да бъде свързан с травма или изместване на нервните влакна в гръбначния мозък. Когато се образува кухина, тя се напълва с течност и може да наруши гръбначния мозък.

лечение

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми или ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, може да се препоръчат последващи посещения с редовни прегледи и болкоуспокояващи. Някои пациенти се облекчават с употребата на противовъзпалителни лекарства. Това може да предотврати или забави операцията. При тежки симптоми на заболяването, при наличие на сирингомиелия и силно пролапс на мозъчните сливици в гръбначния канал на гръбначния мозък, се препоръчва операция. Целта на операцията е да се спре прогресията на промените в структурата на мозъка и гръбначния стълб, както и да се стабилизират симптомите. При успешен резултат от операцията, налягането върху малкия мозък и гръбначния мозък намалява и се възстановява нормалният отток на цереброспиналната течност. По време на най-често срещаната операция за аномалия на Арнолд - Chiari - наречена краниектомия на задната черепна ямка или декомпресия на задната черепна ямка - хирургът отстранява малко парче кост в задната част на черепа, намалява налягането и осигурява повече пространство за мозъка.

Синдром на Арнолд-Киари: причини и симптоми, възможни усложнения, диагноза и лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е аномалия на развитието на мозъка, при която онези от неговите отдели, които са разположени в задната ямка на черепа, са пропуснати и стърчат през големите тилни отвори. Този синдром може да бъде придружен от силна болка в тилната област, нистагъм, замаяност, нарушено зрение и слух, както и редица други неприятни симптоми. Нарушенията, произтичащи от аномалията на Киари, са свързани с работата на мозъчния мозък и продълговата медула. В резултат на това синдромът засяга дихателната система, централната нервна система, като изключително негативно се отразява на работата на сърцето.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

При наличие на синдрома се наблюдава изместване на мозъчните съдове.

На мястото, където черепът се свързва с гръбначния стълб, има голям тилен отвор. Тук се случва връзката между гръбначния мозък и мозъка. Малко над тази дупка в черепа се намира задната ямка, където се намират малкият мозък, мостът и медулата.

При нормално развитие на мозъка, малкият мозък е разположен малко над тилната област. Когато се появи патология, мозъчните сливици се спускат в лумена на дупката, оказвайки натиск върху продълговата медула, разположена под тях. В този случай нормалната циркулация на цереброспиналната течност се нарушава, което задейства развитието на хидроцефалия.

Често патологията се открива при новородени. Причината за това е наличието на отрицателни фактори, влияещи върху развитието на плода по време на бременност. Патологията може да се открие и при възрастен човек и често отклонението се диагностицира напълно случайно, като не се проявява преди това. В по-голямата част от случаите синдромът на Арнолд-Киари се развива заедно с тежко заболяване на нервната система - сирингомиелия.

Причини за развитието на патология

В съвременната медицина няма точни данни за етиологията на тази аномалия. В момента в научната общност има няколко хипотези за това:

1. Някои експерти смятат, че този синдром е следствие от недоразвитието на задната черепна ямка. Ако той има недостатъчни размери, тогава структурите, разположени в него, естествено прерастват в очните типове, докато растат..
2. Ако мозъкът е оразмерен, това също може да доведе до развитие на патология. В този случай мозъкът, разположен в черепната ямка, се изтласква от него от мозъка.
3. Прогресия на хидроцефалия. При хидроцефалия се наблюдава увеличение на мозъчните вентрикули и съответно мозъкът става по-голям.
4. Поради тежкото травматично увреждане на мозъка мозъчните сливици също могат да се вклинят в големите тилни отвори..

Освен това са известни редица фактори, допринасящи за развитието на синдрома на Арнолд-Киари:

• наранявания при раждане;
• недохранване на бременна жена;
• остри инфекции по време на бременност;
• лоши навици на бременна жена и нейната неконтролирана употреба на наркотици.

