Болест на АЛС: какво е това, симптоми, лечение

Амиотрофичната латерална (латерална) склероза, известна още като болест на Lou Gehrig (на английски източници) или ALS, принадлежи към групата на невродегенеративните заболявания, които засягат нервната система. Характеризира се с увреждане на моторните неврони на кортикалните структури, багажника, отдели на предните рога в гръбначния мозък. Прогресирането на симптомите обикновено се характеризира с прогресиране на симптомите: мускулна атрофия, спастичност, конвулсивен синдром, пирамидални разстройства.

Патологична характеристика

ALS е заболяване, което се развива при пациенти в трудоспособна възраст, което определя значението на ранната диагноза. Патологията се среща с честота от 2-5 случая на 100 хиляди население. По-често мъжете боледуват. В общата маса на заболявания на двигателния неврон, делът на ALS е 80%. Болестта на ALS не може да бъде излекувана. По-често причината за смъртта на пациента е свързана с дихателна недостатъчност поради инфекциозни лезии на дихателните пътища или парализа на дихателните мускули.

Амиотрофичната латерална склероза, наричана още ALS, е заболяване, което в 10% от случаите се проявява с прогресивна парализа на булбарния тип, което показва увреждане на ядрата, които формират основата на черепните нерви. Мускулната атрофия се открива при 8% от пациентите и също е прогресираща..

Видове амиотрофична склероза

Болестта на ALS е патологично състояние, което е придружено от прогресивно увреждане и смърт на моторните неврони, което причинява нарастващо нарушение на двигателната функция. Пациентът не може да диша, да ходи, да преглъща, да говори. В зависимост от областта на първичната (дебютна) лезия има цервикални, гръдни, лумбални, дифузни форми.

Според степента на нарастване на симптомите се разграничават бързо протичащи, средно течение и бавно протичащи форми. Класификацията на О. Хондкарян, като се вземе предвид локализацията на дебютния патологичен фокус, предполага изолирането на лумбално-сакралния, цервикоторакалния, луковичния, церебралния вид.

лумбосакралната

Среща се с честота 20-25% от случаите. Дебютът на патологията е придружен от по-ниска парапареза (лека парализа, засягаща и двата крака) с последваща прогресия.

Cervicothoracic

Той се открива при 50% от пациентите. Проявява се чрез пареза от смесен тип в горните крайници и спастичен тип в долните крайници.

булбарна

Той се диагностицира при 25% от пациентите. Патогенезата се основава на поражението на ядрата, съставляващи основата на черепните нерви (каудална група). Проявява се с признаци, характерни за увреждане на черепните нерви, последвано от добавяне на пирамидални разстройства. Обикновено се наблюдава прогресивна амиотрофия - нарушената функция на нервните клетки води до развитие на мускулна слабост до пълното обездвижване на пациента.

церебрален

Среща се с честота 1-2% от случаите. Проявява се чрез селективния характер на увреждане на моторните неврони с появата на признаци - псевдобулбарен синдром в комбинация с тетрапареза и спастична парапареза. Периферните моторни неврони са леко повредени. Патологичният процес е локализиран главно в областта на централния преден вирус, по протежение на целия участък на кортикоспиналния и кортикобулбарния път.

Причини за възникване

Причините за амиотрофичната латерална склероза не са напълно изяснени. Патогенетичните механизми непрекъснато се изучават, което е свързано с появата на много теории и хипотези:

1. Екситотоксичност на глутамат. Основата на патогенезата е неправилно функциониране на глутамат-аспартатната система, която осигурява транспортна функция. В резултат на нарушения възниква натрупване на вълнуващи киселини в моторните отдели на централната нервна система.
2. Автоимунна реакция. Патогенезата се основава на производството на антитела към калциевите канали, което предизвиква поредица от реакции, водещи до смъртта на моторните неврони.
3. Недостиг на невротрофен фактор - протеини, които стимулират и подпомагат развитието на неврони.
4. Митохондриална дисфункция. Патогенезата на повишената пропускливост на митохондриалните мембрани.

Нито една от теориите не е подкрепена от категорични доказателства. В 90% от случаите заболяването се развива спонтанно, спорадично. В 10% от случаите причините за болестта на ALS корелират с наследственото предразположение. При пациенти с наследствена форма се открива мутация на ензима SOD-1 (ензим супероксид дисмутаза) в 20% от случаите.

Ензимът SOD-1 участва в регулирането на количеството свободни радикали. Амиотрофичната странична склероза е заболяване, чието развитие в повечето случаи протича спонтанно, но под влияние на благоприятни условия, което ви позволява да подчертаете рискови фактори:

• Възраст над 50 години.
• Наследствена предразположеност.
• Мъжки пол.
• Лоши навици (тютюнопушене, алкохолизъм).
• Пребиваване в селските райони (зависимост от отрицателните последици за здравето на пестицидите, използвани в селското стопанство).

Синдромът на амиотрофичната латерална склероза се характеризира с клинична хетерогенност (хетерогенност), което води до много варианти за описание на клиничната картина в практическата неврология. Хетерогенността се проявява в локализацията на дебютния патологичен фокус, естеството на разпространението на патологичния процес, променливостта на комбинацията от признаци, скоростта на прогресиране на неврологичния дефицит.

симптоматика

ALS синдромът е комплекс от симптоми, свързани с разрушителни процеси в мозъчните тъкани (мозъчни, гръбначни), който определя естеството на проявите, включително онези симптоми, които възникват в резултат на разрушаването на нервните връзки. При амиотрофична латерална склероза 80% от невроните са необратимо увредени до появата на клиничните признаци на заболяването, което затруднява ранната диагностика. Симптомите на ALS в ранна възраст в ранните етапи на курса:

• Спазми, потрепвания в крайниците.
• Слабост на крайниците.
• Изтръпване и друга мускулна болезненост.
• Нарушение на речта.

Тези признаци са характерни за много заболявания на централната нервна система, което значително усложнява диференциалната диагноза. Продромалният (предхождащ появата на тежки симптоми) период в изолирани случаи може да продължи до 1 година. Заболяването обикновено се характеризира с бързо увеличаване на клиничните признаци. Симптоми на ALS синдром:

1. Фасцикулация (потрепване на мускули).
2. Периферна парализа (атония - понижен мускулен тонус, неподвижност, арефлексия - липсата на естествени неволни реакции към дразнители).
3. Пирамидни нарушения (наличието на патологични рефлекси - орален автоматизъм, карпален и крак, клонуси - бързо, ритмично свиване на мускулна група, синкинезия - рефлекторно неволно движение на крайниците в отговор на произволно движение на противоположния крайник).
4. Булбарен синдром (дизартрия - нарушение на речта, дисфагия - затруднено преглъщане, мускулна атрофия на езика, нарушение на дихателния ритъм).
5. Псевдобулбарен синдром (симптоми, характерни за булбарния синдром, разлика - парализирани мускули не се подлагат на атрофия).

