Основен

Сърдечен удар

Сенилна дегенерация на мозъка (деменция, сенилност)

Със сигурност сте забелязали, че с възрастта да се заемете с ново и неразбираемо нещо става все по-трудно. Това е така, защото човешкият мозък не може да остане в застой. Или се развива, или се разгражда. Това не е незабавен процес, той е бавен, но неизбежен. За щастие има техники, които насърчават здравето на мозъка и яснотата на мисленето. Повечето от тях са доста прости, но изненадващо ефективни..

Но първо, нека да видим защо човешкият мозък е склонен към разграждане..

общо описание

Деменцията (деменция) е хронично или прогресиращо психическо разстройство, характеризиращо се с трайно нарушение на умствената дейност с нарушение на редица по-високи кортикални функции, до загуба на елементарни умения, способност за самообслужване (афазия, алексия, апраксия), придружена от изчерпване на емоциите, нарушен емоционален контрол, поведение или мотивация.
Сенилна (сенилна) деменция се развива при хора след 65 години.

Най-честите причини за деменция в напреднала възраст са болестта на Алцхаймер (50-60%), мозъчносъдовата болест (5-10%), комбинацията им (15-20%) и специфичните варианти на заболяването (с болестта на Паркинсон, Пик, Хънтингтън и др..д.). Определянето на причината за деменцията играе важна роля при избора на адекватна терапия, която може да потисне хода на заболяването..

Болестта на Алцхаймер е по-често срещана при възрастни хора и възрастни хора, според международни проучвания разпространението й на възраст 75 години е 4%, на 85 години - 16%, на 90 години и по-възрастни - 32%, а при по-възрастните жени е много по-високо в сравнение с мъжете на същата възраст. От късна възраст са важни случаите на деменция в напреднала възраст сред роднините, наличието на гена на аполипопротеин Е. Може би развитието на това заболяване може да бъде причинено и от травматично увреждане на мозъка, заболявания на щитовидната жлеза и стресови фактори. Смята се, че рисковите фактори включват и повишена концентрация на алуминий във вътрешно използваната вода. Тютюнопушенето, продължителната употреба на НСПВС и естрогени, както и редовната употреба на алкохол в малки дози предполагаемо намаляват вероятността от заболяване. Най-често болестта на Алцхаймер се диференцира от съдова деменция, която възниква на фона на хронична мозъчно-съдова недостатъчност поради атеросклероза, хипертония, хронична сърдечно-съдова недостатъчност.

В случай на съдова деменция е важна анамнеза на заболяването - остро начало, прехвърлени по-рано нарушения (включително преходно) на мозъчното кръвообращение с преходни неврологични разстройства или застой, постепенно увеличаване на симптомите, причастие на нарушения на по-високи кортикални и субкортикални функции.

Най-съществената помощ при определяне на възможната причина за деменция се оказва чрез MRI / MSCT сканиране на мозъка, така че при сенилна деменция от типа на Алцхаймер, дифузна (фронто-темпорална-париетална, в началото - темпорално-париетална) атрофия (намаляване на обема) на мозъка, промяна в перивентрикуларната зона и зони на полуовални центрове, увеличаване на разстоянието между куките спрямо възрастовата норма, намаляване на обема на хипокампуса (ранен диагностичен признак), увеличение на перигипокампалните фисури. При многоинфарктна съдова деменция е характерно наличието на „огнища“ на променена плътност на мозъчната субстанция и не изразено разширяване на вентрикулите и / или субарахноидалните пространства, като съдовата енцефалопатия на Бинсунгер - промени в бялото вещество на мозъка (левкоараоза).

Основният признак на деменцията е ясно изразено нарушение на когнитивните функции, което води до нарушаване на ежедневието на пациента, неговата дезадаптация, продължило поне 6 месеца, като се поддържа ясно съзнание. В други случаи диагнозата може да бъде само предполагаема и да изисква диференциален подход. В ранните етапи на деменцията могат да се наблюдават нарушения на емоционалната сфера, изостряне на личностните черти.

Причини и клиника на дистрофичните процеси

Причините за отслабване на мозъчните функции в напреднала възраст могат да бъдат:

  1. В случай на съдова деменция се отбелязват анамнеза за хипертония, атеросклероза и инсулт. По този начин причината за тази патология е нарушено кръвоснабдяване на мозъка. Поради тази причина настъпва масова смърт на неврони. В този случай патологията се счита за неизлечима. Клетките имат ниска способност да се възстановяват в напреднала възраст.
  2. С атрофичния тип деменция трябва да се отбележи анамнеза за болест на Пик, Алцхаймер и Паркинсон. Тук се наблюдава мозъчносъдова недостатъчност. Болестта на Алцхаймер често засяга по-възрастните жени. Основните причини са генетична предразположеност, алкохол и тютюнопушене, тежък стрес, заболяване на щитовидната жлеза или травматично увреждане на мозъка..
  3. Смесеният тип се характеризира с комбинация от съдови патологии с атрофични промени.

Сред причините за заболяването са също мозъчни тумори, хроничен алкохолизъм, тежки вирусни инфекции.

Съдова етиология на дистрофията

Съдовата деменция представлява 25% от случаите. Развива се при хронично кислородно гладуване на мозъчни клетки поради съдови нарушения в органа. Причината може да бъде вродени съдови малформации, диабетна ангиопатия и инсулт.

В риск са хората, водещи заседнал начин на живот, с недохранване и алкохолна зависимост. Пациентите със затлъстяване, захарен диабет, артериална хипертония и атеросклероза са обект на съдова дегенерация..

При тази патология пациентът има нарушен мисловен процес, той не е в състояние да различи логическата връзка на събитията. Човек губи своите неща, които се виждат. Външният вид губи спретнатост. В това състояние често се наблюдават сълзливост, апатия и непредсказуема промяна на настроението. Поради намаляване на двигателната активност човек спи много.

Деменция от типа на Алцхаймер

Въпреки факта, че този вид заболяване е най-често срещаното, е много трудно да се разграничи от съдовата деменция. Често правилната диагноза се определя след смъртта на пациента.

