Какво е синдром на Арнолд-Киари?

В края на деветнадесети век аномалията е описана за първи път от австрийския патолог Ханс Киари, която през следващия век е наречена "синдром на Арнолд-Киари". Малформацията е вродена патология.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

При такава аномалия цялата структура на задната ямка на черепа пада под големите тилни отвори..

BZO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология цереброспиналната течност или цереброспиналната течност се движи свободно в субарахноидното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари мозъчните сливици запушват дупката, като по този начин нарушават изтичането на цереброспинална течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяване

Синдромът на Арнолд-Киари има три типа - I, II и III, IV. Всички те са свързани с подценяване на мозъчните сливици..

При обща патология видовете МК имат определени разлики:

• Синдромът тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BZO. При този тип аномалия задната черепна ямка е малка.

По време на диагнозата могат да се разграничат три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 е изместен назад, надвиснал над дентоидния процес, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, малкият мозък на вентралната област на продълговата медула и горните сегменти на гръбначния мозък се компресира от изместените сливици;
3. Задната версия води до компресия на горните цервикални отдели на гръбначния и дорзалния участъци на продълговата медула.

Първият вид малформация на Киари от невролозите се счита за най-често срещаното заболяване. От него страдат по-често от другите жени, които раждат късно и влизат в предменопаузалния период..

• Синдромът тип II има вродена форма. Прогресирането на патологията се случва по време на развитието на плода. Аномалия може да бъде открита чрез изследване на плода. Medulla oblongata, IV камера, долната част на червея клин 2 mm под входа на големия заден отвор.
• Патология тип III се характеризира с пролапс на малката и продълговата медула към менингоцелето на цервикално-тилната област.
• Патология тип IV е недоразвитие на малкия мозък без пролапс на сливици в BZO.

В началото на двадесет и първи век е идентифициран нулев тип аномалия. Определя се от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

След поредица от изследвания Елена Потемкина беше предложено да се класифицира синдромът според степента на понижаване на мозъчните сливици в окципиталния голям отвор:

• 0 градус - сливиците са на най-горното ниво на AO;
• 1 градус - сливиците са се изместили към горния ръб на атласа или С1 дъга;
• 2 степен - на нивото на горния ръб С2;
• 3 степен - на най-високо ниво С3 и по-ниско, в каудалната посока.

Вторият и третият тип синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Третата и четвъртата са несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията Арнолд-Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да обърнете внимание:

• При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен нарастващ звук под формата на шум, шум, свиркане;
• По време на физическо натоварване се появява главоболие поради стрес;
• Потрепване на очните ябълки или нистагъм;
• Главоболие сутрин. Повишено вътречерепно налягане, изтръпване;
• Поради нарушения в дейността на малкия мозък може да се появи замаяност и загуба на ориентация;
• Има тромавост в движенията;
• При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците, прочетете тук.
• Има проблеми със зрението под формата на „воали в очите“, бифуркация на предмети, слепота. При завъртане на главата явленията се засилват. Това се дължи на натиск върху продълговата медула;
• Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
• Проблеми с уринирането се наблюдават при напреднала и тежка форма на заболяването;
• Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето, крайника;
• При резки завои на главата пациентът може да загуби съзнание;
• Нарушение на дихателната система - тежко дишане или пълното му спиране;
• Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на киста в гръбначния стълб, деформация на костите на стъпалото.

Отличителен белег на синдром тип I е продължаващото главоболие. С тип II, който се проявява веднага след раждането или в ранна детска възраст, можете да наблюдавате проблеми с преглъщането, слаб плач.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни с движение..

Причините за аномалията

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие поради няколко фактора.

Вродена:

• Неправилното развитие на костите на черепа в плода - твърде малка задна ямка на черепа при правилно развиващо се бебе води до несъответствие в растежа на костите на черепа и мозъка. Краниалните кости просто не могат да са в крак с мозъка..
• Плодът е хипер-увеличен BZO.

Придобити:

• По време на раждането бебето е получило нараняване на главата;
• Поради нарушение на циркулацията на livcor в вентрикулите на мозъка, възниква увреждане на гръбначния мозък. Той се сгъстява.

Синдромът на Арнолд-Киар може да се появи едновременно или след други дефекти, например - капчица на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна специалистите смятали, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобит синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформация в плода може да се увеличи от фактори като:

• Безконтролна употреба на лекарството по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременна жена;
• Инфекциозни заболявания, пренасяни от майката на бебето. Като рубеола и други;
• Проблемът с правилното хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. Понастоящем не е открита връзка с хромозомна аномалия..