Характеристики на патологията

Синдром на Арнолд-Киари при плода по време на бременност

Има 4 вида болест на Киари:

1. Първият тип включва леко пропускане на сливиците. Те заемат позиция точно под тилната рамка. По правило тази патология присъства при юноши и възрастни. Често придружено от развитието на хидромиелия, когато в централния гръбначен канал се натрупва голямо количество цереброспинална течност.
2. Вторият тип. Тази форма на синдрома на Арнолд-Киари се развива в плода поради влиянието на редица отрицателни фактори. Такава патология обикновено се проявява в бебето почти веднага след раждането му. В този случай не само малкият мозък преминава през тилната рамка - продълговата медула и IV вентрикула също се спускат. В повечето случаи вродена гръбначна херния се открива при пациенти едновременно с тази патология..
3. Третият тип. При спускане на малкия мозък и продълговата медула те навлизат в хернията на мозъка (менингоцеле), разположена в цервикално-тилната област.
4. Четвъртият тип. Той не е свързан с изместване на малкия мозък, а се характеризира с неговото недоразвитие. Често този вид патология се обозначава като синдром на Dandy-Walker, характеризиращ се с комбинация от хидроцефалия, мозъчна хипоплазия и вродени кисти, разположени в задната черепна ямка.

Вторият и третият тип аномалии често се комбинират с други проблеми на развитието на централната нервна система. Говорим за хетеротип на кората на главния мозък, аномалии на телесния мозък, хипоплазия на подкоровите структури и др..

симптоматика

Тъй като първият тип аномалия на Арнолд-Киари е най-често срещаният, неговите симптоми трябва да бъдат разгледани по-подробно. Този синдром включва няколко симптоматични комплекса, а именно:

• cerebellobulbar;
• хипертоничен алкохол;
• syringomyelitis.

Хипертоничният синдром се проявява по следния начин:

1. Тежки главоболия с локализация на шията и шията. По правило те се увеличават с кихане и кашляне, както и напрежение в мускулите на шията.
2. повръщане Желанията възникват независимо от вида на храната и честотата на хранене.
3. Тонусът на маточната шийка се повиши.
4. Церебеларни нарушения. Те включват нистагъм, проблеми с говора, мозъчна атаксия.

Ако пациентът има лезия на мозъчния ствол (церебелобулбарен синдром), тогава се появяват следните симптоми:

• диплопия (двойно виждане);
• нарушение на функцията на преглъщане;
• зрителни и слухови увреждания;
• шум в ушите;
• силно виене на свят, при което има усещане, че околните предмети се въртят около пациента;
• загуба на съзнание - краткосрочна, но периодично повтаряща се;
• синдром на каротидна апнея;
• пареза на ларинкса, придружена от затруднено дишане и дрезгавост на гласа;
• атрофия на езика (обикновено има едностранен характер);
• ортостатичен колапс.

Ако тази аномалия се развива паралелно със сирингомиелия, тогава към горните симптоми се добавят следните симптоми:

• изтръпване на крайниците;
• нарушения на таза;
• мускулна хипотрофия;
• липса на коремни рефлекси;
• neuroarthropathy.

Характеристики на проявата на синдрома при деца

Слаб вик, дишащо шумно дишане при новородени са симптоми на синдром на Арнолд-Киари от тип 2

В детска възраст се проявява патологията на втория и третия тип. По правило симптоматиката на тези отклонения се проявява още в първите дни от живота на бебето. Следните симптоми са характерни за втория тип синдром:

• шумно дишане;
• двустранна пареза на ларинкса;
• периодично спиране на дишането;
• нарушение на функцията на преглъщане - храната се хвърля в носната кухина;
• нистагъм
• цианоза на кожата;
• повишен мускулен тонус в горните крайници.

Възможно е да има и проблеми с движението. Такива нарушения могат да имат различна степен на тежест и напредък..

