Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е мозъчна съдова малформация. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдов сноп, състоящ се от артерии и вени, които се свързват директно помежду си, тоест без участието на капилярната мрежа.

Заболяването се среща с честота от 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. По-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира дори и след 50.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепно кръвоизлив, който може да доведе до смърт или да причини трайна инвалидност.

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната му причина са отрицателни фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата система (през първия триместър на бременността):

• вътрематочни инфекции;
• някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
• употребата на лекарства с тератогенни ефекти;
• тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
• излагане на йонизиращо лъчение;
• интоксикация с сол от тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка или гръбначния мозък. Тъй като капилярната мрежа липсва при такива съдови образувания, изхвърлянето на кръв става директно от артериите във вените. Това води до факта, че във вените налягането се повишава и луменът им се разширява. Артериите с тази патология имат недоразвит мускулен слой и изтънени стени. Всички заедно увеличават риска от разкъсване на артериовенозна малформация с появата на животозастрашаващо кървене.

С вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент.

Директното изхвърляне на кръв от артерии във вените, заобикаляйки капилярите, води до респираторни и метаболитни процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на патологично съдово образувание, което причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

1. Повърхностно. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в слоя бяло вещество, разположен непосредствено под нея.
2. Дълбок. Съдовият конгломерат е разположен в подкорковите ганглии, в областта на свиванията, в багажника и (или) вентрикулите на мозъка.

Според диаметъра на бобината:

• оскъдни (по-малко от 1 см);
• малка (от 1 до 2 см);
• средна (2 до 4 см);
• голям (от 4 до 6 см);
• гигантски (над 6 см).

В зависимост от хемодинамичните характеристики, артериовенозните малформации са активни и неактивни.

Активните съдови образувания лесно се откриват чрез ангиография. От своя страна те се делят на фистулни и смесени.

Неактивните малформации включват:

• някои видове пещера;
• капилярни малформации;
• венозни малформации.

Симптоми

Артериовенозната малформация често е безсимптомна и се открива случайно, по време на преглед по друга причина..

Със значително количество патологично съдово образувание оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитието на церебрални симптоми:

• пукащо главоболие;
• гадене, повръщане;
• обща слабост, увреждане.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация могат да се появят и фокални симптоми, свързани с нарушение на кръвоснабдяването на определена част от мозъка.

Когато малформацията се намира във фронталния лоб, пациентът се характеризира с:

• моторна афазия;
• намалена интелигентност;
• хоботния рефлекс;
• несигурна походка;
• конвулсивни припадъци.

С церебеларна локализация:

• мускулна хипотония;
• хоризонтален груб нистагъм;
• нестабилна походка;
• нарушена координация на движенията.

С времева локализация:

• конвулсивни атаки;
• стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
• сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

• парализа;
• зрително увреждане до пълна слепота в едното или в двете очи;
• страбизъм;
• затруднено движение на очните ябълки.

Артериовенозната малформация в гръбначния мозък се проявява чрез пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

Ако малформацията се разкъса, в тъканите на гръбначния мозък или мозъка възниква кръвоизлив, което води до тяхната смърт.

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизливът вече е извършен веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци за разкъсване на малформация и мозъчен кръвоизлив:

• внезапно рязко главоболие с висока интензивност;
• фотофобия, зрителни увреждания;
• нарушена речева функция;
• гадене, повтарящо се, не носи облекчение на повръщане;
• парализа;
• загуба на съзнание;
• конвулсивни припадъци.

Руптура на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

Диагностика

Неврологичен преглед разкрива симптоми, характерни за гръбначния мозък или мозъчна лезия, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърна томография или магнитен резонанс.

Заболяването се среща с честота от 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. По-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира дори и след 50.

лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургията.

Ако малформацията е разположена извън функционално значима зона и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява по класическия отворен метод. След краниотомия хирургът превързва аддуктиращите и отвличащи съдове на съдовия сноп, след което го изолира и отстранява.

Когато артериовенозната малформация е разположена в дълбоките структури на мозъка или функционално значими области, може да бъде трудно да се извърши транскраниалното му отстраняване. В тези случаи се предпочита предпочитанието на радиохирургичния метод. Основните му недостатъци:

• дългият период от време, необходим за заличаване на съдовете с малформация;
• ниска ефективност при отстраняване на съдови плексуси, диаметърът на които надвишава 3 cm;
• необходимостта от многократни сесии за облъчване.

Друг начин за отстраняване на артериовенозна малформация е ендоваскуларната емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се прилага само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Недостатъците му са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Според статистиката ендоваскуларната емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на съдовете с малформация само в 30-50% от случаите.

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, със значителен размер от тях първо се прилага рентгенова ендоваскуларна емболизация, а след намаляване на съдовия конгломерат по размер се транскраниално отстранява.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасните усложнения при артериовенозни мозъчни малформации:

• кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
• развитието на трайни неврологични разстройства (включително парализа);
• фатален изход.

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургията.

прогноза

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако кръвоизливът вече е извършен веднъж, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

С вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент.