Синдром на Арнолд-Киари в плода

С ултразвуково сканиране лекарят може да открие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността с ултразвук трябва да се виждат контурите на полукълба на бебешкия мозък с зараждащ се малък мозък. Размитите размери и форми на мозъка могат да показват синдром.

Използвайки ултразвук, специалистите могат да открият малформация от първия и втория тип. В допълнение към този метод на изследване се използва сонографски. С него можете да откриете странични заострени вентрикули. Правилната инструментална диагноза на плода помага да се постави точна диагноза..

Преглед и диагностика

Случва се патологията на Chiari да не се проявява, а се открива само при преглед от лекар. При общо изследване, използващо ЕЕГ, РЕГ и ECHO-EG, може да се открие повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има аномалии в костите на черепа или не. Но с такава проверка не може да се постави окончателна диагноза..

С увереност, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на изследването на пациента е забранено да се движи. Гърдите и бебетата са потопени в медицински сън, което ще помогне да се проведе успешно преглед. За получаване на ясно изображение може да се изисква контрастна среда..

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

Усложнения

При липса или неправилно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепния нерв. Образува се киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради него течност ще се натрупва в мозъка. За да източат цереброспиналната течност, лекарите ще прибегнат до маневриране и източване.

лечение

Ако се открие ненормалност, е спешно да се започне лечение. Първите два вида заболявания са лечими.

Консервативен метод

За да предпише курс на лечение, лекарят трябва да проучи всички показатели на прегледа на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти ще бъдат предписани:

• Ибупрофен;
• Пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• Atracuria;
• тубокурарин.

След елиминиране на синдрома на болката се предписват диуретици. Дрезгавостта може да се премахне с помощта на логопед. В допълнение към лечението с лекарства, упражненията са от полза.

Курсът на терапия продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение..

Хирургическа интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или пациентът има сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресивна краниоектомия на стомашно-чревния тракт. Както и пластика на твърдата обвивка на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите очната част. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на отлива на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава вентрикулът се отстранява с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофиологичен контрол, с който можете да решите да отворите напълно твърдата обвивка на мозъка или не.

Рехабилитацията след операция отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно разбрана и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители, и особено майките, могат да намалят риска от патология до максимум. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да изучавате всички горепосочени рискови фактори и да ги изключвате, когато е възможно.

Здравето на вашето дете зависи от вас.

Аномалия на Арнолд-Киари и нейните методи на лечение

Аномалията на Арнолд-Киари е рядко наследствено заболяване. Патологията е кръстена на лекари, класифицирали мозъчен дефект през 19 и 20 век с разлика от 100 години. Има 4 вида дефект. Той е диагностициран с ЯМР, при лечението се използват консервативни и хирургични методи..

Какво е?

Аномалията (синдром, малформация) на Арнолд-Киари се нарича дефект на краниовертебрален преход. Характеризира се с изместване на долните мозъчни структури към дупката в близост до горния гребен.

Тоест, мозъчните сливици с мозъчния ствол се притискат към гръбначния канал (на ниво 1–2 от прешлените) от задната ямка. Тази вътречерепна област е разположена между тилната, сфеноидната и темпоралната кост над големия отвор (гребенът започва тук).

Референтен! Малформацията е описана за първи път през 1891-1895. патологът Ханс Киари, или по-точно характеристиката през 1984 г., е даден от анатома Юлий Арнолд. В ръководството за МКБ-10 болестта се записва под код Q07.0 в раздел „Други вродени малформации на нервната система“.

Характеристики на аномалията Арнолд-Киари:

• Има 4 вида дефект (тежест);
• съвместим с живота 1-2 градуса;
• дъното на малкия мозък е изместено надолу от мястото на нормално поставяне;
• мозъчните структури не се вписват в черепната задна ямка;
• мозъчен камък компресира продълговатия мозък, тракт на цереброспиналната течност;
• нарушено кръвообращение, цереброспинална течност;
• провокира развитието на заболявания на централната нервна система;
• симптоми могат да се появят след зряла възраст;
• лекувани с хирургични методи;
• ЯМР беше трудно да се диагностицира преди изобретението.