В риск са жени след 70 години, пациенти с атеросклероза и заболявания на ендокринната система, хора с неблагоприятна наследственост.

В началото на развитието на деградацията на мозъка на Алцхаймер се наблюдава намаляване и частична загуба на краткосрочна памет, а по-късно и дългосрочна.

Агресивното състояние може да надделее при пациенти. Те се държат грубо, липсва им вниманието на близките.

Прогресивната патология допълнително причинява заблуди от преследване, заблуди от величие и други подобни отклонения.

Склонността към браздиране се проявява с честото напускане на дома. Вид на пациент помия.

Мозъчна дистрофия от алкохолен тип

Това състояние се развива при хора с алкохолна зависимост в рамките на 10-20 години. Характеризира се с агресивно поведение, интелектуални нарушения и апатия..

Но в редки случаи, при отказ от вредна зависимост, патологичният процес регресира.

сенилност

Възрастните хора стават разсеяни и груби, неразрешими. Промяната и промяната в поведението възникват поради стареене и изчезване на мозъчните клетки.

Пациентите могат да страдат от безсъние през нощта, през деня са склонни да спят. Психичните разстройства, допир и сълзливост са характерни за тях. Може да се наблюдава апатия и дори халюцинации..

Причината за тези нарушения могат да бъдат скокове в кръвното налягане и хипергликемия..

Епилептична деменция

Това е вторично заболяване с епилепсия. Нарича се още функционална деменция..

Кислородно гладуване и последствията от травматично увреждане на мозъка, мозъчни тумори водят до това състояние. Наблюдава се намаляване на паметта и нарушение на умствените способности, придружено от безразлично отношение към случващото се.

Пациентите стават груби, егоистични и отмъстителни. Характерна особеност е използването на повечето от думите с лош речник в умалителна форма. При тази форма на заболяването терапията е насочена към премахване на първопричината.

Симптоми на сенилна дегенерация на мозъка

Следните симптоми са важни за диагнозата на деменция: наличието на психични разстройства (намалена способност за абстрактно, логическо мислене, нарушени вербални функции); нарушения на по-високите функции (агнозия, апраксия, афазия, акалкулия, аграфия, алексия); увреждане на паметта; нарушения на вниманието (способността да се реагира на няколко стимула едновременно, превключване на вниманието); волеви разстройства (летаргия, бездействие, липса на инициатива или двигателна дезинфекция, непродуктивна суетене); нарушение на задвижванията и поведението; емоционални смущения (афективна нестабилност, понижено настроение или неговото немотивирано повишаване, склонност към мрачно-порочно настроение, раздразнителност, „изтриване“ или гротескно изостряне на личните характеристики); намаляване на критичното отношение.

Развитието на болестта преминава през няколко етапа. Първата, така наречената последователност, засяга свежите слоеве памет и способността за улавяне на нова информация. Човек помни по-лошо, става безпристрастен и апатичен, способността му за абстрактно мислене намалява.

Във втория етап (стадий) - ранна деменция - увреждането на паметта продължава да напредва. Появяват се симптоми на апраксия, т.е. нарушения в движението и афазия, т.е. нарушения на кохерентната реч. Пациентът обаче все още помни основните факти от живота си и запазва останките на здравия разум.

На третия етап - умерена деменция - човек обърква думи, спира да разпознава добре познати хора, уменията му за четене и писане намаляват, а координацията на тялото му е нарушена. Възникват елементи на делириум, фалшива самоидентификация. Старите хора могат да напуснат дома си и да се изгубят, не спазват правилата за хигиена и не могат да изпращат природни нужди без грижи.

След това идва етапът на тежка деменция, когато речта е почти напълно загубена. Характерна е пълна апатия, изтощение. Способността да се действа независимо, дори и най-елементарно, постепенно се губи. Пациентът вече не става от леглото. Смъртта често настъпва не поради самата болест, а поради причините, които я придружават - причинена от неподвижността на пневмония или язви в налягането.

Средно изминават седем години от началото на болестта до смъртта на пациента.

Деменцията се дели на частична и тотална. Частичните (дисмнестични, атеросклеротични) се характеризират с неравномерността на психичните разстройства - преобладават разстройствата на паметта със запазването на „ядрото на личността“ и критиката към тяхната позиция. Общо (дифузно, глобално) съответства в проявите си на тежка степен на деменция.

Видове и етапи на нарушение

В медицинската практика има три степени на дегенеративни нарушения в мозъка:

  1. Лесна степен. Характеризира се с загуба на професионални умения, апатия към случващото се наоколо. Пациентът не се интересува от предмети, които преди са били считани за негово хоби. В тази степен на заболяване остават ориентацията и съзнанието.
  2. Средна степен. Пациентът се справя с уменията за лична хигиена, но може да забрави правилата за използване на домакински уреди. Такива хора често се нуждаят от помощ, опасно е да ги оставите без надзор.
  3. Тежка степен. Пациентите губят ориентацията си в пространството и не са в състояние да обслужват собствените си нужди..

Дегенеративните заболявания на мозъка могат да се изразят в тотална или лакунарна форма.

  1. Общата форма на разстройството се характеризира с оскъдна емоционалност и апатия. Деградация на личността.
  2. Лакунарната (частична) форма се характеризира с нарушение в краткосрочната памет. Но „ядрото на личността“ се запазва..

Протичането на заболяването протича на етапи:

  1. Преддеменцията е стадият на заболяването, който се характеризира с намаляване на паметта, разсейване и апатия. Способността за мислене е абстрактно намалена. Така нарушенията засягат свежите слоеве памет..
  2. Ранната дегенерация (вторият стадий на заболяването) се характеризира с по-изразени нарушения. Прогресиращо заболяване се изразява в нарушена двигателна активност, некохерентна реч. Пациентът не винаги може да изрази мислите си, движенията му са абсурдни, но в същото време останките от паметта и здравината се запазват.
  3. Умерената деменция (третият етап) се проявява във факта, че човек започва да бърка с думи, не разпознава близките си, частично губи умения за четене и писане. Може да се появят елементи на делириум. Възрастен човек е в състояние да напусне дома си, а връщането за него, поради нарушено съзнание, не е възможно. В допълнение към тези симптоми пациентите вече не контролират естествените нужди на организма..
  4. След тези етапи настъпва тежка деменция. Човек практически не говори, не става от леглото и губи способността да извършва най-елементарни движения. В този случай настъпва изчерпване на организма. Смъртта настъпва поради пневмония или язви.