Симптомите на амиотрофична латерална склероза със спорадични и фамилни (наследствени) форми не се различават. Дебютните прояви зависят от локализацията на мястото на увредените нервни структури. Ако патологичният процес е локализиран в зоната на долните крайници (75% от случаите), амиотрофната склероза е придружена от неудобство при ходене, намаляване на гъвкавостта в глезенната става.

В резултат на това походката се променя, пациентът се спъва, затруднява се да поддържа баланса на тялото. Основната лезия на горните крайници е свързана с влошаване на фините двигателни умения на ръцете, което причинява трудности при извършване на прецизни движения, изискващи гъвкавост и стройност на ръката. Постепенно слабостта, която първоначално се наблюдава в мускулите на ръцете, се простира до всички части на тялото.

Булбарните и псевдобулбарни синдроми се откриват в 67% от случаите, слабо подлежащи на корекция, често водят до развитие на аспирационна пневмония (свързана с навлизането на чужди течности и други вещества в дихателните пътища) и опортюнистични инфекции, провокирани от опортюнистични вируси и бактерии. Симптомите на ALS заболяване в ранните етапи включват дизартрия, която може да се прояви в лека форма (дрезгавост).

Спастичната форма протича с развитието на ринофония - излишен носен тон на гласа. Прогресиращата дисфагия при амиотрофична странична склероза често е причина за развитието на хранителна дистрофия (протеиново-енергийно недохранване) със симптоми: атрофия на мускулите и подкожните мазнини, прекомерно суха кожа, загуба на тегло, образуване на свободни кожни гънки.

Друга патология, често в резултат на дисфагия, е имунодефицитът от вторичен тип. Проявява се в хроничен, повтарящ се ход на инфекции на горните дихателни пътища, хематологичен дефицит и образуване на автоимунни и алергични реакции. Някои пациенти са диагностицирани с фронтотемпорална деменция. При тази форма на деменция настъпва разграждане на кортикалните (кортикалните) неврони, възникват поведенчески и личностни разстройства.

Диагностика

Диференциалната диагноза на амиотрофичната латерална склероза включва изследвания:

1. ЯМР на главния и гръбначния мозък. Извършва се, за да се изключат други патологии на мозъчната субстанция..
2. Електромиография. Провежда се за потвърждаване на наличието на процес на денервация (разделяне на нервните връзки между мускулите и нервната система) и за определяне на степента на увреждане на мозъчната субстанция..
3. Биопсия на мускулната тъкан. Признаци за мускулна атрофия поради денервация се откриват, често по-рано, отколкото се наблюдават патологични промени по време на електромиографията.

За диагнозата са необходими условията: наличието на признаци на дегенеративни промени в моторните неврони, разпространението на патологичния процес, отсъствието на други патологии с идентични симптоми. За идентифициране на степента на нарушена функция на дихателната система се извършват спирография (измерване на показатели за скорост и обем на дишане) и полисомнография (изследване на съня)..

Методи за лечение

Ефективен протокол за лечение на ALS не е разработен. Потвърдена диагноза предрича смърт за пациента. Лекарства, които могат да удължат живота на пациента: Рилузол и неговият аналог Рилутек. Действието на средствата се основава на инхибирането на процеса на освобождаване на вълнуващата аминокиселина, излишъкът от който води до дегенеративно увреждане на невроните. В резултат на терапията продължителността на живота на пациентите се увеличава средно за 3 месеца.

Латералната склероза не може да бъде излекувана. От решаващо значение е предоставянето на палиативни (поддържащи) медицински грижи, насочени към подобряване на качеството на живот на пациента. Палиативното лечение включва навременното идентифициране на проблемите и прилагането на адекватни терапевтични мерки, предоставянето на морална подкрепа и помощ при психосоциална адаптация. Палиативното лечение на амиотрофична латерална склероза се провежда в следните области:

• За намаляване на синдрома на крампи (крампи в мускулите на прасеца с периодичен характер) и фашикулации са показани препарати от карбамазепин (първи избор), лекарства на базата на магнезий, Верапамил.
• Мускулни релаксанти (Мидокалм, Баклофен, Тизанидин) се използват за нормализиране на мускулния тонус. За да се намали мускулната спастичност, физиотерапевтичните упражнения и водните процедури в басейна се предписват паралелно с лекарствената терапия (температура на водата 34 ° C).
• За коригиране на дизартрия със спастичен произход се предписват лекарства, които понижават мускулния тонус. Нелекарствените методи включват прилагане на кубчета лед върху езика. Когато общувате с пациент, се препоръчва да се използват прости речеви конструкции, които изискват примитивни, кратки отговори..

Лечението на ALS се основава на доминиращите симптоми на заболяването. С дисфагия пациентът има затруднено преглъщане на слюнка, поради което се появява неволно слюноотделяне. Пациентите редовно се санират. Препоръчва се да се ограничи употребата на ферментирали млечни продукти, които допринасят за сгъстяването на слюнката.

Ако има данни (значително намаляване на телесното тегло), се извършва операция (ендоскопска гастростомия), за да се създаде изкуствен вход в стомашната кухина на нивото на коремната кухина, за да се организира храненето. В случай на нарушение на ходенето се използват медицински изделия - колички, проходилки. Антидепресантната терапия (Амитриптилин, Флуоксетин) се предписва за развитие на депресивни състояния и емоционална лабилност (резки промени в настроението).

Муколитични (Ацетилцистеин) и бронходилататори се използват за почистване на трахеята и клоните на бронхите. Ако дихателната функция е значително нарушена, пациентът е свързан към вентилатор за изкуствена вентилация на дихателната система. Ако има данни, се извършва операция (трахеостомия) за създаване на изкуствена анастомоза между трахеалната кухина и околната среда.

Обещаващите методи на лечение включват клетъчна технология, включваща използването на стволови клетки, които изпълняват функцията на заместване в тялото на увредените клетки и тъкани. Техниката се използва на практика за лечение на друго заболяване, причинено от дегенерация на неврони - множествена склероза.

прогноза

Диагнозата ALS е смъртна присъда за пациент, тъй като такова заболяване се счита за неизлечимо. Неблагоприятни прогностични фактори:

• Ранен дебют.
• Мъжки пол.
• Кратък период от появата на първите признаци до потвърждаване на диагнозата.

Обикновено в тези случаи болестта прогресира бързо. Прогнозата зависи от разпространението на патологичния процес, тежестта на симптомите, скоростта на прогресиране на нарушенията.

ALS е нелечимо заболяване, свързано с увреждане на моторните неврони. Характеризира се с разнообразни клинични варианти, които се различават по възрастта на дебюта, променливостта на локализацията на първичната лезия, хетерогенността на клиничните прояви. Лечението е палиативно..