Аномалията се класира като малформация на мозъка и черепните структури. Преди това се смяташе за вродена патология. Сега лекарите са склонни да вярват, че малформацията възниква поради непропорционален растеж на тилната кост и всяка част от мозъка. Дефектът може да се образува в пренаталния период, при деца на всяка възраст, докато скелетът расте.

Според статистиката дефектът Арнолд-Киари се открива при максимум 9 от 100 000 души. Опасността от аномалия е развитието на неврологичен дефицит: функциите на ЦНС на пациента са нарушени. В случай на навременно откриване или неправилно лечение дефектът става причина за увреждане, смърт. Смъртоносният изход често се случва поради увреждане на дихателния център.

Причини

Има три анатомични причини за дефекта:

1. Размерът на черепната задна ямка е по-малък от нормалния..
2. Мозъкът или мозъчният мозък растат по-бързо, отколкото расте черепът.
3. Фиксиращият апарат на краниовертебралния преход (лигамент в горната част на билото) не е достатъчно развит.

Във всички случаи мозъчната тъкан се притиска в тилната преграда, до 1 шиен прешлен.

Патологични причини за аномалията на Арнолд-Киари:

• рубеола, други опасни инфекции по време на бременност;
• приемане на лекарства с тератогенни и ембриотоксични ефекти;
• родова травма на черепа;
• усложнение на раждането - използването на вакуум, форцепс, изоставяне на секцио с тесен таз;
• травматично увреждане на мозъка - злополука, атака, други злополуки;
• вътречерепни или вътречерепни тумори;
• водяна, други заболявания на мозъка, които причиняват разместване на структурите надолу;
• генетични нарушения.

Референтен! Сред причините за синдрома на Арнолд-Киари се наричат ​​алкохолна / наркотична зависимост на бъдещия баща и / или майка, появили се преди зачеването на детето.

По време на бременността аномалиите на детето включват вредните навици на майката, пасивното пушене - пребиваването на задимени места, до пушачите, като провокиращи фактори. Ефектите върху развитието могат да бъдат причинени от радиация, канцерогени, токсични вещества.

1 вид заболяване

При 1-ва степен на малформация мозъчните 1–2 сливици се изместват надолу към гръбначния канал. Няма остро нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност, нарушено кръвоснабдяване на мозъка или неврологичен дефицит. Счита се за най-малко опасния за живота, рядко причинява пълна инвалидност. По-често се открива случайно по време на прегледа. Първите симптоми могат да се появят след 30 години или никога да не се появят.

2 тип

При втората или детската степен на малформация мозъчният ствол се удължава. Изместен (анормално развит) мозъчен клин в тилната част на отвора. Патологията на Арнолд-Киари се проявява от раждането чрез булбарен синдром. Характерно шумно дишане с периодично прекъсване (апнея), нарушение на функцията на преглъщане.

Детето често плюе, задушава се с мляко, храната влиза в носа. Характеристиките на втория тип включват наличието на вродени вродени патологии. Заболяването често е придружено от:

• гръбначна херния (менингоцеле) в долната част на гърба;
• краниоцеребрална херния (менингоенцефалоцеле);
• стеноза (стесняване) на цереброспиналната течност;
• сирингомиелия (киста в гръбначния мозък);
• хидроцефалия.

Важно! Съпътстващите малформации изискват спешна операция през неонаталния период. Хирургичното лечение увеличава преживяемостта на бебетата, намалява вероятността от парализа, смърт.

3 тип

При 3 градуса кухините се изместват и нарушават тъканите на малкия мозък, мозъчния ствол. Структурите се откриват по-често извън черепната ямка в херниалния сак. Аномалиите се характеризират с излишък на размера на големия отвор, дефект на нервната тъкан, тилната кост и прешлените. Винаги е придружен от нарушена циркулация на цереброспиналната течност, дисфункция на сърдечно-съдовата система, дихателния център.

Лекарите смятат третия тип за най-опасен сред видовете пороци, в 95% от случаите той завършва със смърт. Ако детето оцелее, то се нуждае от грижи през целия живот поради увреждане.

4 тип

Четвъртата степен на малформация на Арнолд-Киари често се нарича аномалия на Dandy-Walker. Появява се от раждането на бебето. Характерна особеност на дефекта е недоразвитието и дисфункцията на малкия мозък без неговото изместване надолу. Придружава се от стесняване / отсъствие на дупки за изтичане на цереброспинална течност. Болести, характеризиращи се с развитието на умствена и физическа неспособност.