Лечение на сенилна дегенерация на мозъка

Лечението се провежда в съответствие със стандартите за лечение на пациенти в напреднала възраст, като се отчита етиологията и тежестта на проявите на деменция и е насочено към възможно най-дълго запазване на обичайния начин на живот на пациентите, поддържане на социалната им активност, корекция на симптомите и поведението.

Разграничават се основните области на терапия на деменцията:

  • компенсаторна (заместваща) терапия, насочена към компенсиране на дефицита на невротрансмитери (холинергични - "ипидакрин", "ривастигмин", "екзелон", "реминил", "донепезил"; глутаматергични - "акатинола мемантин", "ноогерон");
  • невропротективна терапия - употребата на лекарства с невротрофни свойства (Cerebrolysin, Ceraxon) и невропротектори (ноотропици, съдови лекарства), коригиране на нарушения в процесите на свободните радикали (антиоксиданти - витамин Е, лекарства от гинго билоба, янтарна киселина), както и калциев метаболизъм и др..;
  • противовъзпалителна терапия;
  • психофармакотерапия на поведенчески и психотични разстройства;
  • психологическа корекция (когнитивно обучение).

Тъй като заболяването се основава на прогресивен невродегенеративен атрофичен процес, прогнозата за заболяването е лоша. Следователно ранната диагностика и профилактика на деменцията, когато е възможно, са важни..

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

1Exelon, Alzenorm, Rivastigmine - селективен инхибитор на мозъчната ацетил холинестераза.

Рецепция

Първо, лекарството се приема два пъти на ден, по 1,5 mg всеки. За пациенти със свръхчувствителност към холинергични лекарства се препоръчва по-ниска доза от 1 mg. Трябва да приемате лекарството с храна сутрин и вечер (на закуска и вечеря).

Дозов режим

След две седмици от датата на първата доза от лекарството трябва да се отбележи нормалната му поносимост. Ако лекарството не причини странични ефекти, дозировката може да бъде удвоена. След още две седмици - увеличете дозировката до 4,5 mg 2 пъти на ден, а след това до 6 mg и също приемайте два пъти на ден.

Внимание! Трябва да минат поне 14 дни преди всяко увеличаване на дозата..

Страничните ефекти (загуба на тегло, коремна болка, гадене, загуба на апетит), които могат да се появят по време на лечението, се елиминират чрез пропускане на една или повече (до нормализиране) дози на лекарството. Ако проблемът не бъде решен с еднократно преминаване, трябва да намалите дозировката на добре поносим пациент.

поддържаща доза1,5 до 6 mg два пъти дневно
максимална дневна доза6 mg два пъти дневно

Препоръчва се да се спазва дозировка, добре поносима от пациента, за да се постигне максимален терапевтичен резултат..

Как да приемате лекарството след почивка?

След почивка трябва да започнете да приемате лекарството в минимално количество. Това ще избегне причиняването на странични ефекти. След това трябва постепенно да увеличавате дозировката на лекарството според горната схема (на всеки две седмици - 1,5-2 пъти).

Начин на приложение

Разтворът или капсулите се приемат перорално. Дозировките (в милиграми) са взаимозаменяеми.

Решение: правилното количество лекарство се отстранява с помощта на дозатор от бутилка - специално устройство за измерване на даден обем на веществото. Вземат и лекарство от дозатора.

2Мемантин хидрохлорид (Akatinol memantine, Memantine) - блокер на глутаматните NMDA рецептори.

Дозов режим

Изчислява се индивидуално. Препоръчва се да започнете приема на лекарството с минималната ефективна доза. Приема се перорално всеки ден с храна. Оптималното количество лекарства се постига постепенно. Дозировката също трябва да се увеличава постепенно според следната схема.

Дозировка за възрастни

Периодът на приемане на лекарствотоКоличеството на лекарството (на ден)
Първа седмицадо 5 mg
Втора седмицадо 10 mg
Трета седмицадо 20 mg

* В следващите седмици можете да увеличите дозата с 10 mg. Не надвишавайте максималната дневна доза (30 mg).

3Цитиколин натрий (Neuroxon, Citicoline, Ceraxon) - ноотропно лекарство.

Дозов режим

1. Разтвор за перорално приложение

Преди поглъщане можете да разредите лекарството във вода (със скорост 120 милилитра на 1/2 чаша). Приемайте или между храненията, или правилно с храненето.

При травматично увреждане на мозъка и остър период на исхемичен инсулт: подлагайте се на лечение за период от 6 седмици (въз основа на 1000 mg или 10 ml на всеки 12 часа).

В периода на възстановяване след претърпяна травматична мозъчна травма, исхемични и хеморагични инсулти, както и при наличие на поведенчески и когнитивни нарушения на съдовите и дегенеративни заболявания на мозъка: приемайте лекарства веднъж или два пъти на ден, 5-10 ml или 500-2000 mg. Дозировката и продължителността на курса на лечение се изчисляват индивидуално (въз основа на тежестта на хода на заболяването).

При пациенти в напреднала възраст не се налага коригиране на дозата на Цитиколин.

Правила за използване на дозираща спринцовка:

  • спуснете спринцовката напълно в бутилката;
  • бавно издърпайте буталото, сравнявайки нивото на разтвора с желаната маркировка върху дозиращата спринцовка;
  • ако е необходимо, разредете необходимото количество разтвор в чаша с обикновена вода (количеството на водата е 120 милилитра).

Внимание! Препоръчва се изплакване на спринцовката след всяка употреба с обикновена вода.

2. Разтвор за венозно и интрамускулно приложение

Интравенозно: инжектирайте бавно в продължение на три до пет минути или влейте с медицинска капкомер със скорост от 40 до 60 капки в минута.