Латерална (латерална) амиотрофна склероза (и ALS синдром)

Латералната (латерална) амиотрофична склероза (ALS) (известна още като мотоневронна болест, Моторна невронна болест, болест на Шарко, в англоговорящите страни - болест на Лу Гериг) е прогресивно, нелечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, при което увреждането се появява като горната (моторна кора) мозък) и долни (предни рога на гръбначния мозък и ядрото на черепните нерви) моторни неврони, което води до парализа и последваща мускулна атрофия.

Заболяването е известно не толкова отдавна. За първи път описан от Жан-Мартин Шарко през 1869г. Според статистиката тя се открива при 2-5 души на 100 000 население годишно, което предполага, че тази патология е сравнително рядка. Общо в света има около 70 хиляди пациенти с амиотрофична латерална склероза. Заболяването обикновено се проявява при хора над 50 години..

Наскоро се предполага, че случаите на амиотрофична латерална склероза се съобщават по-често при високо интелигентни хора, професионалисти в тяхната област, както и при спортисти, които са били в добро здраве през целия си живот.

В 90% от случаите ALS е спорадичен, а в 10% е фамилен или наследствен както с автозомно доминантно (преобладаващо), така и с автозомно рецесивно видове наследяване. Клиничните и патоморфологичните характеристики на фамилната и спорадична АЛС са почти идентични.

Точната етиология на ALS не е известна..

Същността на заболяването е дегенерацията на моторните неврони, т.е. под влияние на редица причини започва процесът на разрушаване на нервните клетки, отговорни за свиването на мускулите. Този процес засяга невроните на мозъчната кора, ядрата на мозъка и невроните на предните рогове на гръбначния мозък. Моторните неврони умират и никой друг не изпълнява функциите си. Нервните импулси към мускулните клетки вече не идват. И мускулите отслабват, развиват се пареза и парализа, атрофира мускулна тъкан.

Ако основата на амиотрофичната латерална склероза е мутация в гена на супероксид дисмутаза-1, тогава процесът е приблизително както следва. Мутантната супероксидна дисмутаза-1 се натрупва в митохондриите на моторните неврони (в клетъчните енергийни станции). Това "пречи" на нормалния вътреклетъчен транспорт на протеинови образувания. Протеините ще се свързват помежду си, сякаш се слепват и това стартира процеса на дегенерация на клетките.

Ако причината е излишък на глутамат, тогава механизмът за задействане на разрушаването на моторните неврони изглежда така: глутаматът отваря канали в мембраната на невроните за калций. Калцият се втурва в клетките. Излишният калций от своя страна активира вътреклетъчните ензими. Ензимите, като че ли, „усвояват” структурата на нервните клетки и се образуват голям брой свободни радикали. И тези свободни радикали увреждат невроните, като постепенно водят до тяхното пълно унищожаване.

Приема се, че ролята на други фактори в развитието на ALS се състои и в задействане на окисляване на свободни радикали.

Класификация на ALS, форми:

• лумбосакралната;
• cervicothoracic;
• булбар: с увреждане на периферния моторен неврон в мозъчния ствол;
• високо: когато централният моторен неврон е повреден.

Общи симптоми, характерни за всяка форма на амиотрофична странична склероза, са:

• чисто двигателно увреждане;
• липса на чувствителни разстройства;
• липсата на нарушения от страна на уриниране и дефекация;
• стабилното прогресиране на болестта с улавяне на нови мускулни маси до пълна неподвижност;
• наличието на периодични болезнени спазми в засегнатите части на тялото, те се наричат ​​крампи.

Първоначални прояви на болестта:
• слабост в дисталните части на ръцете, неудобство при извършване на деликатни движения на пръста, загуба на тегло в ръцете и фаскулакулации (потрепване на мускули)
• по-рядко заболяването дебютира със слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия в мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза
• също е възможно появата на заболяването с булбарни нарушения - дизартрия и дисфагия (25% от случаите)
• крампи (болезнени контракции, мускулни спазми), често генерализирани, се срещат при почти всички пациенти с ALS и често са първият признак на заболяване
В повечето случаи ALS се характеризира с асиметрични симптоми.

При тази форма на заболяването са възможни два варианта:

• болестта започва само с увреждане на периферния моторен неврон, разположен в предните рога на лумбалносакралния гръбначен мозък. В този случай пациентът развива мускулна слабост в единия крак, след това се появява в другия, сухожилните рефлекси (коляно, ахил) намаляват, мускулният тонус в краката намалява, атрофията постепенно се формира (изглежда като загуба на тегло, сякаш „изсъхва“), В същото време се наблюдават фашикулации в краката - неволно потрепване на мускули с малка амплитуда („вълни“ на мускулите, мускулите „се движат“). След това в процеса участват мускулите на ръцете, рефлексите също се намаляват в тях, образува се атрофия. Процесът върви по-високо - включва се булбарната група моторни неврони. Това води до появата на симптоми като нарушено преглъщане, замъглена и замъглена реч, носен тон на гласа и изтъняване на езика. Задушаването възниква при хранене, долната челюст започва да провисва, появяват се проблеми с дъвченето. Езикът също има фашикулации;
• в началото на заболяването се откриват признаци на едновременно увреждане на централните и периферните моторни неврони, които осигуряват движение в краката. В този случай слабостта в краката се комбинира с повишени рефлекси, повишен мускулен тонус, мускулна атрофия. Появяват се патологични симптоми на стъпалото на Бабински, Гордън, Шефер, Жуковски и др. Тогава в ръцете се появяват подобни промени. Тогава участват мозъчните моторни неврони. Има нарушения в речта, преглъщане, дъвчене, потрепване на езика. Силен смях и плач се присъединяват.

Той също може да дебютира по два начина:

• появяват се увреждания само на периферния моторен неврон - пареза, атрофия и фашикулация, понижен тон в една четка. След няколко месеца същите симптоми се появяват и в другата ръка. Ръцете са под формата на "маймунска лапа". В същото време в долните крайници се откриват увеличение на рефлексите и патологичните знаци за спиране без атрофия. Постепенно мускулната сила намалява в краката, булбарната част на мозъка се включва в процеса. И след това се присъединяват замъглена реч, проблеми с преглъщането, пареза и фашикулация на езика. Слабостта в мускулите на шията се проявява с увиснала глава;
• едновременно увреждане на централните и периферните моторни неврони. Атрофия и засилени рефлекси с патологични симптоми на китката едновременно присъстват в ръцете, в краката има засилени рефлекси, намалена сила, патологично спиране на симптомите при липса на атрофия. По-късно се засяга булбарната секция..