Диагностика

Предварителна диагноза може да се постави вече въз основа на неврологичен преглед и изслушване на оплакванията на пациента. Инструменталната диагностика може да покаже следните резултати:

• Echo-EG, EEG и REG могат да открият повишаване на вътречерепното налягане, което често се случва при синдрома на Арнолд-Киари. Въпреки това, не е възможно да се постави окончателна диагноза с помощта на тези техники..
• Рентгенография. Такова изследване на черепа ни позволява да определим костните аномалии, резултатът от които е развитието на синдрома на Арнолд-Киари. Поради неточни данни, тази техника в момента практически не се използва..
• CT и MSCT на мозъка. Методите се отличават с отлична визуализация на костните структури, но не дават представа за състоянието на меките тъкани..
• ЯМР на мозъка. Именно това изследване дава най-пълните резултати по отношение на състоянието на мозъчните структури, разположени в задната черепна ямка.
• ЯМР на гръдния и цервикалния гръбначен стълб. Той позволява да се идентифицират съпътстващи аномалии на нервната система, които често се развиват паралелно със синдрома на Арнолд-Киари.

лечение

За елиминиране на синдрома на Арнолд-Киари се използват обезболяващи и противовъзпалителни лекарства, както и мускулни релаксанти.

Лечението на болестта зависи от степента на нейните прояви:

1. Ако синдромът е безсимптомен и е открит случайно, тогава не се изисква специфично лечение за тази патология.
2. Ако пациентът има болка в областта на шията и шията, се прилага консервативна терапия (приема противовъзпалителни лекарства, аналгетици и мускулни релаксанти).
3. При наличие на неврологични нарушения, които не могат да бъдат елиминирани консервативно, е показана хирургическа интервенция. Говорим за проблеми с чувствителността, пареза, нарушения на мускулния тонус и др..

Характеристики на хирургичното лечение

Следните хирургични процедури се използват за елиминиране на синдрома на Арнолд-Киари:

1. Кранио-вертебрална декомпресия. Тази операция включва отстраняване на малък фрагмент от тилната кост. Това ви позволява леко да разширите тилната област. След това се извършва резекция на мозъчните сливици и част от първите два шийни прешлена. Тази процедура ви позволява да нормализирате циркулацията на церебралната течност и да премахнете симптомите на патологията..
2. Байпасна хирургия. Операциите от този тип включват оттичане на цереброспинална течност от централния гръбначен канал. В този случай той може да бъде отклонен към коремната или гръдната кухина.

прогноза

Прогнозата зависи от вида на патологията. Аномалията на Chiari от тип I има много благоприятна прогноза и дори може да протича безсимптомно през целия живот. Синдромът тип III най-често бързо завършва със смърт. В други случаи е важно навременното хирургично лечение. Ефективността на хирургическата интервенция (краниовертебрална декомпресия) е от 50 до 85%.

Синдром на Арнолд - Киар

Педиатърът Анна Колинко относно патологията на развитието на мозъка, която може да се появи при 30% от населението

Синдромът на хронична умора, замаяност и болка в шията може да е резултат от малформация на Арнолд-Киари (аномалия). След началото на широкото използване на ЯМР стана ясно, че заболяването се среща при 14-30% от населението

Малформацията на Арнолд-Киари (МАК) е патология за развитието на ромбоидния мозък: продълговата мозъка и задния мозък, като последната включва варолов мост и мозъчен мозък. При МАК задната черепна ямка не съответства на мозъчните структури, разположени в този регион: малкият мозък и продълговата мозък, поради малкия си размер, падат под големите тилни отвори, което води до тяхното нарушаване и нарушена динамика на цереброспиналната течност. МАК принадлежат към групата на кранио-вертебрални (черепно-прешленни) малформации.

В ерата преди ЯМР честотата на MAC се оценява от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население, а при новородени - 1 на 4-6 хиляди. Днес е ясно, че разпространението на синдрома на Арнолд-Киари е много по-голямо. Поради безсимптомното протичане и в резултат на отчитането на различни видове MAC, числата са много различни - от 14 до 30%.