Интрамускулно: внимателно, избягвайте въвеждането на лекарството на едно и също място два пъти.

Предпочитан: интравенозен начин на приложение на разтвора.

Показания за употребаПрепоръчителна дозаПродължителност на лечениетоПреходът към орални форми на лекарства и тяхната дозировка
1. травматично увреждане на мозъка; 2. остър период на исхемичен инсулт.1000 mg на всеки 12 часане по-малко от 6 седмициВъзможно е преминаване към перорална форма на Ceraxon след три до пет дни от датата на започване на лечението. При липса на смущения в преглъщането.
1. след исхемичен и хеморагичен инсулт; 2. за поведенчески разстройства при съдови и дегенеративни заболявания на мозъка; 3. възстановяване след травматично увреждане на мозъка; 4. с когнитивно увреждане при съдови и дегенеративни заболявания на мозъка.всеки ден за 500-2000 mgзависи от тежестта на заболяванетоПациенти над 65 години не се нуждаят от коригиране на дозата на лекарството Цитиколин.

Разтворът за мускулно и интравенозно приложение в ампула е предназначен за еднократна употреба. Използвайте лекарството веднага след отваряне на ампулата. Лекарството е съвместимо с всички видове разтвори и декстроза и с всички видове венозни изотонични разтвори..

Какво може да предложи съвременната медицина?

Лечението на церебрална дистрофия на всеки генезис и поддържане на стабилно състояние на здравето на пациента се състои от два основни метода:

Сенилната дегенерация на мозъка се лекува, като се вземат предвид съпътстващите заболявания, които до тази възраст пациентът може да има много. Те включват хипертония, пневмония, инфаркти и инсулти и много други. Лекувайте пациентите с билкови препарати и синтетични.

Първата група лекарства включва психостимуланти. Действието им е насочено към повишаване на способността на нервната система да се адаптира към стреса. Втората група лекарства са ноотропи, чието действие е насочено към възстановяване на паметта и подобряване на когнитивните функции. Тази група е в състояние да намали нуждите на мозъка от кислород..

Лечението на сенилна деменция включва използването на лекарства, които са в състояние да възстановят храненето на нервната тъкан на мозъка. Ефектът им е донякъде отслабен с комбинирано лечение с лекарства, които подобряват кръвоснабдяването на органа. Но резултатите от лечението все още имат положителна тенденция.

Чувствата на безпричинен страх, безпокойство, безсъние се лекуват с употребата на успокоителни. Пациентите може да се нуждаят от психотерапевтични методи на експозиция, които могат да върнат човек в нормално поведение..

Характеристики за грижа

Лекарствената терапия няма да доведе до очаквания ефект без подходяща грижа. Роднините на пациента трябва да знаят, че у дома е почти невъзможно да се създадат необходимите условия.

Това се дължи на факта, че у дома има голям брой опасни предмети за пациента (рязане, пробождане, електрически и пожар опасни). Освен това, поради възможната агресия на пациента, е много трудно да останете спокойни в къщата. Храненето на пациентите трябва да бъде монотонно.

Когнитивните им способности са нарушени, а разнообразието от ястия може да причини непредвидимо объркване. Възрастните хора се нуждаят от помощ при използване на тоалетната. Може да се наложи да използвате специални хигиенни предмети (памперси).

От всичко това следва, че най-добрият вариант е пациентът да бъде настанен в специализирано медицинско заведение или да се грижи за професионална медицинска сестра.

Пациентът трябва да се отнася с уважение. Поведението му е проява на сериозно заболяване, а не характерна черта. При положително отношение, добра, грижа за пациента се наблюдава значително подобрение.

Препоръки за сенилна дегенерация на мозъка

Препоръчва се консултация с психиатър.

Водещи специалисти и институции за лечение на това заболяване в Русия:
Доктор на медицинските науки, ръководител на катедрата на Руския държавен медицински университет, професор, академик на Руската академия по медицински науки Гусев Е.И..
Водещи специалисти и институции за лечение на това заболяване в света:
Г. AVANZINI, Италия

Причини за сенилна деменция

Съществува медицинска класификация на причините за сенилна дегенерация:

  • съдова деменция - развива се в резултат на нарушения в кръвообращението на мозъка, причината може да бъде атеросклероза, хипертония;
  • атрофична деменция - тази група включва болестта на Алцхаймер, Пик, Паркинсон и други;
  • деменция от смесен тип - когато има съдови нарушения в комбинация с атрофичния процес.

Мозъчни тумори, алкохолизъм, травматични мозъчни травми, вирусни и бактериални заболявания на централната нервна система също са чести причини за сенилност.

По-нататък ще разгледаме по-отблизо тези видове сенилна дегенерация.

Честота (на 100 000 души)

хораЖени
Възрастови години0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Брой пациенти000004545000000двадесет430

Съдова деменция

Доста често срещаният тип деменция е около 25% от всички заболявания от този тип. Най-поразителните причини са церебрална артериосклероза и хипертония. В резултат на тази патология се развива хронично кислородно гладуване на мозъчните клетки. Друга също толкова важна причина е ангиопатията при диабет. Вродени малформации на кръвоносните съдове. Често съдова дегенерация се развива след инсулт. В този случай огромен брой клетки на централната нервна система умират. Симптомите в този процес са фокусни и ще зависят от засегнатата област.

  • затлъстяване;
  • заседнал начин на живот;
  • артериална хипертония;
  • недохранване;
  • лоши навици;
  • алкохолизъм;
  • диабет;
  • атеросклероза на коронарните и мозъчните съдове.

Симптоми

Поява (колко често симптоматиката се проявява при дадено заболяване)
Нарушаване на паметта (влошаване на паметта, лоша памет, увреждане на паметта, забравяне)90%
Апатия (безразличие, безразличие)80%
Промени в настроението (промени в настроението)80%
Склонност към морализиране80%
непреклонността45%
Повишен апетит35%
Трудности в речта (говорно разстройство, нарушение на речта, говорни проблеми)двайсет%

Смъртните случаи

При липса на терапия изминават приблизително 7 години от началото на заболяването до крайния стадий..