• При тази форма на заболяването първите симптоми на увреждане на периферния моторен неврон в мозъчния ствол са артикулационни нарушения, задавяне по време на хранене, носови гласове, атрофия и фашикулация на езика. Движенията на езика са трудни. Ако централният моторен неврон също е засегнат, тогава с тези симптоми се присъединяват увеличение на фарингеалния и мандибуларен рефлекси, бурен смях и плач. Увеличава гаф рефлекса.

В ръцете, докато болестта прогресира, се образува пареза с атрофични промени, повишени рефлекси, повишен тонус и патологични признаци на спиране. Подобни промени настъпват в краката, но малко по-късно.

Това е вид амиотрофична латерална склероза, когато заболяването протича с първична лезия на централния моторен неврон. Освен това парезата се формира във всички мускули на багажника и крайниците с повишаване на мускулния тонус, патологични симптоми.

Булбарната и високата форма на ALS са прогностично неблагоприятни. Пациентите с това начало на заболяването имат по-кратка продължителност на живота в сравнение с цервикоторакалната и лумбосакралната форма. Каквито и да са първите прояви на болестта, тя непрекъснато напредва.

Парезата в различни крайници води до нарушаване на способността да се движат независимо, да си служат. Включването в процеса на дихателните мускули води първо до появата на задух по време на физическо натоварване, след това недостиг на въздух се нарушава вече в покой, появяват се епизоди на остър недостиг на въздух. В крайните етапи спонтанното дишане просто не е възможно; пациентите се нуждаят от постоянна механична вентилация.

Според различни източници продължителността на живота на пациент с ALS е от 2 до 12 години, но повече от 90% от пациентите умират в рамките на 5 години от момента на поставяне на диагнозата. В терминалния стадий на заболяването пациентите са напълно в легло, дишането се поддържа от апарат за изкуствена вентилация на белия дроб. Причината за смъртта на такива пациенти може да бъде спиране на дишането, усложнения под формата на пневмония, тромбоемболия, инфекция на рани под налягане с генерализиране на инфекцията.

Сред параклиничните изследвания най-значимата диагностична стойност е електромиографията. При нормална скорост на възбуждане по протежение на влакната на сетивните нерви се открива обща лезия на клетките на предните рога (дори в клинично запазените мускули) с фибрилации, фашикулации, положителни вълни, промени в потенциалите на двигателните единици (тяхната амплитуда и продължителност). Плазмената CPK може леко да се увеличи

Трябва да се подозира странична амиотрофична склероза:
• с развитието на слабост и атрофия и евентуално фашикулации (мускулни потрепвания) в мускулите на ръката
• при загуба на мускулни тенарни мускули на една от ръцете с развитие на слабост на аддукция (редукция) и противопоставяне на палеца (обикновено асиметрично)
• в същото време има затруднения при захващане с палеца и показалеца, затруднено вдигане на малки предмети, при закопчаване на бутони, при писане
• с развитието на слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия в мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза
• когато пациентът развие дизартрия (говорни нарушения) и дисфагия (нарушения при преглъщане)
• когато пациентът се появи крампи (болезнени мускулни контракции)

Диагностични критерии за ALS:

• Симптоми на лезия на долния моторен неврон (включително потвърждение на ЕМГ в клинично непокътнати мускули).
• Симптоми на поражението на горния моторен неврон
• Прогресивен курс

Критерии за изключване на ALS
За диагнозата амиотрофична латерална склероза отсъствието на:
• сензорни нарушения, главно загуба на чувствителност (възможна парестезия и болка)
• тазови нарушения - нарушения на уринирането и дефекацията (връзката им е възможна в последните етапи на заболяването)
• зрително увреждане
• автономни нарушения
• Болестта на Паркинсон
• Деменция тип Алцхаймер
• синдроми, подобни на ALS

Критерии за потвърждение на ALS:

Диагнозата ALS се потвърждава от:

• Обшивка в една или повече области
• ЕМГ признаци на невронопатия
• Нормална скорост на възбуждане по протежение на моторни и сензорни влакна (може да се увеличи латентността на дицалните двигатели)
• Липса на държане

Диференциална диагноза на ALS (синдроми, подобни на ALS):
• Спондилогенна цервикална миелопатия.
• Тумори на черепно-гръбначния мозък и гръбначния мозък.
• Кранио-вертебрални аномалии.
• Сирингомиелия.
• Субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък с дефицит на витамин В12.
• Фамилна спастична парапареза на Струмпел.
• Прогресивна гръбначна амиотрофия.
• Синдром на постполиомиелит.
• Интоксикации олово, живак, манган.
• Дефицит на хексозаминидаза тип А при възрастни с GM2 ганглиозидоза.
• Диабетна амиотрофия.
• Мултифокална двигателна невропатия с проводящи блокове.
• болест на Кройцфелт-Якоб.
• Паранеопластичен синдром, по-специално с лимфогрануломатоза и злокачествен лимфом.
• ALS синдром с парапротеинемия.
• Аксонална невропатия при лаймска болест (лаймска борелиоза).
• Синдром на Гилен-Баре.
• Миастения гравис.
•Множествена склероза
• Ендокринопатии (тиреотоксикоза, хиперпаратиреоидизъм, диабетна амиотрофия).
• Доброкачествени фашикулации, т.е. фасцикулации, които продължават години без признаци на повреда на двигателната система.
• Невроинфекция (полиомиелит, бруцелоза, епидемичен енцефалит, енцефалит, пренесен от кърлежи, невросифилис, лаймска болест).
• Първична странична склероза.

Диагностични тестове за ALS.

За да се изясни диагнозата и да се проведе диференциална диагноза на ALS синдрома, се препоръчва следното изследване на пациента:

Кръвен тест (СУЕ, хематологични и биохимични изследвания)

Рентгенова снимка на гърдите

Тест за функция на щитовидната жлеза

Определяне на витамин В12 и фолиева киселина в кръвта

Серумна креатин киназа

ЯМР на мозъка и, ако е необходимо, на гръбначния мозък

Ефективно лечение на болестта не съществува. Единственото лекарство, инхибитор на освобождаването на глутамат, рилузол (Rilutec), отлага смъртта с 2 до 4 месеца. Предписва му се 50 mg два пъти на ден..

Основата на лечението е симптоматична терапия:

•Физическа дейност. Пациентът трябва, доколкото е възможно, да поддържа физическа активност, С напредването на заболяването възниква необходимост от инвалидна количка и други специални устройства..

•Диета. Дисфагията създава риск храната да попадне в дихателните пътища • Понякога има нужда от храна през тръба или в гастростомия.

• Използване на ортопедични устройства: нашийник, различни гуми, устройства за улавяне на предмети.

• С крампи (болезнени мускулни спазми): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и / или витамин Е, както и магнезиеви препарати, верапамил (Изоптин).