Всички първи описания на малформация бяха посмъртни. През 1883 г. шотландският анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925) описва първо удължаването на багажника и спускането на мозъчните сливици в големите тилни отвори при 9 починали бебета. През 1891 г. австрийският патолог Ханс фон Киари (H. Chiari, 1851-1916) описва подробно 3 вида малформация при деца и възрастни. И през 1894 г. немският патолог Джулиус Арнолд (J. Arnold, 1835–1915) описва подробно синдрома на Киари тип 2, в комбинация със спинална херния (spina bifida). През 1896 г. Киари допълва класификацията си с четвърти тип. През 1907 г. учениците на Арнолд използват термина „Арнолд - малформация на Киари“, за да се отнасят до аномалия тип 2. Сега това име се е разпространило във всички видове. Някои лекари правилно подчертават, че приносът на Арнолд е малко преувеличен и терминът "малформация на Киари" ще бъде правилен..

Причини за причините

Етиологията и патогенезата на синдрома на Арнолд-Киари остават неуточнени. Киари предположи, че изместването на мозъчния мозък и продълговатия мозък се дължи на интраембрионална хидроцефалия, която възниква в резултат на стеноза на водоснабдяването на Силвия - тесен канал с дължина 2 см, който свързва третия и четвъртия вентрикул на мозъка.

Клиланд вярваше, че аномалията е свързана с първично недоразвитие на мозъчния ствол. През 1938 г. канадският неврохирург Уайлдър Пенфийлд (W. G. Penfield, 1891-1976) и неговият колега предлагат „теория на сцеплението“: по време на растеж фиксираният гръбначен мозък привлича по-високите участъци в кухината на гръбначния канал. В „обединената“ теория Дейвид Маклъун (D. G. McLone) и Пол А. Кнепер (1989) предполагат, че дефектът на невралната тръба възниква предимно с изтичане на цереброспиналната течност и недостатъчна дилатация на вентрикулите, което води до намаляване на задната черепна ямка. Следващите проучвания обаче предполагат, че има различни варианти за патологията на Арнолд - Киари: с намаляване на задната черепна ямка и без нея, с нарушение на цереброспиналната течност и без. Описани са семейни случаи на MAC тип 2, но ролята на генетичните фактори все още не е достатъчно проучена..

Видове малформации

Тип 1 - пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал под нивото на големите тилни отвори с отсъствие на гръбначна херния. При 15-20% от пациентите този тип се комбинира с хидроцефалия, а при 50% от пациентите със сирингомиелия - заболяване, при което се образуват кухини в гръбначния мозък и продълговата медула. През 1991 г. беше предложено да се разделят аномалиите на Арнолд - Киари тип 1 на тип А - със сирингомиелия и тип В - без сирингомиелия.

Сирингомиелия под Арнолд - Киари 1 степен.

Encephalomeningocele е вродена херния на мозъка и неговите мембрани, съдържащи цереброспинална течност.

Спиналната дисрафия е малформация, която се състои в отсъствие на сливане по средната линия на сдвоени отметки на кожата, мускулите, прешлените, гръбначния мозък

Тип 2 - пролапс на долните части на мозъчния червей, продълговата медула и IV вентрикула. Отличителна черта на този тип е комбинация със спинална херния (spina bifida) в лумбалната област, отбелязва се прогресираща хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Сред децата с менингомиелоцеле до 90% от случаите са придружени от аномалия на Arnold - Chiari 2 степен.

0, 1 и 2 степени на синдрома на Арнолд-Киари са най-често срещани сред популацията. III и IV типовете обикновено са несъвместими с живота.