С бързо прогресиращата съдова форма на сенилна дегенерация на мозъка смъртта може да настъпи до няколко месеца след откриване на първите симптоми на заболяването, поради факта, че пациентите в последния, тежък стадий на заболяването отказват двигателната активност и храната, стават апатични, което води до пълно изтощение.

Те имат тремор на крайниците, речта присъства под формата на фрагменти от фрази. Те помнят много малко за себе си. През цялото време пациентът е в склонна позиция, в резултат на това се появяват пролези, сепсис и пневмония. Отслабеното тяло спира да се бори и настъпва летален изход. Смъртността от общия брой на случаите е приблизително 5,6%.

Продължителността на живота на неоперабилен пациент със злокачествен мозъчен тумор, при който сенилната дегенерация се счита за вторична, може да се прогнозира от онколог според лабораторни изследвания и ЯМР.

Специална превенция на сенилната деменция в медицината все още не съществува. За да се избегне увреждане на мозъка, хората над 40 години се съветват да приемат комплекс от витамини и минерали.

Има биологично активни добавки, чието действие е насочено към подобряване на паметта и умствените способности. Важен аспект е отхвърлянето на лошите навици, които влияят неблагоприятно на мозъка и сърдечно-съдовата система.

Ефективната терапия за проявление на соматични патологии при възрастни хора може също да играе ролята на превенция. Важно е да се вземат мерки навреме..

симптоматика

Невродегенеративните заболявания се появяват независимо от пола и възрастта. Първата симптоматика може да се забележи едва след 5-25 години от началото на смъртта на невроните в мозъка. Преди това мозъкът използва допълнителни механизми и резерви, за да поддържа функциите на мъртвите нервни клетки..

  • намаляване на по-високите мозъчни функции (памет, внимание, говор, интелигентност, възприемчивост и др.);
  • намалена когнитивна функция, деменция;
  • двигателни нарушения, загуба на координация;
  • халюцинации;
  • нарушаване на регулацията на вегетативната нервна система;
  • психични и неврологични разстройства.

Експертиза

Пациентите със сенилна деменция получават увреждане на първата група с налагане на настойничество над лицето и имуществото. В случай на престъпление от такова лице, той се признава за луд и изпратен на принудително лечение.

Церебрална атрофия (церебрална атрофия) е симптом, който е често срещан симптом на много заболявания, които увреждат мозъка или нарушават неговата функция. Атрофия на всякакъв вид тъкан в човешкото тяло означава прогресивна загуба на цитоплазмени протеини. По отношение на мозъчната тъкан атрофията означава смъртта (смъртта) на невроните и загубата на връзки между тях.

Церебралната атрофия може да бъде обща - тоест размерът на мозъка се намалява равномерно. Атрофията също може да бъде фокусна, в този случай тя се отнася само до една област на мозъка, което води до инхибиране на определени зони, следователно, причинява симптоми, свързани с разграждането на тази област на мозъка. Ако са засегнати и двете полукълба на мозъка, обичайният ход на мисловния процес и много познати физиологични процеси се нарушават.

Алкохолна деменция

Появява се при хора, които злоупотребяват с алкохол в продължение на 10-20 години. Под влияние на силните напитки милиони мозъчни клетки умират, което води до атрофия и има дългосрочни последици. Пациентите с такава патология стават агресивни, поглъщат се, интелектуалната активност е нарушена, те стават помия, летаргични.

В случай на пълно изоставяне на алкохола, деменцията започва да регресира. Но, за съжаление, хората с третия стадий на алкохолизъм са много трудни за мотивиране, ако това се случи - това е истинско чудо.

Болест на Алцхаймер

По време на това заболяване в нервните клетки се натрупва прекомерно количество протеини, поради което се унищожават невроните и техните връзки в полукълба на мозъчната кора също. В резултат на това заболяване пациентът изпревари деменцията, няма друг изход за заболяването.

Но не става внезапно и неочаквано, предвестниците на деменцията са загуба на памет, разсейване, лоша концентрация на вниманието. Пациентът има дезориентация в пространството, разстройство на личността, той забравя за необходимостта от самостоятелни грижи, прием на храна, хигиена и пр. В този случай могат да се наблюдават проблеми със стомашно-чревния тракт поради липса на основно хранене..

Тип деменция на Алцхаймер

Това е най-честата форма на деменция. Разграничаването му със съдова дегенерация е доста трудно. Следователно окончателната диагноза може да бъде поставена само посмъртно..

Фактори, предразполагащи към този тип патология:

  • възраст - повече от 70 години;
  • наследствено предразположение;
  • женски от;
  • атеросклероза;
  • ендокринна патология.

Симптоми: всичко започва с намаляване на паметта, настъпващи наскоро събития се забравят и след това страда дългосрочната памет. Пациентите стават конфликтни, изискват повече внимание към себе си, агресивни, отмъстителни. Освен това при хора с тази патология прогресира мозъчната дегенерация и се появяват психиатрични синдроми: заблуди от преследване, заблуди от величие и други. Станете помия, предразположена към гадене.

Лечението показва също ноотропици, стимулант на допаминови рецептори в централната нервна система, инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Списък с невродегенеративни заболявания [редактиране | редактиране на код]

Невродегенеративните заболявания включват (според Mackenzie et al.: [2])

Патоморфологичната основа на тази група от NDZ е прекомерното фосфорилиране на протеин, наречен таупротеин и неговото фиксиране в мозъчните клетки под формата на своеобразни патологични структури. Този процес нарушава жизнената активност на неврона. [3]

Тази група се характеризира с натрупването на α-синуклеин в мозъчните клетки, което представлява комплекс от 35 аминокиселини. От този протеин се формират различни структури, което води до клетъчна смърт. Първите симптоми обикновено са двигателни нарушения, по-късно се развива деменция. При някои пациенти, наред с натрупването на α-синуклеин, се отбелязва отлагане на β-амилоид, типично за таупатии. [4]

  • Дегенерация на фронтотемпоралните лобове с TDP-43 (FTLD-TDP)
  • Дегенерация на фронтотемпоралните лобове с FUS (FTLD-FUS)
  • Болест на невроналните междинни филаменти (NIFID)
  • Базофилна болест на тялото с включване (BIBD)

Наследствени заболявания, характерно свойство на които е все по-голям брой повторения на аминокиселинните вериги на тринуклеотидите. Постигането на определен критичен брой тринуклеотидни повторения определя вероятността от разболяване равна на 100%. Това се нарича динамична мутация. В следващите поколения броят на тринуклеотидните повторения непрекъснато нараства, което води до влошаване на хода на заболяването. Това се нарича генетично очакване..