• За спастичност: баклофен (Baclosan), Sirdalud, както и клоназепам.

• Слюноотделяне, атропин или хиосцин (Buscopan).

• Ако е невъзможно да се яде поради нарушено преглъщане, се прилага гастростомия или се поставя назогастрална тръба. Ранната перкутанна ендоскопска гастростомия удължава живота на пациентите средно с 6 месеца.

• При синдроми на болка използвайте целия арсенал от аналгетици. Включително в последните етапи, наркотични аналгетици.

• Понякога известно временно подобрение се носи от антихолинестеразните лекарства (неостигмин метил сулфат - прозерин).

• Церебролизин във високи дози (10-30 ml iv / капка за 10 дни при повторни курсове). Има редица малки проучвания, показващи невропротективната ефикасност на церебролизин при ALS..

• Антидепресанти: Серталин или Паксил или Амитриптилин (някои пациенти с АЛС го предпочитат именно поради странични ефекти - причинява сухота в устата и съответно намалява хиперсаливация (слюноотделяне), често измъчва пациенти с АЛС).

• Ако се появят дихателни нарушения: обикновено не се извършва изкуствена вентилация на белите дробове в болниците, но някои пациенти придобиват преносими вентилационни устройства и извършват механична вентилация.

• В момента са разработки за използването на хормон на растежа, невротрофни фактори в ALS.

• Напоследък активно се развиват лечения със стволови клетки. Този метод обещава да бъде обещаващ, но все още е на етапа на научните експерименти..

• Амиотрофичната странична склероза е фатално заболяване. Средната продължителност на живота на пациентите с ALS е от 3 до 5 години, обаче 30% от пациентите живеят 5 години, а около 10 - 20% живеят повече от 10 години от началото на заболяването.

• Неблагоприятни прогностични признаци - старост и булбарни нарушения (след появата на последното, пациентите живеят не повече от 1 - 3 години).

Симптоматично лечение на ALS синдром

Синдромът на ALS (амиотрофична латерална склероза) е рядко неврологично заболяване. Според статистиката честотата на патологията е 3 души на 100 хиляди. Образуването на дегенеративно-дистрофични отклонения се причинява от смъртта на нервните аксони, по протежение на които импулсите се предават на мускулните клетки. Анормален процес на унищожаване на неврони се случва в кората на мозъчните полукълба, рогата на (предния) гръбначен мозък. Поради липсата на инервация мускулната контракция спира, развива се атрофия, пареза.

Първият, който описва заболяването, е Жан-Мартин Шарко, даде името "латерална (латерална) амиотрофна склероза (ALS)." Според резултатите от изследването той заключава, че в повечето случаи етиологията е спорадична. При 10% от пациентите причината е наследствена предразположеност. Развива се главно след 45 години, по-рядко се среща при жените, отколкото при мъжете. Второто име - синдромът на Лу Гериг - е често срещано в англоезичните страни, назначиха аномалия в чест на известния бейзболист, който поради болест на 35-годишна възраст завърши кариерата си в инвалидна количка.

Класификация и характерни характеристики

Класификацията на патологията зависи от местоположението на лезията. В подвижността участват два типа неврони: основният, разположен в полукълба на мозъка, и периферните, разположени на различни нива на гръбначния стълб. Централният изпраща импулс към вторичния, а той от своя страна към клетките на скелетния мускул. Типът ALS ще варира в зависимост от центъра, където е блокирано предаването от моторни неврони.

В ранен стадий на клиничния курс симптомите се появяват еднакво независимо от вида: спазми, изтръпване, мускулна хипотония, слабост на ръцете и краката. Общите симптоми включват:

1. Епизодичната поява на крампи (болезнени контракции) в засегнатата област.
2. Постепенното разпространение на атрофия във всички части на тялото.
3. Нарушение на двигателната функция.

Видовете на заболяването протичат без загуба на чувствителни рефлекси.

Лъмбосакрална форма

Това е проява на миелопатия (разрушаване на гръбначния мозък), поради смъртта на периферни неврони, разположени в сакралния гръбначен стълб (предни рога). ALS синдромът е придружен от симптоми:

1. Слабост на единия, а след това и на долните крайници.
2. Недостиг на сухожилен рефлекс.
3. Образуването на първоначална мускулна атрофия, определяна визуално чрез намаляване на масата ("изсушаване").
4. Фасикулации във формата на вълна.

В процеса участват горните крайници със същите проявления..

Цервико-гръдна форма

Синдромът се характеризира със смъртта на аксони на вторични неврони, разположени в горната част на гръбначния стълб, което води до проявата на признаци:

• понижен тонус в една четка, след определен период от време патологичният процес се разпространява във втората;
• наблюдава се мускулна атрофия, придружена от пареза, фашикулация;
• фалангите се деформират, превръщайки се в "маймунска четка";
• признаците на стоп се проявяват, характеризира се с промяна в двигателната функция, мускулна атрофия отсъства.

Симптомът на лезия на шийния отдел на гръбначния стълб е главата, постоянно наклонена напред.

Булбарна форма

Този тип синдром се характеризира с тежък клиничен курс, моторните неврони в кората на главния мозък умират. Продължителността на живота на пациентите с тази форма не надвишава пет години. Дебютът е придружен от:

• нарушение на артикулаторната функция, говорния апарат;
• фиксирайки езика в определено положение, за тях е трудно да се движат, отбелязват се ритмични потрепвания;
• неволни конвулсии на лицевите мускули;
• дисфункция при преглъщане поради спазми в хранопровода.

Прогресирането на амиотрофичната латерална склероза от булбарния тип формира пълната атрофия на лицевите и шийните мускули. Пациентът не може самостоятелно да отвори уста за ядене, комуникативните възможности, способността за ясно произнасяне на думите се губят. Ръчният и челюстният рефлекс се увеличават. Често болестта протича на фона на неволен смях или сълзене.

Висока форма

Този тип ALS започва с поражението на централните неврони, в процеса на развитие обхваща периферните. Пациентите с висока форма на синдрома не оцеляват до стадия на парализа, защото мускулите на сърцето и дихателните органи бързо умират, абсцеси се образуват върху засегнатите области. Човек не може да се движи независимо, атрофията обхваща всички скелетни мускули. Парезата води до неконтролирани движения на червата и уриниране.

Състоянието се влошава от постоянното прогресиране на синдрома, в терминална фаза е невъзможен дихателен акт, изисква се вентилация на белите дробове с помощта на специално устройство.