Предотвратяване

Артериовенозната малформация е ненормалност на вътреутробното развитие на кръвоносните съдове, поради което няма превантивни мерки, които конкретно да предотвратят нейното развитие.

Артериална венозна малформация на мозъка

Мозъчните артериовенозни малформации (АБМ) са сложна топка от анормални кръвоносни съдове. Те имат три морфологични компонента:
• Диспластично съдово ядро ​​(фокус), при което артериалната кръв тече директно в дрениращите вени без нормален капилярен обмен
• Подхранващи артерии
• Изтичане на вени.

В повечето случаи има малък междинен паренхим в съдовия сноп и се счита за източник на кървене. Съдовете в топката като правило имат видимо отслабена стена поради недоразвития мускулен слой. Те са изложени на повишено вътресъдово налягане поради липсата на нормални артериоли и капилярни канали с висока устойчивост. Подхранващите артерии и дренажните вени са свързани не само с AVM. По този начин хемодинамичните характеристики на AVM могат да доведат до физиологични промени в нормалната съдова съседна до дефекта разширяване на захранващите артерии и дренажни вени. AVM, като правило, се увеличават с възрастта и имат характеристики с нисък дебит при раждане и с голям поток при млади хора.

Въпреки че е вероятно пиарните артериовенозни малформации (AVM) да се развият като придобито заболяване, AVM обикновено се считат за вродени малформации, които са вродени нарушения на ембрионалната съдова морфогенеза поради нарушено съзряване на ембрионалната капиляра. Поражението е запазването на примитивни артериовенозни комуникации, шунт, който обикновено по-късно ще бъде заменен от междинна капилярна мрежа. Капилярното развитие в полукълба на мозъка е сравнително късно събитие в развитието на съдовата система на мозъка. Започва на седмата гестационна седмица и продължава почти до края на първия триместър.

Счита се, че вродените съдови аномалии като правило възникват на етапа на образуване на съдове в ембрионалния период. Въпреки това, има някои доказателства за възможността за развитие на церебрален AVM след раждането. Динамиката на развитието на AVM е трудно да се предвиди: те могат да останат статични, да растат или дори да регресират.

Много малко се знае за молекулните механизми на образуването и последващите биологични поведения на съдови малформации на ЦНС. За разлика от кавернозните малформации, не е известно дали изучаването на генетични механизми ще допринесе за разбирането на патогенезата и фенотипа на церебралните AVM. Възможните мутации на гени, засягащи различни пътища на ангиогенезата, са предложени като основна причина за различни съдови малформации, включително AVM. Семейната анамнеза на пациенти с AVM включва генетични фактори.

Но от друга страна, това може да се дължи на случайна комбинация от някои вродени заболявания, като синдроми на Щург-Вебер (енцефалотригеминална ангиоматоза) и Вебер-Ослер-Ранду (наследствена хеморагична телеангиектазия), синдром на Луи-Бар (атаксия-телеангиектазия) или синдром на Уибърн Мейсън (енцефалоретинофациална ангиоматоза), свързан със съдови малформации. Наследствената хеморагична телеангиектазия (NGT) или болестта на Osler-Weber-Randu е автозомно доминантно заболяване, локализиращо ангиодисплазия. В този случай се образуват шунти, състоящи се от директни артериовенозни връзки без междинно капилярно легло.

Сексуално свързани мутации в един от два различни гена - ендоглин или ALK-1, могат да доведат до NGT. И двата гена влияят на конверсията на бета-рецептори на растежен фактор (TGF) и се експресират главно на повърхността на ендотелните клетки.

Като се имат предвид всички фактори, исхемията на околния паренхим трябва да се разглежда като основна. В световната литература има данни за връзка между AVM и моята болест.

а) Епидемиология. Честотата на вътречерепните съдови аномалии не е известна. Данните за разпространението на мозъчните артериовенозни малформации (AVM) в литературата варират от 0,02% до 0,5% и вероятно зависят от географските и расовите фактори. В Европа и САЩ до 0,1% от населението може да има AVM.

Съотношението на артериовенозните малформации (AVM) при мъже / жени е около 1,4: 1, а повечето артериовенозни малформации (AVM) стават симптоматични преди 40-годишна възраст..

б) Симптоми на артериовенозни малформации (AVM):

1. Кръвоизлив. Интракраниалният кръвоизлив е най-честата клинична проява и се среща в 30-80% от случаите. Стари пост-хеморагични области и отлагания на сидерин често се откриват при ЯМР, по време на открита операция или аутопсия на пациенти, които преди това не са диагностицирани с кръвоизлив. Рискът от кръвоизлив като първоначален симптом е 2-4% годишно.

Ondra et al. Наблюдавани са 166 неоперирани пациенти с мозъчни артериовенозни малформации (AVM) (среден период 23,7 години). Коефициентът на рецидиви е 4,0% годишно. Няма разлика в честотата на повторното кървене, независимо от наличието или отсъствието на първичен кръвоизлив. За разлика от това, много други изследвания показват, че при първично проявление на кръвоизлив рискът от рецидив е по-висок, отколкото при пациенти с други симптоми. Изследващата група за артериовенозна малформация (AVM) съобщава, че средно рискът от повтарящ се кръвоизлив е 18% сред пациентите, които са имали кръвоизлив по време на проявление, в сравнение с 2% сред тези, които не са имали анамнеза за кръвоизлив..