симптоматика

Неврологичните симптоми от типове 0 и 1 от аномалията на Арнолд-Киари най-често започват да се притесняват на възраст 20-40 години. Степента на дислокация на сливиците на малкия мозък може да се увеличи под влияние на неблагоприятни фактори. Най-често оплакванията с тип 0 MAK са главоболие, главно от цервикално-окципитална локализация, както и болка във врата. Аномалия на Арнолд - Chiari тип 1 при възрастни по-често се проявява с оплаквания от нистагъм, дизартрия, атаксия, умишлен тремор (тремор с доброволни движения), главоболие, замаяност, нарушена чувствителност, пареза, нарушени тазови органи, нарушен пулс и ритъм, дихателен ритъм, лабилност на кръвното налягане, симптоми на увреждане на каудалната група черепни нерви (двойки IX, X, XI, XII) - нарушение на чувствителността на лицето и разстройства на булбар (нарушения при преглъщане и говор).

Синдромът на Арнолд-Киари от 2-ра степен не се проявява за първи път при възрастни, но при новородени или в ранна детска възраст. Тип 2 MAK е по-тежък, децата с тази патология вече се раждат с хидроцефална форма на черепа. Хидроцефалията пречи на нормалното развитие. Освен това такива деца страдат от нарушения на дишането, сърдечната дейност и преглъщането. Често болестта е придружена от конвулсивни припадъци. Децата развиват нистагъм, апнея, стридор, пареза на гласните струни, дисфагия с регургитация, нарушен тонус в крайниците. Тежестта на неврологичните симптоми зависи преди всичко от тежестта на нарушенията на цереброспиналната течност, а не от степента на ектопия на мозъчните сливици.

терапия

Лечението на аномалиите на Арнолд-Киари зависи от тежестта на неврологичните симптоми. Консервативната терапия включва нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Ако в рамките на 2-3 месеца консервативната терапия не е успешна или пациентът има изразен неврологичен дефицит, се посочва операция. По време на операцията се елиминира компресията на нервните структури и цереброспиналната течност се нормализира чрез увеличаване на обема (декомпресия) на задната черепна ямка и инсталиране на шунт. Хирургичното лечение е ефективно, според различни източници, в 50–85% от случаите, в останалите случаи симптомите не регресират напълно. Операцията се препоръчва да се извърши преди развитието на тежък неврологичен дефицит, тъй като възстановяването е по-добро с минимални промени в неврологичния статус. Такова хирургично лечение се провежда в почти всеки федерален неврохирургичен център в Русия и се провежда като част от високотехнологичната медицинска помощ чрез системата за задължително медицинско осигуряване..

Пациенти с малформации от тип 0 и тип 1 Арнолд-Киари може дори да не са наясно с наличието на това заболяване през целия си живот. Поради пренаталната диагноза на MAK II, III и IV тип, децата с тази патология се раждат все по-малко и по-малко, а съвременните технологии за кърмене могат значително да увеличат продължителността на живота на такива деца.

Синдром на Арнолд Киари

Цялото съдържание на iLive се проверява от медицински експерти, за да се гарантира възможно най-добрата точност и съответствие с фактите..

Имаме строги правила за избор на източници на информация и се отнасяме само до реномирани сайтове, академични изследователски институти и по възможност доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са интерактивни връзки към такива изследвания..

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Малформацията (вродена аномалия) или синдромът на Арнолд-Киари е патология, която се проявява дори на етапа на формиране на нероденото дете, тоест дори в периода на развитие на плода. Този дефект представлява прекомерно компресиране на мозъка поради несъответствие в размера или деформация на определен черепна област. Вследствие на това се наблюдава движение на мозъчния ствол и мозъчните сливици в големите тилни отвори, където се открива тяхното нарушение..

ICD-10 код

епидемиология

Патологията не може да се нарече твърде рядка: синдромът се среща при около 5 бебета от 100 хиляди родени.

Причини за синдрома на Арнолд-Киари

Надеждните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Можем да кажем със сигурност, че болестта не е свързана с хромозомни дефекти.