Причини за възникване

Синдромът на амиотрофичната латерална склероза в повечето случаи протича с неопределен генезис. При 10% от пациентите с тази диагноза, причината за развитието е прехвърлянето на автозомно доминиращ път на мутирал ген от предишното поколение. Етиологията на образуването на болестта може да бъде редица фактори:

1. Инфекциозна лезия на мозъка, гръбначния мозък, резистентни, малко изучен невротропен вирус.
2. Недостатъчен прием на витамини (хиповитаминоза).
3. Бременността е в състояние да провокира ALS синдром при жените.
4. Пролиферацията на раковите клетки в белите дробове.
5. Стомашна байпасна операция.
6. Хронична форма на цервикална остеохондроза.

Рисковата група включва хора, които са постоянно в контакт с концентрирани химикали, тежки метали (олово, живак).

Диагностични изследвания

Изследването предвижда разграничаване на ALS синдрома от ALS заболяване. Независимата патология протича без нарушение на вътрешните органи, умствените способности, чувствителните рефлекси. За адекватно лечение е необходимо чрез диагноза да се изключат заболявания със сходни симптоми:

• гръбначна краниовертебрална амиотрофия;
• остатъчен полиомиелит;
• злокачествен лимфом;
• парапротеинемия;
• ендокринопатия;
• цервикална цервикална миелопатия със синдром на ALS.

Диагностичните мерки за определяне на заболяването включват:

• рентгенография на гръдния кош;
• магнитно-резонансно изображение на гръбначния мозък, мозъка;
• електрокардиограми;
• electroneurography;
• изследвания за нивото на функциониране на щитовидната жлеза;
• цереброспинална, лумбална пункция;
• генетичен анализ за откриване на мутации;
• spirograms;
• лабораторен кръвен тест за протеин, ESR, креатинфосфокиназа, урея.

Ефективни лечения

Невъзможно е напълно да се отървете от болестта, в Русия няма патентовано лекарство, което може да спре клиничното развитие. В европейските страни Рилузол се използва за забавяне на разпространението на мускулна атрофия. Задачата на лекарството е да инхибира производството на глутамат, висока концентрация на който уврежда мозъчните неврони. Тестовете показват, че пациентите, приемащи лекарството, живеят малко по-дълго, но все пак умират от респираторна недостатъчност..

Лечението е симптоматично, основната цел на терапията е поддържане на качеството на живот, удължаване на способността за самолечение. В процеса на развитие на синдрома постепенно се засягат мускулите на органите, отговорни за дихателния акт. Кислородният дефицит се компенсира от BIPAP апарата, IPPV, използван през нощта. Оборудването улеснява състоянието на пациента, лесно е и се използва у дома. След пълна атрофия на дихателната система пациентът се прехвърля в стационарен апарат за вентилация на белите дробове (NIVL).

Консервативното лечение на симптомите допринася за:

1. Облекчаване на пристъпите с карбамазепин, тизанил, фенитоин, изоптин, баклофен и инжектиране на хинин сулфат.
2. Нормализиране на метаболитните процеси в мускулната маса от антихолинестеразни агенти (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic acid, Cortexin, Elkar, Levocarnitine, Proserin, Kalimin, Pyridostigmine Milgamma "," Tiogamma ", Витамини от група B A, E, C).
3. Премахване на фасцикулацията (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Midokalm, Baklosan).
4. Подобряване на функцията на преглъщане (Прозерин, Галантамин).
5. Елиминиране на болката с флуоксетин аналгетик, последвано от прехвърляне на пациента на морфин.
6. Нормализиране на количеството слюнка, отделяна от Buscopan.
7. Увеличете мускулната маса "Retabolilom".
8. Премахване на психичните разстройства с антидепресанти (Паксил, Сертралин, Амитриптилин, Флуоксетин).

При необходимост се предписва антибиотична терапия с антибиотици „Флуорохинол”, „Цефалоспорин”, „Карбапенем”. В курса на лечение също са включени лекарства с ноотропно действие: Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин.

Пациентите със синдром на ALS се нуждаят от специални устройства, за да улеснят живота, включително:

• автоматизирана инвалидна количка за движение;
• стол, оборудван със сух килер;
• компютърна програма за синтез на реч;
• легло с повдигащ механизъм;
• устройство за вземане на желания артикул;
• ортопедичен комплект (яка за врата, гуми).

При грижата за пациента се обръща внимание на диетата, в храната трябва да има достатъчно количество минерали и витамини. Ястия с течна консистенция, зеленчуците се пюрират. Храненето се извършва чрез сонда, в трудни случаи е показано инсталирането на гастростомия.

прогноза

Синдромът на амиотрофичната латерална склероза е сериозно заболяване. Прогнозата се усложнява от липсата на специфични лекарства и бързото прогресиране на аномалиите. Състоянието на пациента зависи от формата и възможността за спиране на симптомите. При всички случаи настъпва фатален изход, но ако лумбосакралният синдром достигне булбарната форма, продължителността на живота е не повече от две години. В случай на генетична мутация, развитието на аномалията не е толкова бързо, при правилни грижи човек ще може да живее до 12 години от момента на дебюта на ALS.

Лекува ли се амиотрофната склероза

Амиотрофната склероза или АЛС (амиотрофична латерална склероза) е неизлечимо заболяване на централната нервна система. В процеса на своето развитие страдат горните и долните моторни неврони на гръбначния мозък, както и мозъчният ствол и кора. Всичко това води до парализа, а след това до пълна мускулна атрофия..

Концепцията за амиотрофна склероза

Според ICD-10 болестта на ALS се третира като болест на моторните неврони. В медицината тази патология е по-известна като болест на Шарко..

Отделно може да се разграничи синдрома на амиотрофната склероза, който се появява в резултат на друго заболяване. Ако причината за появата му е известна, тогава лечението е насочено именно към нейното премахване.

С развитието на тази аномалия моторните неврони се унищожават, което води до липса на предаване на сигнал към мозъчните клетки. По този начин нервните клетки не изпълняват своите функции, а мускулите на човешкото тяло атрофират.

Основният пик на честотата се наблюдава при хора след 40 години, но ALS може да се появи в по-млада възраст, особено при хора с наследствена предразположеност.

ALS трябва да се разграничава от стесняване на съдовете на мозъка, както и от прогресиращата форма на пренасян от кърлежи енцефалит, тъй като методът на лечение зависи от това.

Патогенеза

Латералната (латерална) амиотрофна склероза е заболяване, при което невроните стават уязвими и постепенно се разграждат..

Мотонейроните са най-големите клетки в нервната система, които имат дълги процеси. Работата им изисква значително потребление на енергия..

Всеки от моторните неврони изпълнява важна функция в тялото, именно чрез своите канали се предават импулси, които влияят на физическата активност на човека. Тези клетки изискват големи количества калций и енергия..

Ако тези условия не са изпълнени, тоест моторните неврони нямат калций, тогава възниква патологичен процес, който води до:

• токсични ефекти върху мозъчните клетки, които се появяват поради аминокиселини;
• вреден окислителен процес;
• нарушаване на моторните неврони;
• неправилно функциониране на протеини, които образуват определени включвания;
• появата на мутирали протеини;
• смърт на моторните неврони.