Рискът от повторно кърмене е по-висок при мъжете, отколкото при жените. Честотата на повторните кръвоизливи е по-висока през първата година след първия кръвоизлив и бързо намалява в бъдеще.

Смъртността, свързана с първия кръвоизлив, е около 10-15%, а общата инвалидност е 50%.

Тъй като кръвоизливът е най-често срещаната първа проява и е свързан с висок риск от смърт или увреждане, препоръчително е да се идентифицират други рискови фактори, предразполагащи към кръвоизлив. Фактори, които увеличават риска от кръвоизлив:
• високо интранидално (вътре в AVM тялото) налягане поради високо налягане в захранващите артерии или нарушен венозен отток
• Наличие на интранидална или разположена върху аневризма на захранващата артерия
• Дълбоко местоположение
• Малък размер.

В по-ранни проучвания беше установено, че честотата на аневризмите с AVM е около 10%. С появата на суперселективна ангиография аневризмите са открити при 50% от пациентите с AVM.

Аневризмите, свързани с AVM, могат да бъдат разделени на групи: несвързани диспластични, разположени на аферентния съд и интранидални. Различните аневризми са източник на кървене в около 50% от AVM на задната черепна ямка, а интранидалните аневризми са по-значими при супратенториалните AVM.

Корелацията между размера на AVM и неговата склонност към кръвоизливи остава неясна и дискусиите продължават по този въпрос. Някои проучвания показват, че малките AVM са по-склонни към кръвоизлив, отколкото големите AVM. От друга страна, може да се предположи, че при малки AVM рискът от кръвоизлив не се увеличава, тъй като малките AVM са по-малко вероятни да причинят някакви други симптоми и следователно ранна диагноза е по-малка, ако не кървят..

2. Припадъци. Припадъците са вторият най-често срещан симптом и могат да бъдат клинична проява на кръвоизлив. Конвулсии, които не са причинени от кръвоизлив, са според различни източници първият симптом при 20-70% от пациентите. Като правило, спазмите се причиняват от AVM, покриващи двигателния / сензорния кортекс или разположени в темпоралния лоб..

Естественият ход на AVM, проявен с припадъци, е по-малко известен. Някои изследвания са постулирали история на историята на гърчове и кръвоизливи. Не е ясно обаче дали AVM с припадъци, но без анамнеза за кръвоизливи, са по-предразположени към кръвоизливи, отколкото AVM, които не показват припадъци. Приемът на антиконвулсанти осигурява задоволителен контрол върху пристъпите и обикновено се наблюдава по-нататъшно подобрение след лечение с AVM.

3. Фокален неврологичен дефицит. По-рядко срещан, но по-значим е синдромът на прогресиращо неврологично увреждане. Този синдром обикновено се свързва с големи AVM и вероятно се причинява от съдов грабеж, при който церебралната артериална хипотония води до церебрална исхемия в райони, съседни на AVM. Тази концепция се основава на факта, че оклузията на захранващите артерии може да подобри симптомите. Прогресия на неврологичния дефицит се съобщава при 1-40% от пациентите. Въпреки че грабежът изглежда логично следствие от хемодинамичния AVM и може да е причина за прогресиране на неврологичния дефицит, концепцията наскоро се промени.

Други нехеморагични механизми, които могат да обяснят прогресията на дефицита, са венозна хипертония, дължаща се на артериализация на венозната система, масов ефект, перифокален оток и оклузална хидроцефалия, свързани с компресия на камерната система с разширени дълбоки вени.

4. Други прояви. Вероятно следващият най-често срещан симптом, наблюдаван при 7-50% от пациентите, е периодичното главоболие. Има чести случаи на невровизуализация поради силно главоболие с диагнозата неексплодиран AVM.

Някои източници показват връзката между AVM с локализацията в тилната част и мигрената. В допълнение, симптомите са клинично неразличими от класическите мигрени. Главоболието без съмнение може да бъде свързано със симптом на AVM, с възможност за облекчаване на лечението с AVM. По-специално, ново диагностицираните главоболия, главоболието с прогресиращ курс, главоболието със значителни промени в поведението, главоболието с изключително едностранно естество и главоболието, свързано с всякакви фокални неврологични симптоми, най-често са вторични, тоест причината е например, тумори или AVM.

Невропсихичните разстройства и прогресиращото интелектуално разстройство могат да бъдат причинени от AVM. Интересно е, че тези заболявания са съобщени при повечето възрастни с AVM. Такива пациенти имаха значително по-голяма вероятност да опишат поне един проблем по време на училище, отколкото пациенти с тумор или аневризма, въпреки липсата на други неврологични симптоми на заболяването, които не бяха диагностицирани в продължение на 20 години.