При деца заболяването тип 4 често завършва със смърт през първите три месеца след раждането, въпреки навременността на лечението. В случай на оцеляване на детето са необходими непрекъснати грижи и медицински контрол. Инвалидността на 1–3 групи се прави веднага след поставяне на диагнозата.

Симптоми и признаци на аномалия на Арнолд-Киари

Заболяването е придружено от специфични синдроми. Тежестта и броят на тези симптоматични комплекси зависи от тежестта на дефекта, който интракраниалните и гръбначните структури са засегнати от патология.

Характеристики на неврологичните синдроми:

Референтен! Аномалиите на Арнолд-Киари се характеризират както с безсимптомно протичане, така и с бавно развитие, бърза прогресия. Признаците могат да се появят от раждането или да отсъстват през целия живот.

Признаци от аномалии от тип 1

В случай на симптоматичен ход на заболяването при човек се наблюдават до три синдрома: вертебробазиларна недостатъчност, хипертонична хидроцефална и / или мозъчна. При тази тежест на дефекта на Арнолд-Киари са възможни редовни пристъпи на мигрена, спукване на болка в шията. Яснотата на движенията, фините двигателни умения се влошава.

Наблюдават се признаци на скокове на налягане и хипоксия:

• виене на свят;
• пред очите трептящи "мухи";
• шум в ушите;
• слабост.

Човек чувства дискомфорт в задната част в основата на черепа, при завъртане / накланяне на главата. В случай на прогресия е възможно да се прикрепят други симптоматични комплекси. Това е проява на булбар-пирамидален, радикуларен и / или сирингомиелен синдром.

Признаци от 2 градуса

При втория вид дефект лекарите едновременно идентифицират поне три неврологични синдрома. Роденото дете не се движи много, крещи слабо, ръцете са огънати, мускулите са напрегнати. Има дисфункция на нервната система, органите.

Характерът на Арнолд-Киари от тип 2 е характерен:

• систематично спиране на дишането;
• отслабване на фарингеалните мускули;
• цианоза на кожата.

Втората степен се усложнява от частична или пълна парализа. Загуба на двигателна функция се забелязва в пръстите, ръката / крака, в главата, цялото тяло.

Признаци от 3 градуса

Третата степен на малформация на Арнолд-Киари се характеризира с проявление на 5-6 синдрома едновременно. Бебето не плаче веднага след раждането. Често пациентите имат загуба на слуха, зрение и дисфункция на отделителните органи. Няма ясна координация на движението, повръщане се появява сутрин, има аномалии в структурата на гръбнака, главата.

Признаци от 4 вида

При хора с четвърта тежест на заболяването преобладават мозъчният и хипертоничният хидроцефален синдром. Децата са неспокойни, плачат слабо, плачат тихо. Ако оцелеят, тестовете разкриват спад на интелигентността, липса на нормално физическо развитие. По принцип симптомите с прогноза за живота от трета и четвърта тежест са сходни..

Диагностика

За преглед се обърнете към невролог. Лекарят палпира врата, главата, изследва симптомите, тежестта на съпътстващите синдроми, фамилна и индивидуална (пациентска) анамнеза, бременност. По време на диагнозата те допълнително се консултират с неврохирург.

Потвърждава се само ЯМР дефект на краниовертебрален преход. MSCT, компютърната томография са неинформативни без използването на контраст. Рентгеновите лъчи и ултразвукът не разкриват измествания на мозъчните структури. Ултразвуковата диагностика помага да се идентифицират по време на бременност при бебе вътре в утробата признаци на хидроцефалия, неправилен череп, мозъчен мозък.

Важно! Тъй като малформацията често се комбинира със сирингомиелна киста, се препоръчва томография за изследване на гръбначния стълб.

Лечение на аномалия Арнолд Киари

Хората с асимптоматична болест на Арнолд-Киари се преглеждат ежегодно с цел своевременно установяване на началото на прогресията и усложненията. Пациентите с проявата на синдроми се лекуват с медикаменти и физиотерапевтични методи. Показване на терапевтични вани, масаж, лечебна терапия. В случай на тежки нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност се извършва рискът от смърт.

Лекарствена терапия за болест на Арнолд-Киари:

Операцията е показана за хора с тежко нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност, нарушена двигателна способност, влошаване на заболяването. Хирургичното лечение се провежда с неефективност на лекарствената терапия за 60–90 дни, риск от увреждане, смърт.