епидемиология

Това заболяване е много рядко, среща се в 2 случая на 100 000 души. По принцип това са възрастни (на възраст от 20 до 80 години). Продължителността на живота е ниска. Например, при булбарната форма на ALS хората обикновено живеят около 3 години, а с лумбосакрална форма - 4 години.

Само 7% от всички пациенти с ALS стъпват за пет години продължителност на живота.

Причини

Развитието на амиотрофна склероза може да доведе до:

• наследствена генна мутация;
• натрупването в тялото на анормални протеини, които могат да доведат до унищожаване на неврони;
• патологична реакция, когато имунитетът унищожава нервните клетки в тялото ви;
• натрупването на глутаминова киселина в организма, излишъкът от който също унищожава невроните;
• ангиоедем. Неспазването на режима на работа и почивка, честите стресове, голямото време, прекарано пред компютъра, води до нарушение на нервната регулация на кръвоносните съдове, а именно ангиоедем.
• поглъщане на вирус, който заразява нервните клетки.

Следните категории хора са най-предразположени към патология:

• с наследствена предразположеност към ALS;
• мъже след 70 години;
• имат лоши навици;
• прехвърлени инфекциозни заболявания, при които вирус, който унищожава невроните, се е настанил в тялото;
• имате ракови тумори или заболяване на моторните неврони;
• с отстранената част на стомаха;
• работа в условия, когато се използват олово, алуминий или живак.

Много учени смятат UAS за дегенеративен процес, но факторите на неговото развитие все още не са напълно изяснени. Някои изследователи смятат, че причината се крие в приемането на филтриращ вирус..

Амиотрофната склероза засяга само двигателната система на човека, докато чувствителните й функции остават непроменени. Поради тези причини, развитието на ALS зависи от фактори като:

1. Прилика на вирус със специфична неврална формация.
2. Особеностите на кръвоснабдяването на централната нервна система.
3. Лимфна циркулация в гръбначния стълб или централната нервна система.

Симптоми на заболяването

В началото на хода на заболяването са засегнати крайниците, а след това - други части на тялото. Мускулите на човека отслабват, което води до парализа.

В ранен стадий на заболяването има следните характерни признаци:

1. Моториката е нарушена, мускулите на ръцете стават слаби.
2. Слаби крака.
3. Провисване на стъпалото.
4. Появяват се гърчове на раменете, езика, ръцете.
5. Речта е нарушена, затруднено преглъщане.

Колкото по-нататък болестта прогресира, толкова по-трудни са нейните симптоми, например, може да се случи неволен смях или човек може да плаче без причина.

Понякога АЛС води до деменция.

На по-късни етапи човек има симптоми на амиотрофична склероза като:

1. депресия.
2. Липса на способност за движение.
3. Затруднения с дишането.

Симптомите на заболяването трябва да бъдат разделени на два вида:

1. Кои се наблюдават при поражението на централния моторен неврон:

• намалена мускулна активност;
• повишаване на мускулния тонус;
• хиперрефлексия;
• патологични рефлекси;

1. Поражението на периферния неврон се проявява чрез симптоми като:

• мускулни потрепвания;
• спазми с болка;
• атрофия на мускулите на главата и други части на тялото;
• мускулна хипотония;
• хипорефлексия.

Редки симптоми

Трябва да се отбележи, че амиотрофната склероза при всеки пациент се проявява по различни начини. Има такива симптоми, които могат да се появят само в единици, те включват:

1. Нарушаване на чувствителната функция. Това се случва поради неуспехи в кръвообращението, например, пациентът може да не усети ръцете, те просто провисват.
2. Нарушение на уриниране, изпражнения, очна функция.
3. деменция.
4. Когнитивно увреждане, което бързо прогресира. В този случай пациентът намалява паметта, работата на мозъка и т.н..

Амиотрофната склероза има няколко форми:

• церебрална;
• cervicothoracic;
• булбарна;
• лумбосакралната.

лумбосакралната

Тази форма на заболяването може да се развие по два начина:

1. Инхибиране на периферен моторен неврон в предния рог на лумбосакралния гръбначен мозък. Мускулната слабост се появява в единия и след другия крак, рефлексите и тонусът в тях намаляват, в резултат на това започва процесът на атрофия. Заедно с това човек може да почувства чести потрепвания в краката. Тогава болестта отива на ръцете и отгоре. За човек става трудно да преглъща, речта става размита, гласът се променя и възниква изтъняване на езика. Долната челюст започва да провисва, има проблеми с дъвченето и преглъщането на храната.
2. Вторият вариант на хода на заболяването включва едновременното поражение на централния и периферния моторен неврон, които осигуряват движение на краката. По време на неговия курс се наблюдава усещане за слабост в крайниците, появява се мускулен тонус, възниква постепенна мускулна атрофия, артрит. Тогава процесът преминава в ръцете, участват двигателните неврони на мозъка, нарушава се дъвченето, появява се говор, потрепване на езика, възможни са атаки на неволен смях или плач.

Цервико-гръдна форма

Той може да се появи и в две версии:

1. Засегнат е само периферният моторен неврон. Мускулната атрофия и пониженият тонус засяга само една ръка, а само след няколко месеца - друга. Ръцете започват да приличат на маймунска лапа. Едновременно с тези процеси се увеличават рефлексите в краката, но без атрофия. Тогава се наблюдава намаляване на мускулната активност в краката и булбарната част на мозъка участва в патологичния процес.
2. Едновременно увреждане на централния и периферния моторен неврон. Мускулите на ръцете започват да атрофират, техният тонус се увеличава, в същото време има увеличение на рефлексите и намаляване на силата в краката. По-късно има поражение на лумбалната секция.

Булбарна форма

С развитието на тази форма на заболяването се засяга периферния моторен неврон. В резултат на това артикулацията се нарушава, гласът се променя, мускулите на езика атрофират. Ако централният моторен неврон е засегнат едновременно, тогава фарингеалният и мандибуларен рефлекс е нарушен, може да възникне неволен смях или плач. Рефлексите на гаг се засилват.

С развитието на болестта се образува пареза с атрофия на ръцете, рефлексите и тонусът в тях се увеличават. Същото се случва и в краката..

Церебрална форма

В този случай възниква първична лезия на централния моторен неврон. Във всички мускули на багажника и крайниците се появяват парези и повишаване на техния тонус, както и патологични симптоми на ALS. Освен нарушена двигателна активност могат да се появят и психични разстройства, увреждане на паметта, намалена интелигентност, деменция, постоянни атаки на агресия поради невъзможността да се грижите за себе си..