в) Диагностика на артериовенозни малформации на мозъчните съдове:

1. Проявата на кръвоизлив. Стандартните диагностични тестове за вътречерепно кръвоизлив включват CT и / или ЯМР, както и селективна ангиография. Ангиографията не е показана при пациенти с типичен хипертоничен кръвоизлив в областта на базалните ганглии с анамнеза за артериална хипертония и в напреднала възраст.

Тези основни изследвания са достатъчни за разрешаване на неотложни проблеми. При планиране на малък хематом в началото на консервативното лечение могат да се извършват допълнителни диагностични процедури след остър период. От друга страна, в случай на остър масивен кръвоизлив с влошаване на неврологичния статус, въпросът за евакуацията на хематома трябва да бъде разгледан преди селективна ангиография. Големи съдови малформации могат да бъдат открити при CT ангиография, която може да се извърши в допълнение към не-контрастна КТ за кратко време..

2. Епилепсия. Магнитният резонанс е първата стъпка при изследване на пациенти с епилепсия. Това проучване може надеждно да определи интрапаренхимния AVM. Селективната ангиография може впоследствие да изясни ангиоархитектониката. Ако се планира хирургично лечение, е необходимо допълнително функционално ЯМР..

3. Други прояви. В случай на неспецифичен неврологичен дефицит са възможни перфузионни изследвания като SPECT, MR дифузия, въпреки че ефектът от тези методи върху терапевтичната стратегия остава слабо дефиниран.

(A, B) Пример за обширна артериовенозна малформация на париеталната локализация, захранвана от средната (B, D) предна и (D) задна церебрална артерии, както и от (E) външната каротидна артерия.
Този пациент на 63 години е приет с кръвоизлив. Венозен дренаж през превъзходния сагитален синус.
Лечението се състоеше от комбинация от емболизация и микрохирургия..

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се формират патологични връзки между артериите и вените. Тя се среща главно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000, предимно мъжки пол. Най-често заболяването се проявява в интервала между 20 и 40 години живот.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушения на кръвообращението в нервната тъкан, причинявайки исхемия. От своя страна това води до нарушение на психичните функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, поради което се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се увеличава до 17-18%, ако пациентът вече е имал признаци на хеморагичен инсулт в медицинската история. Смъртният изход с хеморагичен инсулт срещу малформация настъпва в 10%. От всички пациенти обикновено 50% получават инвалидност.

Съдовата малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефект на съдовата система е, че на мястото на малформация няма капиляри. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Увеличава налягането във вените и ги разширява.

Причини

Мозъчният AVM се образува в резултат на вътрематочен дефект по време на формирането на кръвоносната система на централната нервна система. Причините са следните:

1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родителите, живеещи в индустриалната зона на града.
2. Вътрематочни инфекции.
3. Болести на майката: захарен диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
4. Лоши навици и зависимости на майката: тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания.
5. Дългосрочна употреба на фармакологични препарати.

Симптоми

Артериално-венозната малформация има два варианта на курс:

хеморагичната

Той се среща при 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава с малки шунти, където има дренажни вени. Открива се и в тилната област на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентен курс заболяването протича безсимптомно.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо увеличаване на главоболие, нарушено съзнание и дезориентация. Внезапно част от тялото изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Реч като афазия е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на говоримия и писмен език е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Зрителните полета изпадат, точността му намалява. Понякога се появява диплопия - двойно виждане. По-рядко зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се треперене на походката, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на курса.

Венозната малформация от този тип има характерна особеност - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остро, трудно поносимо и силно главоболие. Понякога синдромът на болката достига такава височина, че страдащите се самоубиват. Цефалгия се появява в периодични епизоди (струпване) на болка в главата и практически не реагира на нестероидни противовъзпалителни средства.

Поради силно дразнене на болката се образува следният симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Пристъпът се характеризира с свиване на очните мускули и конвулсии на скелетните мускули. Някои хора имат голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, предшественици, тонични гърчове, клонични конвулсии и излизане от състоянието).

Артериовенозната малформация може да копира неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокален неврологичен дефицит. Например, ако малформацията е разположена във фронталната вирус, нарушение на двигателната сфера се фиксира от типа пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността в крайниците е нарушена.

Класификация на заболяванията

Има такива разновидности на малформация:

1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на формирането на мускулния и еластичен слой в стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия..
   Galen vena AVM за първи път се появява в училищната възраст на детето. Водещият синдром е хипертония-хидроцефалия. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замаяност, гадене, изпотяване, малки гърчове. Също така в клиниката на AVM вени на Гален (рядко) се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми.
2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертоничен и церебробулбарен. Първият се характеризира с цефалгия, болка във врата и гърба, която се засилва с уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
   Церебробулбарен синдром се проявява с намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, нарушение на слуха, замаяност и зрителни илюзии. В случай на усложнен ход, към клиничната картина се добавят нощна апнея (внезапен спиране на дишането по време на сън) и краткосрочни синкопални състояния (загуба на съзнание)..
3. Кавернозна малформация или кавернозен хемангиом. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, каверном на мозъчния ствол или малформация по вида на тумора се проявява чрез клиничната картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол има центрове, които поддържат жизнените функции на дишането и сърдечната дейност. С тяхното поражение се появяват патологии на сърдечния ритъм и дишането като апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се осъществява чрез редица инструментални методи, които са решаващи при диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. В периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка кръвоносни съдове. При водещ хипертоничен синдром се извършва дренаж на вентрикулите на мозъка за намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването към черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо се зашиват съдовете около малформацията, след това самият дефект се изолира и превързва, след което малформацията се изрязва.