Видове операции за малформация Арнолд-Киари:

Референтен! Операцията премахва препятствието за движението на цереброспиналната течност, увеличава пространството за изместени мозъчни структури, облекчава натиска върху нервите. Хирургичното лечение на загубена функция на централната нервна система не се възстановява.

Прогноза за живота

Навременността на диагнозата, видът на малформация и правилността на лечението влияят на прогнозата на живота. Бързото откриване и започване на терапия за дефект на Арнолд-Киари от I - II степен дават добри резултати. По-голямата част от оперираните хора премахват проявите на синдромите, при някои неврологичният дефицит напълно изчезва. Ненавременното лечение се усложнява от увреждане.

При третия вид малформация прогнозата е лоша. Много пациенти умират въпреки навременната операция. Дефицитът на четвърта степен често завършва с увреждане. Оцеляването и запазването на двигателната способност се увеличава в случаите на изместване на мозъчната тъкан в черепната ямка над гръбначния канал.

Статистиката потвърждава ефективността на хирургичното лечение при поне 50% от пациентите, а липсата на резултат - в 15%. След операцията има рецидиви на синдрома на Арнолд-Киари през първите три години.

Гледайте видео по темата на статията. Неврохирургът А. А. Реутов говори за своето виждане за проблема с аномалията на Арнолд-Киари.

Какво да запомните?

1. Аномалията на Арнолд-Киари се приписва на наследствени патологии с непредсказуем ход.
2. Сред посочените причини са малформации на мозъка и черепа, травма, инфекция.
3. Първият тип често не засяга продължителността на живота, инвалидността.
4. Втората степен на тежест изисква навременна операция.
5. Най-опасната аномалия се счита за тежест тип 3.
6. Аномалия от степен 4 според съвременната класификация е по-подходяща за аномалията на Dandy-Walker, но е и животозастрашаваща.
7. Лекарите дават благоприятна прогноза за живота само на пациенти с аномалия на Арнолд-Киари тип 1.

библиография

• Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari тип I малформация, представяща се като доброкачествен пароксизмален позитивен световъртеж при възрастен пациент. J Laryngol Otol. 2007 март; 121 (3): 296-8. Epub 2006, 14 декември.
• MilhoratTM, Nishikawa M, Kula RW и др. Механизми на мозъчна херния на сливиците при пациенти с малформации на Chiari като ръководство за клиничното управление. Acta Neurochir (Wien). 2010 юли; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4 май.
• Федирко В.А. Синдроми на нервно-съдова компресия на задната черепна ямка в комбинация с аномалия на Киари. Украинско неврохирургично списание.
• Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Апнеи в съня, конвулсивни синкопи и автономично увреждане при малформация на Арнолд-Киари тип I. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L и др. Малямация на Chiari тип I със или без сирингомиелия: разпространение и генетика.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е набор от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната черепна ямка; при пациенти тази структура е слабо развита, така че мозъчният мозък напуска (изпъква) от естествената си зона през тилната част, разположена в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристика, която отличава един вид от друг, е степента на изпъкналост, следователно, съотношението на включения материал на мозъчния мозък. Тип I е най-малко тежък (понякога остава безсимптомно през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче, вече от втория тип, качеството на живот на пациента е компрометирано.

Симптомите, които характеризират отклоненията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и т.н..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да елиминират малформацията на малкия мозък, обаче, има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

Синдром на Арнолд-Киари, или малформация на Арнолд-Киари - структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с неговото изместване надолу, а именно в посока на гръбначния канал и окципиталните отвори, основните части на мозъчното полукълбо..

С прости думи, това е херния на малкия мозък, при която част от малкия мозък изпъква от тилната рамка, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получи името си от двама лекари, които го описаха за първи път, Арнолд Джулиус и Ханс Чиари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да има наследствен произход, както е установен сред членовете на същото семейство. Генетичните състояния, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени), както и видът на предаване, все още не се виждат..

Въз основа на тежестта на изпъкналостта и момента на живот, в който възниква, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите два вида са по-често срещани и по-малко сериозни от втория; Тип III и тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация тип I.