Освен това много учени не признават този синдром като вроден, вярвайки, че появата на болестта е възможна, включително при възрастни.

По този начин могат да се разграничат две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Киари..

Причини за вродено естество:

• черепната кутия претърпява промени по време на развитието на плода - например се образува намалена задна черепна ямка, която се превръща в пречка за нормалното местоположение на малкия мозък. Възможно е да има други нарушения в растежа и развитието на костния апарат, които не съответстват на параметрите на мозъка;
• огромен окципитален отвор се формира вътреутробно.

Причини за придобития характер:

• наранявания на черепа и мозъка на детето в процеса на раждане;
• нараняване на гръбначния мозък цереброспинална течност.

Освен това е разрешено развитието на синдрома на Арнолд-Киари в резултат на излагане на други фактори или дефекти.

Патогенеза

В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общоприети рискови фактори. Така че, синдромът на Арнолд-Киари в плода може да се появи поради такива причини:

• независими или неконтролирани лекарства от бременна жена;
• пиене на алкохол от бременна жена, както и излагане на никотин;
• вирусни инфекции при жени по време на бременност.

Все още не е установена точната фазова патогенеза на аномалията, което често усложнява възможната превенция на заболяването.

Симптомите на синдрома на Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари при възрастни най-често има аномалии тип I. Симптомите, характерни за първата степен на заболяването, се появяват едновременно с постоянна болка в главата:

• диспепсия, гадене;
• слабост в ръцете, парестезия;
• болка в шийния отдел на гръбначния стълб;
• усещане за шум в ушите;
• треперене при ходене;
• диплопия;
• затруднено преглъщане, липса на яснота на говора.

Първите признаци на II степен на синдрома на Арнолд-Киари се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Арнолд-Киари при дете се проявява със следните разстройства:

• нарушения при преглъщане;
• дихателен дистрес, слаб плач на детето, шумни дихателни движения с характерно свистене.

Третата степен на заболяването е най-тежката. Често можете да наблюдавате фатални случаи в резултат на инфаркт на мозъка или гръбначния мозък. За третата степен на синдрома на Арнолд-Киари са характерни следните симптоми:

• при завъртане на главата пациентът има загуба на зрение или диплопия, понякога замаяност и припадък;
• налице е тремор, нарушения на координацията;
• чувствителността на част или половина на тялото се губи;
• лицевите мускули, мускулите на крайниците и тялото отслабват;
• затруднено уриниране.

Предписват се различни видове лечение на патология в зависимост от степента и симптомите..

Етапи

Степените или видовете синдром се различават помежду си по структурните особености на мозъчните тъкани, увредени в гръбначния канал, както и по наличието на нарушения във формирането на мозъчните елементи и дълбочината на нарушението..

• При тип I нарушението протича сравнително слабо (в цервикалната област), мозъчните функции са в нормални граници.
• При тип II мозъчният мозък се движи вътре в големите тилни отвори едновременно с наличието на дефекти в гръбначния мозък и мозъка.
• При тип III се открива окципитална херния с пълно движение на задните мозъчни структури в разширените големи окципитални отвори. Тази степен на синдрома на Арнолд-Киари има най-лоша прогноза и в повечето случаи завършва фатално..

Усложнения и последствия

1. Парализа поради натиск върху гръбначните структури.
2. Натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия).
3. Образуването на кистозна или кухинна форма в гръбначния стълб (сирингомиелия).
4. Церебрален или гръбначен инфаркт.
5. Апнея, фатална.

Диагностика на синдрома на Арнолд-Киари

Тестовете за диагноза на синдрома на Арнолд-Киари обикновено са неинформативни. За изясняване на диагнозата е възможно да се извърши лумбална пункция с последващ анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика на синдрома на Арнолд-Киари се състои в назначаването на магнитен резонанс, който се провежда в неврологични клиники и отделения. Методът на ЯМР ви позволява да изследвате шийния, гръден гръбначен стълб и череп.