При малформация на мозъчния ствол възникват проблеми при хирургично лечение поради близостта на важни функционални центрове. В този случай се предписва радиохирургична ексцизия..

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозна малформация на мозъка (или по-точно - пиар AVM) - анормални връзки между артериите и вените, които водят до артериовенозно кръвоснабдяване и липса на кръвоснабдяване на ГМ паренхима в резултат на недоразвита капилярна мрежа. Преходът от артерия към вена може да се осъществи чрез топка от патологични съдове (фокус, нидус), разположени в мозъчния паренхим, или директно - в този случай AVM обикновено се нарича артериовенозна фистула.

епидемиология

Въпреки факта, че AVM е вродена патология, повечето пациенти виждат лекар в зряла възраст.

класификация

По локализация

• supratentorial - 85%
  • повърхностен —67%
  • дълбок —33%
• вътрешно -15%

Броят на огнищата

• единичен AVM - 98%
• множество AVM - 2%

Спец-Мартин завършване

• размер на огнището
  • малка (6 см)
• разпространява се в съседни части на мозъка
  • има
  • не
• венозен дренаж
  • в повърхностните вени на мозъка
  • в дълбоките вени на мозъка

Клинична картина

Клиничните прояви зависят от местоположението и размера на AVM. Най-често AVM се открива за първи път между 2-ро и 3-то десетилетие от живота. До 50-годишна възраст симптомите се наблюдават при 80-90% от пациентите. В около половината от случаите възниква инсулт. Други симптоми включват припадъци от 20%, главоболие.

Диагностика

AVM има формата на „топка от червеи“. Характерните характеристики на AVM с фокален тип са в съответствие с неговото определение. Диагностичните критерии включват (а) наличието на лезия, вградена в мозъчния паренхим и идентифицирана чрез ЯМР, КТ или конвенционална ангиография; и (В) ранен венозен дренаж, който най-добре може да се види при динамични изследвания, като традиционната катетерна ангиография е референтна. Ранният венозен дренаж се определя, ако вените са видими във фазата на "артериите", която може да се визуализира с помощта на MR ангиография и CT ангиография, при условие че маневреният обем и дренажните вени са достатъчно големи. Горните методи за изобразяване се използват все повече за откриване на ранен дренаж с по-малки лезии и следователно за установяване на по-точна диагноза, тъй като горните критерии са важни за разграничаване на AVM GM от други съдови заболявания на GM.

Ако има фокус, могат да възникнат два подтипа на анормални съдови мрежи. Типичен тип е гломерулна или компактна лезия, която се състои от анормални съдове без включване на нормална мозъчна тъкан. По-рядък е вторият тип - това е така нареченият дифузен или пролиферативен тип фокус, при който GM паренхимът е включен в областта на гломерула. Ако има такава находка, тогава пролиферативната ангиопатия или краниофациалният артериовенозен метамерен синдром трябва да бъдат включени в диференциалната диагноза, тъй като те могат да се различават от истинската AVM при липса на ранен венозен дренаж (типично за пролиферативна ангиопатия) и в комбинация с лицева AVM (типична за краниофациална артериовенозна венозна синдром).

Артериалният приток и венозният дренаж на ГМ ще зависи от локализацията на нидуса. При дълбоко и камерно разположение притокът ще бъде през перфориращите и хороидалните артерии, а венозният дренаж през дълбоките вени. При по-повърхностно или кортикално подреждане притокът се осъществява от пиарните артерии и венозен дренаж през кортикалните вени. Липсата на кортикален венозен дренаж в повърхностно разположен AVM може да показва тромбоза на повърхностния изтичащ тракт с последващо пренасочване към дълбоки вени.

• изо- или слабо хипердинамична формация по време на естественото сканиране
• калцификатите се определят в 25-30% от случаите
• атрофия на прилежащото вещество на мозъка
• с включен / за разлика - съдове с хипертонична свивка

• Т1 и Т2
  • криви съдове - под формата на загуба на сигнал
  • усложнения под формата на кръвоизливи и оток

ангиография

Златният стандарт в диагностиката на AVM от всяка локализация. Възможно е да се идентифицира естеството на отводняването. На ангиограмата се визуализира плътна маса, вътре в която се определят разширените съдове, съставляващи фокуса (nidus). Вените в AVM контрастират в артериалната фаза.

лечение

зависи от възрастта и общото здравословно състояние на пациента. Ендоваскуларна емболизация, хирургия, стереотактична лъчева терапия и комбинация от тези методи се използват за лечение на ABM..

прогноза

В случай на инсулт смъртността е около 10%.