Първата степен на синдрома е безсимптомна (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намаленото черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно сливицата (ите), разположена от долната страна), поради липса на пространство е принудена да проникне в тилната област и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: при някои възрастни със синдром на Арнолд-Киари тип 1 всичко е в ред и те водят напълно нормален живот. Това е така, защото мозъчната аномалия не е толкова сериозна, че да предизвиква симптоми или смущения. Следователно, много често тези субекти пренебрегват състоянието си или учат за него случайно.

- малформация тип II.

Малформацията на Арнолд-Киари тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с клас 1 се характеризира с голяма изпъкналост на черепната ямка, при която освен сливиците, мозъчният стълб изпъква и част от малкия мозък (наречен мозъчен червей) и венозния съд.

Почти винаги малформацията на Арнолд-Киари тип II е свързана със специална форма на цепка на гръбначния стълб, наречена миеломенингоцеле.

Сред различните последствия от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспинална течност (цереброспинална течност) през тилната рамка (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнася само до болест тип 2. Сега той обикновено се използва за всички форми на болестта..

- малформация III тип.

Настоящият от раждането дефект тип III причинява сериозни неврологични проблеми, дотолкова, че те често са несъвместими с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава издатина на малкия мозък и поради тази причина се говори за тилната енцефалоцеле.

Обикновено състоянието тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация тип IV.

Малформацията на Арнолд-Киари тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и напълно несъвместима с живота..

Свързани разстройства

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформация на Chiari:

епидемиология

Точната честота на малформациите не е известна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация тип Арнолд-Киари тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно, болестта не се диагностицира).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

• Тип I е симптоматичен при 1 от 100 деца;
• Тип II е особено разпространен при популации от келтски произход;
• жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболяване имат различни симптоми и признаци.

Следва таблица с точно описание на симптомите, характеризиращи типове I, II и III на синдрома..

При тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние е неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Разцепване на гръбначния стълб (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат на мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на цепнатия гръбначен стълб: при болните, менингите и гръбначният мозък стърчат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, въпреки че е защитена от слой от кожата, е подложена на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни, а в някои случаи дори фатални инфекции.

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV са видими вече в пренатална възраст (т.е. когато засегнатото дете все още е в утробата) чрез ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да се консултирате с лекар веднага след появата на споменатите по-горе типични симптоми. Важно е също да се подлагат на навременни прегледи, тъй като резултатът от последния може да доведе до други съпътстващи разстройства.

Усложнения

Усложненията при синдрома на Арнолд-Киари се свързват с влошаване на мозъчната изпъкналост или свързани с патологични състояния, следователно с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

Влошаването на изпъкналостта (изпъкналостта) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък очевидно предполага изостряне на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които определят степента на изпъкналост на малкия мозък през тилната фарама (по този начин се установява вида на малформацията на Арнолд-Киари):

• Магнитно-резонансно изображение (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, той ви позволява да получите подробно изображение на мозъчния и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
• Компютърната томография (КТ) предоставя ясни изображения на вътрешните органи, включително на малкия мозък и гръбначния мозък. По време на неговото изпълнение обектът е минимално изложен на вредни йонизиращи лъчения.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физикален преглед, са основни за откриване на всякакви патологии, свързани със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира аномалията на болестта Арнолд-Киари?.

лечение

Синдромът на Арнолд-Киари е нелечим. Съществуват обаче както фармакологични, така и хирургични терапии, които частично смекчават симптомите на заболяването..

- лекарствена терапия.

Пациенти с малформация на Arnold-Chiari тип I, страдащи от главоболие и болка в областта на шията и / или лицето, могат да приемат обезболяващи.
Изборът на най-подходящите лекарства за конкретен случай остава на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се намали налягането, упражнено от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

За да се постигне това, има няколко процедури, като например:

• Декомпресия на задната черепна ямка, по време на която хирургът отстранява част от задната част на тилната кост.
• Декомпресия на гръбначния мозък с помощта на ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на неговото изпълнение хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Плочата е гръбначната част, отделяща отвора, през който минава гръбначният мозък..
  Забележка: понякога декомпресията на задната ямка и декомпресивната ламинектомия се извършват едновременно.
• Секция за декомпресия на здравия мозък. При изрязване на здрава материя или външно менингиране, пространството, достъпно за малкия мозък, се увеличава и натискът върху неговото увреждане намалява. За да покрие и защити фисурата, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или взето от друга част на тялото).
• Хирургична байпасна хирургия (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). Това всъщност е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразнете кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да бъдат принудени да претърпят хирургичен шънт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са най-различни. Всъщност появата на:

• кървене
• увреждане на структурите на мозъка и / или гръбначния мозък;
• инфекциозен менингит;
• проблеми с зарастването на рани;
• необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, настъпило по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди да се подложи на какъвто и да е вид интервенция на пациента, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура.