  • Дегенерация на фронтотемпоралните лобове със система на убиквитин протеаза (FTLD-UPS)
  • Семейна енцефалопатия с невросерпинови включвания

Сенилна деменция

Всеки от нас трябва да е забелязал, че възрастните хора стават забравими, чертите на характера се променят. Те стават груби, упорити, ще издържат земята си до последно. Това се случва поради стареене и умиране на мозъчните клетки, в резултат на което се развива прусичната деменция..

Симптоми: първо, краткосрочната памет започва да отслабва, а след това те вече не помнят какво се е случило преди 40-50 години. Има волеви разстройства: бездействие, липса на инициатива, безполезна суетене. Нарушаване на задвижвания и поведение. Безсънието измъчва пациентите през нощта, но след това те лесно могат да спят през целия ден.

Промени се извършват в емоционалната сфера: те стават по-уязвими, всяко малко нещо може да предизвика сълзи в тях, изисква повишено внимание на другите от околните. Типични промени в настроението. Понякога се появява апатия. Те също имат халюцинации. Психозите са неразделна част от това заболяване, което може да предизвика здравословни проблеми: повишаване на кръвната захар, спад на кръвното налягане.

За лечението на този тип деменция, казват специалистите, по-добре е да изберете санаториум в тази област. Там болните имат подходящите грижи, от които се нуждаят. Ще бъде проведено подходящо лечение и не само медикаменти - ноотропни лекарства, лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъчните клетки, съдови лекарства, но и физиотерапевтични такива, като електроспиване, електрофореза с медикаменти. Масаж на цервикално-яката зона. Ходенето на чист въздух има положителен ефект върху мозъчната дейност..

Епилептична деменция

Тази патология се развива втори път на фона на прогресията на основното заболяване - епилепсия. Но причината за този тип деменция може да бъде не само епилепсия, но и нейните последици: травматични мозъчни наранявания при падане по време на атака, последица от приема на антиепилептични лекарства, смъртта на мозъчните клетки поради кислородния глад.

Признаци: има намаляване на паметта, както краткосрочна, така и дългосрочна. Процесът на мислене е нарушен. Липса на интерес към нищо. Често не може да се изрази основната идея, защото се задържа на вторични детайли. Лексиконът на такива пациенти не е богат. Чертите на характера се променят - стават жестоки, отмъстителни, егоистични, почти всички думи се използват в умалителна форма.

Методи за диагностично изследване

В ранните стадии невродегенеративните заболявания имат сходства в проявата на симптоми и не могат да бъдат разграничени различни видове. Но диагнозата включва не само събиране на данни за клинични прояви, но и изследване на наследствеността и генетичната предразположеност към формирането на проблем.

С помощта на специални тестове се прави анализ, а за да се изключи ракът, нараняванията използват инструментални и лабораторни методи за изследване. Най-честите помощници при изграждането на диагнозата са данни: КТ и ЯМР, ПЕТ, ангиография, ултразвук, ЕКГ, изследване на нивото на концентрация на невротрансмитери и др..

Естеството и степента на проявления зависят от много фактори, които формират заболяването, от стадия на заболяването, фокуса на локализацията, вида на патологичния процес. В повечето клинични случаи пациентът развива проблеми с опорно-двигателния апарат, появяват се тремор, тремор, нарушена походка и скованост. Следва различен модел на увреждане, загуба на памет и спад на интелектуалната активност.

Всички тези заболявания с невродегенеративни нарушения не могат да бъдат лекувани. Тези процеси, протичащи в мозъчната кора и централната нервна система, са необратими и мъртвите нервни клетки не могат да се възстановят и възобновят загубените функции..

Пациентът не се отказва, той се наблюдава от лекаря с редовност, която се установява от водещ специалист. Лекуващият лекар разработва набор от лекарства, които служат за подкрепа и забавят пациента.

Такива пациенти се нуждаят от постоянна грижа и грижа за тях, защото вече не са в състояние да правят много неща сами. Те не могат да бъдат оставени без надзор, но присъствието им в обществото е опасно, така че си струва да ги изолирате.

Списъкът с лекарства се пише чисто индивидуално, защото всеки отделен случай е уникален по свой начин. Посоката на лечение зависи от причините за заболяването, усложненията и характеристиките на тялото на пациента.

За подобряване на храненето на мозъка се предписват ноотропи, за успокояване на нервната система, антипсихотици, успокоителни, в някои случаи антидепресанти. Тези сложни заболявания често причиняват дълбоки депресивни състояния на пациентите, които могат да имат самоубийствени склонности, следователно се нуждаят от мощни лекарства, но всички те имат много странични ефекти. Те могат да се коригират и променят през периода на лечение, избрана е друга доза.

За всеки пациент се разработва набор от тренировъчни упражнения, които подобряват състоянието на паметта и интелигентността, но те ще се възползват само в началните етапи, когато напредъкът на болестта не е толкова силен и пациентът не е загубил напълно ума си..

Важно е да се следи храненето, диетата и редовността, защото поради лоша памет и забравяне пациентът може да пропусне основните хранения. По-добре е да нахраните пациента строго навреме, като използвате специална диета.

Народните лекарства в този случай са абсолютно безсилни, няма заместител на силните лекарства. Можете да използвате инфузии и отвари само като допълнителен инструмент, също така е позволено да получавате алкохолни тинктури.

Сенилна дегенерация на мозъка (деградация поради деменция): симптоми, лечение, причини за смърт

Обща клинична картина

Пациентите имат нарушено мислене, отслабване на паметта и вниманието, летаргия и бездействие, нарушено емоционално състояние.