Съдова малформация на мозъка: какво е това, видове и признаци, лечение и последствия

А отклоненията в кръвоносната система се срещат особено често в практиката на специализирани хирурзи. Това е основата на цялата тази специалност. По-голямата част от нарушенията са вродени. Придобитите видове се срещат по-рядко. Терапията изисква всичко, без изключение.

Малформацията е форма на дефект на съдовото развитие, при която се наблюдава анормална връзка на артериите и вените в общата структура, а също така е възможно в образуването и фрагмент да се включи и лимфна система..

Обикновено между тези видове съдове има, условно казано, джъмпери (капиляри). В случай на гореспоменатия патологичен процес обаче се образуват цялостни съединения, които водят до смесване на кръв. В крайна сметка до тъканна исхемия и необратими промени в нервните структури.

Малформациите могат да бъдат локализирани теоретично навсякъде. Това не е чисто церебрална патология. Местоположението в мозъка представлява не повече от 10-15% от случаите.

Симптомите са неспецифични, защото диагнозата не е лесна задача. Откриването като правило е въпрос на случайност или се изисква целенасочено търсене. Терапията е хирургична. Окончателната прогноза зависи от качеството и сроковете на нейното изпълнение.

Механизъм за развитие

Според проучвания, потвърдени от практиката, мозъчните съдови малформации са чисто вродени патологии. Придобити форми не съществуват.

Моментът на развитие на аномалията може да бъде различен: това са или началните етапи на онтогенезата, когато ембрионът едва започва да съществува, или пропастта между първия и втория триместър. Граничен период.

В противен случай патологията придобива по-заплашителни черти и е по-лошо лечима при дете след раждането.

Обикновено артериите и вените не комуникират директно, а чрез мрежа от капиляри. Кръвта циркулира изолирано и се движи през системата индиректно.

При образуването на малформация се открива директна връзка на два коренно различни типа съдове.

Има няколко разновидности на този дефект. Но във всеки случай структурата остава същата. Артерията и вената, или дори няколко от тях, образуват централната зона, където се отделя цялата кръв.

Тук тя се разбърква и след това продължава да се движи през различни съдове. Това обаче е по-ниска течностна съединителна тъкан, тъй като тя не премахва въглеродния диоксид и не доставя кислород към системата..

Степента на нарушението може да варира. Големите малформации, по очевидни причини, са много по-трудни и дават ранни фатални или инвалидизиращи усложнения.

Постоянното нарушение на хемодинамиката (притока на кръв) води до критичен спад в качеството на трофизма (храненето) на всички системи. По-специално, самият мозък страда.

Церебралните структури са много чувствителни към промените в хранителните нива. Затова започват сравнително рано, необратими промени в нервните влакна. В крайна сметка се развива персистиращ неврологичен дефицит..

Възможно е и фатално усложнение като разкъсване на малформация и масивно кървене..

Дори да спасите живота си, резултатът ще бъде идентичен с този при хеморагичен удар.

Механизмът е сложен, но почти винаги е един и същ. Какво дава възможност да се прави разлика между типовите образувания и да се избере правилната тактика на лечение.

Заболяването има друго, официално име. Артериовенозна ангиодисплазия. Това означение се използва в литературата като синоним..

класификация

Въвеждането е трудно да се разбере, ако не знаете анатомията и физиологията на кръвоносната система. Основният начин за подразделяне на формите на процеса е локализацията и структурата на така наречения централен фокус, който беше споменат по-горе.

Струва си да припомним - говорим за условно или наистина съществуваща област на конвергенция на кръвта от различни видове съдове и по-нататъшното разпределение на течната тъкан в системата.

Съответно се наричат ​​три основни разновидности на малформация:

Артериовенозна фистула

Класическата форма. Той се намира не само в мозъка. Намерен в крайници и други структури.

Артериовенозната малформация (AVM) е сравнително проста по отношение на хирургичната корекция. С малки размери не се открива до последно, тъй като симптомите са оскъдни или напълно липсват.

Артериовенозна фистула

По правило в образуването му участват повече съдове, отколкото при първия сорт.

Ако допълнително сравним типовете, тази форма се характеризира с участието на артериоли. Те се различават от сходните по имена структури в по-малък диаметър.

Малформацията се определя от сложна структура, която изисква внимателна визуализация преди започване на терапия, за да може ясно да се планират действия по време на операцията.

Артериовенозни фистули

Те се характеризират със сравнително проста структура. Те са разделени на два подтипа в зависимост от морфологичните и анатомичните характеристики..

Посочената класификация се среща в няколко форми. Включително разширено, но същността остава същата.

Има подобен начин за подразделяне на патологичния процес. Това е така нареченият Хамбургски машинопис..

• артериален.
• капилярен.
• венозен.
• смесен.
• лимфатичен.

Има и други методи, предложени от специализирани общности от специалисти. Например, в основата на скоростта на притока на кръв в анормални тъкани (бързо и бавно).

Информативен начин е макроскопската структура на артериовенозната малформация (AVM). Стволови и множество сортове. В първия случай има ясен единичен център на съдовата конвергенция. Във второто това не е, но има много малки клонове.