прогноза

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV никога не е с положителна прогноза, защото освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични разстройства или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата при пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това заболяване нямат симптоми и е невъзможно да се предвиди дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат замаяност, мускулна слабост, изтръпване, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. Не винаги е възможно тези хора да предвидят дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с малформации от тип 1 да преминават редовни медицински прегледи, за да бъдат наблюдавани от лекар, когато се появят нови симптоми.

Това, което се нарича синдром на Арнолд Киари?

Човешкото тяло е един от най-сложните механизми. Въпреки невероятната издръжливост, човешкото тяло остава уязвимо на много неща. Първите аномалии в развитието и структурата на тялото могат да се появят още при формирането на ембриона. Аномалиите по време на ембриогенезата са най-опасни, тъй като през този период се формират всички телесни системи.

Патологията на Арнолд Киари е едно от възможните отклонения, които могат да възникнат, когато тялото се формира на толкова ранен етап.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама патолози: австриецът Ханс Киари и германецът Юлий Арнолд. Ханс Киари описва няколко случая на анормално развитие на мозъчния ствол и мозъчния мозък; записите датират от 1891 година. Джулиус Арнолд състави анатомично описание на спускането на тялото на малкия мозък в големите очни тиражи.

Аномалията на Арнолд Киари се нарича нарушение в развитието и неправилно подреждане на мозъчния мозък и мозъчния ствол. При нормално развитие „окципиталната линия“ на разделяне между мозъка на главата и гръбначния мозък е големият окципитален отвор. Конвенционалността на това разделяне се обяснява с факта, че преходът на мозъка към гръбначния мозък става без разкъсване и няма ясно определена граница. В случай, че продълговатият мозък, мозъчният мозък и мостът паднат под тази условна граница, тогава се счита, че има патология на Арнолд Киари.

Анатомично неправилното местоположение на тези органи може да доведе до компресия на гръбначния мозък в шията, което сериозно пречи на циркулацията на цереброспиналната течност и води до нейното натрупване.

Класификация на патологията

Има четири вида на тази патология:

1. Chiari аномалия тип I. Тя се изразява в пролапса на мозъчните сливици под нивото на очната част на отвора. Заболяването може да не се прояви до юношеството. Понякога заедно с патологията се развива хидромиелия, тоест натрупване на течност в гръбначния мозък, по-точно - в централния му канал.
2. Chiari аномалия тип II. Открива се почти веднага след раждането. В допълнение към сливиците, мозъчният червей, 4 вентрикула и продълговата медула излизат през големия отвор на тила. По правило вторият тип патология се проявява заедно с вродена херния на гръбначния мозък. Поради това хидромиелията е много по-често срещана, отколкото в първия случай.
3. Chiari аномалия тип III. Тя се различава от тип II по това, че низходящите органи са разположени в менингоцелето на шията и тилната част.
4. Chiari аномалия тип IV. С присъствието си мозъчният мозък е недоразвит и не се измества в каудалната посока. Някои експерти приписват този тип патология на синдрома на Данди-Уокър..

Етиология на синдрома на Арнолд Киари

Лекарите не могат точно да определят причините за развитието на патологията на Chiari. Смята се, че възникването на аномалия възниква поради няколко фактора.

Причините за заболяването се делят на вродени и придобити. Източникът на възникване на вродена аномалия на Киари се счита за:

• Прием на жена лекарства, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода;
• Външно излагане на вредни вещества (поглъщане на токсини във високи концентрации);
• Инфекциозни заболявания, пренасяни от жена по време на бременност;
• Прием на наркотици, алкохол;
• Пушенето по време на бременност, включително пушенето втора употреба.

Придобити коренни причини за заболяването включват продължително неуспешно раждане, твърде голям плод, медицински грешки по време на раждане и травма на главата през целия живот на човек.

Симптоми на заболяването

Симптомите на болестта на Арнолд Киари могат да прогресират за няколко години. Това е много опасно, тъй като има възможност за неизправност във функционирането на горния мозък.