Голяма част от заболяванията се откриват при външно изследване: обръща се внимание на походката, наличието на чувствителност и други характерни признаци.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на синдрома на Арнолд-Киари се провежда с вторично изместване на мозъчните сливици поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумор, обширен хематом и др..

Кой да се свърже?

Лечение на синдрома на Арнолд Киари

Ако пациентът не изрази значителни оплаквания, с изключение на интензивна болка, тогава му се предписват лекарства с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и мускулни релаксанти.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдрома на Арнолд-Киари:

Назначава се вътре по 1-2 таблетки. за един ден.

Диспепсия, анемия, оток.

Не се използва за лечение на деца под 15 години..

Назначава се от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на терапия - до 2 месеца.

Диспепсия, тревожност, повишено либидо.

При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля на следобедния прием.

Приемайте 200 mg до 4 пъти на ден.

Болки в корема, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.

Не използвайте за лечение на деца под 6 години.

Предписвайте индивидуално по 50-150 mg до 3 пъти на ден.

Усещане за мускулна слабост, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.

Не се предписва за деца под 6 години.

Освен това се предписват витамини от група В във високи дози. Тези витамини участват активно в повечето биохимични процеси, осигурявайки нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, влияе значително на възстановителните процеси на увредените пътища на нервната проводимост. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиални цилиндри, а също така служи като висококачествен антиоксидант.

Продължителният прием на високи дози витамини В1 и В12 не е придружен от странични ефекти. Повече от 500 mg на ден витамин В6 може да причини сензорна полиневропатия..

Най-често срещаният витаминен лек, използван при синдрома на Арнолд-Киари, е Milgamma, лекарство, което съдържа 100 mg тиамин и пиридоксин и 1000 μg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции на лекарството, след което се преминава към перорално приложение.

Физиотерапевтичното лечение се е доказало като спомагателна техника. Обикновено невролозите препоръчват на пациентите следните процедури:

• криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната системи, анестезира;
• лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите на увредено място;
• магнитотерапия - помага за стартиране на вътрешните здравни резерви на организма.

Физиотерапията успешно допълва лечението с лекарства, което позволява да се постигнат по-стабилни положителни резултати..

Успешно се използва за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатия. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни оскъдни дозировки на билкови лекарства, които действат като противотежест на болестта. Дозите хомеопатични лекарства се наричат ​​"разреждания": те могат да бъдат десятъци или стотици. За производството на лекарства, като правило, се използват растителни екстракти и в по-голямата си част алкохол..

Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприети правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранулите или течността трябва да се държат в устната кухина за резорбция.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Анестезира, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.

Приемайте по 15 капки три пъти на ден.

Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Елиминира раздразнителността, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.

Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти на ден.

Елиминира замаяността, облекчава симптомите при краниоцеребрални наранявания.

Приемайте по 1 таблетка три пъти на ден..

Анестезира, облекчава стреса.

Хомеопатичните лекарства се предлагат в търговската мрежа. На практика няма странични ефекти, когато ги приемате, обаче, приемът на лекарства без консултация с лекар е силно обезкуражен.

Ако лекарствената терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат признаци като парестезия, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, тогава лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургическа интервенция при синдрома на Арнолд-Киари е субоцициталната краниектомия - разширяването на голям тилен отвор с изрязване на елемент от тилната кост с отстраняване на арката на шийния прешлен. В резултат на операцията директният натиск върху мозъчния ствол намалява и циркулацията на цереброспиналната течност се стабилизира.

След костна резекция хирургът извършва пластична хирургия на твърдата матка, като същевременно увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва с помощта на собствените тъкани на пациента - например апоневроза или част от периоста. В някои случаи се използват тъкани изкуствени заместители..