Кой от горните критерии е основният? Обикновено лекарите използват няколко, за да опишат разстройството наведнъж, за да определят по-точно патологичния процес и да дадат повече информация като.

Симптоми и признаци

Клиничната картина зависи от стадия на патологичния процес. Има отделна класификация на Шобингер, основана на проявите на разстройството..

Но в случая с мозъка, той не е много приложим поради множеството локални признаци, които не могат да бъдат открити с този режим на образование.

Следните симптоми обикновено се отнасят до:

• Главоболие. От минимална до умерена до непоносима. Дискомфортът се развива бързо, протича пароксизмално. Очевидно причината е вазоспазъм. Може да придружава пациента за дълги часове, мързеливо напомняйки за пулсация, лумбаго, усещане за притискане или спукване.
• Виене на свят. Невъзможността за нормална навигация в пространството. Това е резултат от нарушеното хранене на церебралните структури. В началните етапи проявата отсъства или е представена от лек дискомфорт, на който никой не обръща внимание.

Тогава интензивността на проявление става неограничено висока. Дългите атаки са напълно възможни, когато пациентът дори не може да стане от леглото поради нарушено възприемане на околното пространство. Във всички случаи това е тревожен симптом..

• Съдовата малформация е придружена от нарушено зрение, слух, обоняние, тактилни усещания при докосване на предмети. Това са фокусни прояви. Те съответстват на зоната, в която липсват хранителни вещества и кислород..

Нарушенията на сетивните органи са особено чести при малки пациенти и деца. Способността да виждате и чувате е първата страдаща. Други в по-малка степен, с локализиране на малформация в париеталните, фронтални лобове.

• Говорни проблеми. До критични, като афазия.
• Нарушена памет, мислене. Интелектуалната, когнитивната сфера се засяга постепенно. Нито в един момент. Следователно не е възможно веднага да се открият патологични промени.

Това е постепенно отслабване на способността за мислене. Прогресирането на патологичния процес води до ранна деменция. Възстановяването е възможно, но трябва да се отстрани причината за разстройството..

• Поведенчески проблеми. По правило те възникват в резултат на увреждане на челния лоб на мозъка. Долната линия е повишена раздразнителност, агресивност, проблеми с взаимодействието с другите в ранен етап. И неадекватни емоционални реакции в по-късните етапи.

В такива ситуации е важно да се разграничи патологичният процес от други подобни, включително психични разстройства. Капилярната малформация рядко поражда такива тежки неврологични симптоми..

• Умора, слабост, сънливост, липса на работоспособност. Астеничните явления са резултат от неправилното хранене на мозъка. По този начин тялото се стреми да постави церебралните структури в режим на готовност, за да покрие потреблението на енергия поради факта, че има и не надвишава условната граница.

Венозната малформация и артериалният тип предизвикват неврологичен дефицит много по-често, той е много по-труден, в сравнение с други разновидности.

• Парализа, пареза, мускулна слабост. Прояви от физическо естество. Сравнително редки са.

Симптомите на процеса са неспецифични във всеки случай. Защото подобни моменти се откриват при енцефалопатия, съдова деменция, инсулт, психични разстройства.

Според една клинична картина е невъзможно да се ориентирате в състояние. Необходимо е изясняване чрез обективна диагноза.

Причини

Факторите за развитие винаги са свързани с процесите на вътрематочно образуване. Онтогенезата се нарушава по един или друг начин.

Най-често говорим за спонтанни случайни смущения в резултат на влиянието на агресивните фактори на околната среда..

• Вината може да е поведението на майката. Според проучванията вероятността от развитие на малформация е по-висока при деца, когато една жена по време на гестационния период е консумирала алкохол, пушила, не се е хранила добре, занимавала се с интензивни физически натоварвания и също била в постоянен стрес.
• Възможни са влияния на околната среда. Повишен радиационен и електромагнитен фон, нискокачествена вода, замърсен въздух. Това включва и влиянието на химикалите, недохранването, разпространението на вредните продукти в диетата.

Случайният фактор не предполага запазването и кодирането на разстройството в генома. Следователно, с появата на деца при пациент с ангио дисплазия, практически няма рискове от повторение на сценария. Поне те не са по-високи от средно здравия човек.

• Има и хромозомно отклонение. Това е резултат от мутация. Причините за неправилното образуване са приблизително еднакви, но се случва точно обратното. В допълнение, такива нарушения са придружени от маса от допълнителни отклонения. В този случай изолираното съществуване на малформация е невъзможно..

Идентифицирането на причините в практиката на лекарите не играе голяма роля. Необходимо е обаче да се знае рисковият фактор, механизмът за развитие и конкретните виновници на нарушението, за да се разработят превантивни мерки.

Диагностика

Откриването на мозъчна малформация не е много трудно. Важно е да се оправи въпросът.

Управлението на пациенти с този дефект се осъществява от неврохирурзи, както и съдови специалисти. В тандем те изучават само част от проблема поотделно.