Проявата на симптомите и тежестта им зависи от вида на заболяването и колко лошо е засегнат мозъкът. Най-често пациентите с подобна патология отправят следните оплаквания:

• Появата на шум, шум или свирка при завъртане на главата и в покой, които с течение на времето стават по-силни;
• По време на физическо натоварване главата започва да боли;
• Потръпване на очните ябълки;
• Повишено вътречерепно налягане;
• Главоболие след сън;
• Виене на свят;
• Дезориентация и тромавост;
• Треперене на ръцете и краката при наличие на тежка форма на заболяването;
• Зрително увреждане, появата на мъгла пред очите;
• Мускулна слабост и изтръпване;
• Загуба на усещане в половината на тялото или лицето;
• Загуба на съзнание по време на резки движения на главата, особено по време на завои;
• Намалена чувствителност на крайниците.

Всички симптоми обикновено се влошават с завои на главата и резки движения. Усложненията на заболяването включват:

• слепота;
• Пълна или частична парализа;
• Хидроцефалия;
• сирингомиелия;
• Спинален или мозъчен инфаркт;
• Уринарна инконтиненция;
• Апнея, включително смърт.

Диагностика

По време на развитието на ембриона е възможно да се установи развитието на синдрома на Арнолд Киари при него само при провеждане на скринингово ултразвуково изследване, предназначено да открие аномалии в развитието на плода. Този диагностичен метод не гарантира напълно откриването на синдрома, следователно, ако се подозира патология, диагнозата се предписва след раждането. Например, докато фонтанелът се затвори в бебето, има смисъл да се проведе ултразвук на мозъка.

Идентифицирането на аномалията на Арнолд Киари се усложнява от няколко фактора:

• За появата на подозрение за наличието на болест на Chiari в зряла възраст се изисква проявата на няколко симптома наведнъж;
• Неврологичен преглед разкрива само високо ниво на налягане вътре в черепа;
• Рентгенография на главата ви позволява да откриете само наличието на аномалии в структурата на черепа;
• В някои случаи болестта не се проявява.

Единственият надежден метод за диагностика остава магнитен резонанс. Изпълнението му се усложнява от необходимостта от неподвижност на пациента за известно време. За да извърши томографско сканиране на дете, той често трябва да бъде потопен в медицински сън..

Лечение на синдрома на Арнолд Киари

От голямо значение е типът на синдрома на Киари: ако аномалия от тип I почти не се прояви, то тип III на синдрома на Арнолд Киари често води до смъртта на пациента.

Методиката и схемите на лечение зависят от симптомите на заболяването:

• В случай, че болестта не се е проявила по никакъв начин и е била открита случайно (което обикновено се случва при задълбочен медицински преглед), тогава лечението изобщо не се предписва. Пациентът е регистриран и задължен да се подлага на навременни прегледи от специалисти, за да забележи навреме прогресията на аномалията;
• С леко проявление на хидроцефалия и хипертония, диуретици, противовъзпалителни лекарства от нестероиден произход и мускулни релаксанти се предписват при наличие на мускулен спазъм на яката. В случай, че подобен режим на лечение има положителен ефект, прилагането на лекарства се спира за известно време. Ако болестта продължава да напредва и се появява мускулна слабост, загуба на съзнание, зрително увреждане или други симптоми, тогава се извършва операция.

По време на операцията се отстраняват част от тилната кост и част от мозъчните сливици, които се спускат в големите тилни отвори. За да се намали степента на хидромиелия, се извършва маневриране: инсталирана тръба пренася излишната цереброспинална течност в коремната или гръдната кухина. Навременната предписана операция значително увеличава шансовете на пациента за оцеляване.

Превенция на патологията

Поради липсата на достатъчно информация за етиологията на заболяването е невъзможно да се предпишат каквито и да е превантивни мерки. Всичко, което може да се направи, за да се предотврати развитието на синдрома в плода, е внимателно да се следи здравето на майката. За да направите това, се препоръчва:

• Спрете да приемате алкохол, тютюн и наркотици;
• Погрижете се за приготвянето на балансирана диета и изключете от нея пържени, солени и сладки храни, бърза храна, сода;
• Приемът на всякакви лекарства, хранителни добавки и витаминни комплекси трябва да се извършва само под наблюдението на лекар;
• Елиминирайте стреса и безпочвените преживявания;
• Увеличете времето, прекарано на чист въздух;
• Упражнявайте редовно за бременни жени.