Клиничната картина на ALS

Заболяването прогресира много бързо, парезата води до липса на способност за движение и грижа за себе си. Ако дихателната система също участва в процеса на заболяване, тогава пациентът е загрижен за задух и липса на въздух, дори и при най-малкото усилие. В напреднали случаи пациентите не могат да дишат самостоятелно и са постоянно под вентилатора.

При пациенти с ALS възможно най-бързо се развива импотентност; в редки случаи е възможно уринарната инконтиненция. Тъй като процесът на дъвчене и преглъщане е нарушен, те бързо губят тегло, крайниците могат да станат асиметрични. Има и синдром на болка, тъй като ставите трудно се движат поради пареза.

ALS също води до нарушения като повишено изпотяване, мазна кожа и промяна в цвета й. Те не правят прогноза за възстановяване, но средната продължителност на живота на човек с такова заболяване обикновено е от 2 до 12 години. Повечето пациенти умират в рамките на 5 години от диагнозата. Ако това не се случи, тогава по-нататъшното развитие на ALS води до пълна инвалидност.

Диагностика

За да се постави точно диагнозата ALS, комбинация от фактори като:

1. Симптоми на увреждане на централния моторен неврон (мускулен тонус, патология на ръцете и краката и др.).
2. Признаци за увреждане на периферните неврони, които се потвърждават чрез електромиография и биопсия.
3. Нова прогресия на мускулните заболявания.

Най-важното за успешната терапия е да се изключат други заболявания, подобни на амиотрофната склероза..

В самото начало на лечението на ALS от лекар се събира пълна медицинска история на пациента, събират се оплакванията му и се извършва неврологичен преглед. Тогава пациентът се предписва:

• електромиография;
• магнитен резонанс;
• кръвни тестове, тестове за урина;
• изследване на цереброспиналната течност;
• молекулярно-генетичен анализ.

Извършва се и иглена ЕМГ, която показва увреждане на мускулите и тяхната атрофия. ЯМР е необходим за изясняване на диагнозата, може да се използва за проследяване на атрофия на двигателната кора на мозъка, дегенерация на пътищата, които свързват централните и периферните неврони.

По време на диагнозата ALS, кръвен тест показва увеличение на креатин фосфокиназата, която се отделя по време на разграждането на мускулните влакна. Изследването на цереброспиналната течност ще покаже повишено съдържание на протеин и молекулярният анализ може да разкрие мутация на гена на 21 хромозома.

лечение

Този вид заболяване не може да се излекува, има някои видове лекарства, които могат леко да удължат живота на пациента. Едно такова вещество е Рилузол. Приема се непрекъснато в 100 mg. Средно продължителността на живота се увеличава с 2-3 месеца. Обикновено се предписва на пациенти, които са имали заболяването в продължение на 5 години и които могат да дишат самостоятелно. Това лекарство влияе негативно на черния дроб..

Също така на пациентите се предписва симптоматична терапия. Това включва лекарства като:

1. Сирдалуд, Баклофен - с фашикулации.
2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - подобряват мускулната активност.
3. Флуоксетин, Сертралин - за борба с депресията.
4. Витамини от група В - за подобряване на метаболизма в невроните.
5. Атромин, амитриптилин - предписват се за слюноотделяне.

При атрофия на челюстните мускули пациентът може да има затруднения с дъвченето и преглъщането на храна. В такива случаи храната трябва да се избърсва или готви в суфле, картофено пюре и т.н. След всяко хранене трябва да почистите устата си.

В случаите, когато пациентът не може да преглъща, дъвче храна дълго време и не е в състояние да пие достатъчно течност, може да му бъде предписана ендоскопска гастростомия. Могат да се използват алтернативни методи, например хранене чрез сонда или венозно.

В случай на нарушение на речта, когато човек вече не може да говори ясно, специални пишещи машини ще му помогнат да общува с външния свят. Вените на долните крайници трябва да се наблюдават, за да не се появи тромбоза там. Ако някоя инфекция се присъедини, е необходимо незабавно да се лекува с антибиотици..

За да поддържате физическата активност, използвайте ортопедични обувки, стелки, бастуни, проходилки и т.н. Ако провисването на главата, можете да закупите специални държачи за глава. В по-късните етапи на заболяването пациентът ще се нуждае от функционално легло.

Ако човек с ALS е нарушен от дихателния процес, тогава му се предписва периодичен неинвазивен апарат за вентилация. Ако пациентът вече не може да диша самостоятелно, тогава му се показва трахеостомия или механична вентилация.

Какво не може да се използва

С развитието на амиотрофична странична склероза, използването на методи за лечение като:

1. Цитостатици - нарушават храносмилането и могат да намалят имунитета.
2. Хипербарична оксигенация - насища кръвта с излишък от кислород.
3. Инфузия на физиологичен разтвор.
4. Хормонални лекарства, които водят до белодробна мускулна миопатия.
5. Разклонени аминокиселини, които съкращават продължителността на живота.

Физически упражнения

При този вид заболяване е много важно да се поддържа мускулният тонус. За това са необходими ерготерапия и физическа терапия..

Ерготерапията дава възможност на пациента да живее нормален живот възможно най-дълго. Този метод е просто необходим при тежки случаи на заболяването. Физикалната терапия помага за поддържане на физическа годност, мускулна подвижност.

Пациентът просто се нуждае от стрии, за да се справи с болката и да намали мускулните спазми. Те също допринасят за освобождаването от неволни спазми. Можете да направите разтягане сами (с помощта на специални каишки) или с помощта на друг човек.

Всички класове трябва да са дълги и редовни, тогава ефектът ще бъде положителен.

Прогноза за възстановяване

Шансовете за възстановяване са много малки, за съжаление, всички пациенти с ALS умират в рамките на 2-12 години. Усложнява всички появили се пневмонии, проблеми с дишането и други заболявания. Симптомите на заболяването прогресират много бързо, общото състояние на пациента се влошава. В цялата история на медицината имаше само двама души, които успяха да оцелеят. Един от тях е Стивън Хокинг, който живя и се бори с амиотрофната склероза около 50 години. Благодарение на специалната терапия, стола, на който се е движил, и компютър, предназначен за контакт с хора наоколо, Хокинг провежда активна научна дейност до последния ден.

Как да не започне болестта

Отначало е почти невъзможно да разберете за развитието на това заболяване у себе си, тъй като точните причини за възникването му не са напълно изяснени. Вторичните превантивни мерки са насочени към забавяне на развитието на болестта. Те включват:

1. Редовни неврологични консултации и лекарства.
2. Отхвърляне на лошите навици.
3. Правилно и компетентно лечение.
4. Балансирано хранене и прием на витамини.

ALS е неизлечима и учените все още не са установили точните й признаци и причини. На този етап от развитието на медицината няма лекарство, което напълно да излекува човек от заболяване.