• Устен разпит на пациента. Да разбера дали има оплаквания и кои. Клиничната картина позволява да се уточнят и формализират хипотезите.
• Вземане на история. Ако ситуацията позволява и пациентът е достатъчно стар. Предизвикателството е да разберем колко дълго е съществувало разстройството..
• ЯМР на мозъчните структури. Златният стандарт е необходим, за да се визуализират подробно кръвоносните съдове, да се открият отклонения в развитието на такива съдове, да се диагностицира ангио дисплазия и да се опише нейната структура. Без тази техника никой хирург не би рискувал операция. Защото няма равна томография по отношение на информативността.
• CT Също така се практикува за откриване на основните процеси. Например, за да се изясни структурата на неопластична съдова неоплазма. Извършете диференциална диагностика.
• Ангиография. В основата му е рентген с контраст. Използва се за визуализиране на кръвоносните съдове. Изследването не замества нито ЯМР, нито КТ. Нека разгледаме проблема в друг раздел. От гледна точка на вътрешната структура на капилярите или вените, артерии, които изграждат малформацията.
• Двустранно сканиране и доплерография на мозъчните съдове. Използва се за определяне на функционалната безопасност на кръвоносната система. Оценка на степента на нарушение. Предписва се многократно на всеки етап от терапията, за да се разбере колко лечение помага да се коригира ситуацията..

Диагностиката е сравнително проста. Въпреки това, на етапа на планиране на терапията, тя може да се проведе повече от веднъж. Да изясним всички необходими точки и да планираме намесата.

лечение

Практикува основно хирургическа техника. Няма смисъл да използвате лекарства, за да промените коренно ситуацията. Това е загуба на време.

Лекарите се стремят да забавят момента на интервенцията, ако е възможно, за да подготвят пациента.

В случай на мозъчни малформации има две възможности за лечение:

Отворен достъп с ексцизия на най-ненормалната формация

В хода на процеса здравите тъкани се изрязват в малък радиус, за да се предотврати по-нататъшното прогресиране на патологията с погрешно приблизително изчисляване на диаметъра на малформацията.

В момента тази техника все още се използва широко. Особено в Русия и страните от бившия съюз.

Но е травматичен, изисква дълга рехабилитация и да бъде в болница. Свързан и с постоперативни рискове. По вид мозъчен оток, нарушена нервна дейност.

На практика обаче гарантира нормализиране на състоянието след възстановяване. Това е основният й плюс.

Радиохирургичен, безконтактен ефект върху мозъка

Това е така нареченият гама нож. Като начало, на главата е инсталирана стереотактична рамка. Позволява ви по-точно да се стремите. Тогава малформацията се унищожава от вълнен лъч.

Въпреки безконтактността и сравнително малкият дискомфорт, има риск от рецидив в бъдеще. Следователно техниката е приложима само за унищожаване на малки и средни огнища.

Гама ножът е незаменим при елиминирането на образувания в сложна локализация. При достъп до тях е рисковано с отворен достъп.

емболизация

По време на операцията в бедрената артерия се вкарва катетър и се изпраща до анормалните съдове.

С помощта на специално "залепване" те блокират притока на кръв. Това ви позволява да спрете прогресията и разкъсването на малформацията..

Методът на лечение може да се използва като временен само в случай на техническа невъзможност за пълно хирургично изрязване, тъй като винаги има рецидив.

Лекарствата могат да се използват само на етапа на подготовка като средство за улесняване на самата рехабилитация и хирургично лечение.

Използват се противовъзпалителни средства, лекарства, които инхибират съдовия растеж, пролиферацията на бързи клетки, като Рапамицин.

Лечението е трудно. Това е полето на работа на неврохирурзите, поради което от лекарите се изисква да притежават висока квалификация и забележителни умения.

прогноза

Всичко зависи от момента на откриване на нарушението и агресивността на патологичния процес. При бавен растеж и леко хемодинамично разстройство - перспективите са благоприятни.

Парадоксално е, че с развитието на първите симптоми при децата прогнозата е много по-лоша, отколкото при пациенти в напреднала възраст. Тъй като най-често нарушението е агресивно, то напредва бързо.

Но това не е изречение, важно е да откриете проблема навреме.

Възможни усложнения

Последствия: кървене, образуване на хематом, смърт на мозъчната тъкан, увреждане и смърт, това са приблизителни перспективи без подходяща терапия.

Малформации на мозъчните съдове - ненормални области на комуникация на вени, артерии, капиляри, лимфни структури в различни комбинации.

Лечението е строго хирургично. Колкото по-рано се проведе, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.

Списък на литературата, използвана при подготовката на статията:

• Руско дружество на ангиолозите и съдовите хирурзи. Съвременни концепции за лечение на артериовенозна ангиоплазия.
• Асоциация на неврохирурзите на Руската федерация. Клинични препоръки за диагностика и лечение на артериовенозни малформации на централната нервна система. Парфенов В. Е., Свистов Д. В., Елиава С. Ш., Яковлев С. Б., Тисен Т.П..,
  Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О. Б.
• RCHR (Републикански център за здравно развитие на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
  Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан: Артериовенозни малформации на мозъка.