Отбелязват се нарушения на по-високите функции на кората на главния мозък, това се проявява в агнозия, апраксия, афазия и други патологии. В този случай пациентът не се ориентира в обществото, съзнанието може да остане ясно. Ако това състояние продължава повече от 6 месеца, настъпва сенилна деменция.

Видове и етапи на нарушение

В медицинската практика има три степени на дегенеративни нарушения в мозъка:

  1. Лесна степен. Характеризира се с загуба на професионални умения, апатия към случващото се наоколо. Пациентът не се интересува от предмети, които преди са били считани за негово хоби. В тази степен на заболяване остават ориентацията и съзнанието.
  2. Средна степен. Пациентът се справя с уменията за лична хигиена, но може да забрави правилата за използване на домакински уреди. Такива хора често се нуждаят от помощ, опасно е да ги оставите без надзор.
  3. Тежка степен. Пациентите губят ориентацията си в пространството и не са в състояние да обслужват собствените си нужди..

Дегенеративните заболявания на мозъка могат да се изразят в тотална или лакунарна форма.

  1. Общата форма на разстройството се характеризира с оскъдна емоционалност и апатия. Деградация на личността.
  2. Лакунарната (частична) форма се характеризира с нарушение в краткосрочната памет. Но „ядрото на личността“ се запазва..

Протичането на заболяването протича на етапи:

  1. Преддеменцията е стадият на заболяването, който се характеризира с намаляване на паметта, разсейване и апатия. Способността за мислене е абстрактно намалена. Така нарушенията засягат свежите слоеве памет..
  2. Ранната дегенерация (вторият стадий на заболяването) се характеризира с по-изразени нарушения. Прогресиращо заболяване се изразява в нарушена двигателна активност, некохерентна реч. Пациентът не винаги може да изрази своите мисли, движенията си
    нелепо, но в същото време останките от паметта и здравината се запазват.
  3. Умерената деменция (третият етап) се проявява във факта, че човек започва да бърка с думи, не разпознава близките си, частично губи умения за четене и писане. Може да се появят елементи на делириум. Възрастен човек е в състояние да напусне дома си, но за него обратно, поради нарушено съзнание, не е възможно. В допълнение към тези симптоми пациентите вече не контролират естествените нужди на организма..
  4. След тези етапи настъпва тежка деменция. Човек практически не говори, не става от леглото и губи способността да извършва най-елементарни движения. В този случай настъпва изчерпване на организма. Смъртта настъпва поради пневмония или язви.

Причини и клиника на дистрофичните процеси

Причините за отслабване на мозъчните функции в напреднала възраст могат да бъдат:

  1. В случай на съдова деменция се отбелязват анамнеза за хипертония, атеросклероза и инсулт. По този начин причината за тази патология е нарушено кръвоснабдяване на мозъка. Поради тази причина настъпва масова смърт на неврони. В този случай патологията се счита за неизлечима. Клетките имат ниска способност да се възстановяват в напреднала възраст.
  2. С атрофичния тип деменция трябва да се отбележи анамнеза за болест на Пик, Алцхаймер и Паркинсон. Тук се наблюдава мозъчносъдова недостатъчност. Болестта на Алцхаймер често засяга по-възрастните жени. Основните причини са генетична предразположеност, алкохол и тютюнопушене, тежък стрес, заболяване на щитовидната жлеза или травматично увреждане на мозъка..
  3. Смесеният тип се характеризира с комбинация от съдови патологии с атрофични промени.

Сред причините за заболяването са също мозъчни тумори, хроничен алкохолизъм, тежки вирусни инфекции.

Съдова етиология на дистрофията

Съдовата деменция представлява 25% от случаите. Развива се при хронично кислородно гладуване на мозъчни клетки поради съдови нарушения в органа. Причината може да бъде вродени съдови малформации, диабетна ангиопатия и инсулт.

В риск са хората, водещи заседнал начин на живот, с недохранване и алкохолна зависимост. Пациентите със затлъстяване, захарен диабет, артериална хипертония и атеросклероза са обект на съдова дегенерация..

При тази патология пациентът има нарушен мисловен процес, той не е в състояние да различи логическата връзка на събитията. Човек губи своите неща, които се виждат. Външният вид губи спретнатост. В това състояние често се наблюдават сълзливост, апатия и непредсказуема промяна на настроението. Поради намаляване на двигателната активност човек спи много.

Деменция от типа на Алцхаймер

Въпреки факта, че този вид заболяване е най-често срещаното, е много трудно да се разграничи от съдовата деменция. Често правилната диагноза се определя след смъртта на пациента.

В риск са жени след 70 години, пациенти с атеросклероза и заболявания на ендокринната система, хора с неблагоприятна наследственост.

В началото на развитието на деградацията на мозъка на Алцхаймер се наблюдава намаляване и частична загуба на краткосрочна памет, а по-късно и дългосрочна.

Агресивното състояние може да надделее при пациенти. Те се държат грубо, липсва им вниманието на близките.

Прогресивната патология допълнително причинява заблуди от преследване, заблуди от величие и други подобни отклонения.

Склонността към браздиране се проявява с честото напускане на дома. Вид на пациент помия.

Мозъчна дистрофия от алкохолен тип

Това състояние се развива при хора с алкохолна зависимост в рамките на 10-20 години. Характеризира се с агресивно поведение, интелектуални нарушения и апатия..

Но в редки случаи, при отказ от вредна зависимост, патологичният процес регресира.

сенилност

Възрастните хора стават разсеяни и груби, неразрешими. Промяната и промяната в поведението възникват поради стареене и изчезване на мозъчните клетки.

Пациентите могат да страдат от безсъние през нощта, през деня са склонни да спят. Психичните разстройства, допир и сълзливост са характерни за тях. Може да се наблюдава апатия и дори халюцинации..

Причината за тези нарушения могат да бъдат скокове в кръвното налягане и хипергликемия..

Епилептична деменция

Това е вторично заболяване с епилепсия. Нарича се още функционална деменция..