В края на операцията раната се зашива, понякога се монтират плочи от титанов стабилизатор. Необходимостта от тяхното инсталиране се решава индивидуално.

Обикновено стандартната операция продължава от 2 до 4 часа. Периодът на рехабилитация е 1-2 седмици.

Алтернативно лечение

Народни рецепти за лечение на синдрома на Арнолд-Киари, насочени основно към спиране на синдрома на болката и отпускане на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни..

• Налейте 200 мл гореща вода 2 с.л. л треви или коренища на ружа, настоявайте през нощта. Използва се за поставяне на компреси няколко пъти на ден, докато облекчи състоянието.
• Сварете пилешко яйце, обелете го горещо, нарежете наполовина и нанесете на възпалено място. Извадете, когато яйцето се охлади напълно..
• Прилагайте компреси от чист натурален мед.
• Варят се с вряла вода (200 мл) 1 супена лъжица. л папрат, държан на слаб огън до 20 минути. Охладете и приемайте по 50 мл преди всяко хранене.
• Варят се с вряла вода (200 мл) 1 супена лъжица. л листа от малина, държани на слаб огън до 5 минути. Охладете и изпийте 5 с.л. л три пъти на ден преди хранене.

Билковото лечение помага значително да се подобри състоянието на пациента със синдрома на Арнолд-Киари. Освен болка, билките нормализират нервната система, подобряват настроението и съня.

• Вземете 1 супена лъжица. л сухи суровини от анасон, босилек и магданоз, изсипете 700 мл вряща вода, настоявайте 2 часа и филтрирайте. Приемайте 200 мл сутрин, следобед и вечер преди хранене.
• Налейте 700 мл вода с равна смес от градински чай, мащерка и копър (3 с. Л.). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и приемайте чаша три пъти на ден преди хранене.
• Варете смес от маточина, босилек и розмарин (2 с. Л.) В 750 мл вряла вода. Настоявайте и филтрирайте, след което приемат по 200 ml три пъти на ден преди хранене.

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален комплекс от физически упражнения, които стабилизират нервната система на човека. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари от първа степен. Както показаха проучванията, когато се извършва кинезиологична гимнастика само веднъж на 7 дни, човек може да постигне подобрение във възприятието за света и благополучието, да облекчи ефектите от стреса, да премахне раздразнителността и др..

В допълнение, класовете ви позволяват да установите синхронизирана работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентрация и запомняне на информация.

Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, 20 минути на ден.

• Препоръчва се постепенно да се ускорява темпото на гимнастическите елементи..
• Повечето упражнения за предпочитане се правят със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на определени области на мозъка).
• Препоръчва се да се комбинират упражнения с свързване на горните крайници със синхронни движения на очите.
• Когато дишате, опитайте се да свържете визуализацията..

Практиката показва, че часовете по кинезиология, освен развитието на нервната проводимост, доставят много удоволствие на пациентите.

Предотвратяване

Поради липсата на необходима информация за етиологията на синдрома на Арнолд-Киари е доста трудно да се определи специфичната превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да се предупреди бъдещите родители за необходимостта от здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол.

За да роди здраво бебе, бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:

• яжте пълноценно и балансирано;
• спрете да пушите и пиете алкохол;
• не се самолекувайте и стриктно следвайте съветите и предписанията на лекар.

Такива правила трябва да се спазват не само при вече завършена бременност, но и при планирането му.

прогноза

Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да водят нормален начин на живот, при липса на изразени клинични симптоми. Ако има проблеми с неврологичен характер, тогава на такъв пациент се предписва спешна хирургическа интервенция (която обаче не винаги позволява да се възстановят някои неврологични функции).

Третата степен на патология в огромното мнозинство от случаите завършва със смъртта на пациента.

Ако пренебрегнете синдрома на Арнолд-Киари, тогава нарушенията ще се увеличават, постепенно деактивирайте частите на гръбначния стълб, което рано или късно завършва с парализа.