Кислородно гладуване и последствията от травматично увреждане на мозъка, мозъчни тумори водят до това състояние. Наблюдава се намаляване на паметта и нарушение на умствените способности, придружено от безразлично отношение към случващото се.

Пациентите стават груби, егоистични и отмъстителни. Характерна особеност е използването на повечето от думите с лош речник в умалителна форма. При тази форма на заболяването терапията е насочена към премахване на първопричината.

Установяване на диагноза

Събира се анамнеза за точна диагноза. Въз основа на него симптомите се диференцират с депресия, тежка астения и
ятрогенни психични разстройства (делириум, симулация и други).

Невролог, преглеждащ пациент, разкрива фокални симптоми, екстрапирамидни разстройства и разстройства при ходене.

Окончателната диагноза се поставя въз основа на резултатите от магнитно-резонансно изображение и лабораторни изследвания на пациента.

Какво може да предложи съвременната медицина?

Лечението на церебрална дистрофия на всеки генезис и поддържане на стабилно състояние на здравето на пациента се състои от два основни метода:

Сенилната дегенерация на мозъка се лекува, като се вземат предвид съпътстващите заболявания, които до тази възраст пациентът може да има много. Те включват хипертония, пневмония, инфаркти и инсулти и много други. Лекувайте пациентите с билкови препарати и синтетични.

Първата група лекарства включва психостимуланти. Действието им е насочено към повишаване на способността
Нервната система се адаптира към натоварванията. Втората група лекарства са ноотропи, чието действие е насочено към възстановяване на паметта и подобряване на когнитивните функции. Тази група е в състояние да намали нуждите на мозъка от кислород..

Лечението на сенилна деменция включва използването на лекарства, които са в състояние да възстановят храненето на нервната тъкан на мозъка. Ефектът им е донякъде отслабен с комбинирано лечение с лекарства, които подобряват кръвоснабдяването на органа. Но резултатите от лечението все още имат положителна тенденция.

Чувствата на безпричинен страх, безпокойство, безсъние се лекуват с употребата на успокоителни. Пациентите може да се нуждаят от психотерапевтични методи на експозиция, които могат да върнат човек в нормално поведение..

Прионови заболявания

Симптомите на невродегенеративни заболявания на мозъка могат да бъдат доста разнообразни в случай на прионни заболявания. Тази група заболявания се причинява от уникален патоген - не е вирусен, бактериален причинител или генетична патология, той е патологичен протеин (което означава, че те са единствените патогени, които не съдържат нуклеинови киселини).

Сред тези заболявания могат да бъдат идентифицирани:

  • Куру.
  • Фатална фамилна безсъние.
  • Болест на Кройцфелд - Яков.

Заболяването на Кройцфелд-Якоб се характеризира с нарушения на екстрапирамидната система, деменция, която се характеризира с много бърза прогресия, епилептични припадъци, зрителни и говорни нарушения.

При фатално фамилно безсъние патологичен протеин се отлага в области на мозъка, отговорни за регулирането на съня. Това води до постепенно прогресиращи нарушения на съня и в по-късните етапи пациентът напълно губи способността да спи. По това време халюцинации, загуба на тегло.

На последния етап човекът спира да говори и по някакъв начин реагира на случващото се наоколо.

Куруто засяга предимно аборигенска Нова Гвинея, патологичен протеин се разпространява поради племенен ритуален канибализъм. Заболяването започва с неспецифични оплаквания, но с развитието се появяват тремори в цялото тяло и се нарушава координацията на движенията. След появата на явни симптоми пациентите живеят до една година..

Няма специфично етиотропно лечение за тази група заболявания. Симптоматичното лечение може само да намали тежестта на проявите..

лечение

Невродегенеративните заболявания се класифицират като нелечими. Дори ако причината бъде премахната, последствията са необратими. Всички лекарства, предназначени да убиват вредния протеин в мозъка, са в процес на разработване..

Такива пациенти обаче трябва да бъдат внимателно наблюдавани. Те непрекъснато се преглеждат и приемат различни лекарства, които облекчават симптомите и забавят хода на заболяването..

Лечението на невродегенеративните заболявания има свои собствени характеристики:

  • В същото време е необходимо да се лекуват соматични заболявания. Пациентите се нуждаят от постоянна грижа и подкрепа. Не се препоръчва да бъдат оставяни сами и изолирани от обществото, тъй като това само ще влоши хода на заболяването. Социалната подкрепа и психологическата помощ са неизменна част от цялостното лечение..
  • Лечението с лекарства зависи от конкретното заболяване и причината за появата му. Например, при съдова деменция се предписват лекарства за укрепване на кръвоносните съдове и нормализиране на кръвното налягане. Също така при невродегенеративни заболявания се предписват ноотропи (за подобряване на храненето на мозъка) и антипсихотици (успокоителни).
  • Депресията често съпътства деменцията. При болестта на Паркинсон самоубийството има тенденция да се прояви на определен етап. Поради тази причина при невродегенеративни заболявания се предписват антидепресанти. Тези лекарства обаче имат много странични ефекти. Те се избират и коригират по време на лечението..
  • В началните етапи е важно да се поддържа определено психическо натоварване. Пациентите изпълняват различни упражнения за трениране на паметта и мисленето. Той помага да се забави хода на заболяването..
  • Важно е да се следи диетата на пациента. Невродегенеративните заболявания са придружени от различни нарушения на храносмилателната и отделителната система, апетитът се влошава при пациентите, може да се развие булимия. Ако това е пациент на легло, той трябва да бъде хранен навреме, с изключение на продукти, които могат да провокират чревна непроходимост.

Разбира се, невъзможно е да се излекува такива сериозни заболявания, придружени от деменция с народни средства. Освен това не можете да ги замените с лекарства. Но е доказано, че някои билки могат да забавят процеса на загуба на памет. Те могат да бъдат включени в комплексно лечение. Тези билки включват алкохолни тинктури от женшен, лимонена трева, левове.

Диагностика

В момента се извършва активно търсене на нови методи за диагностициране на невродегенеративни заболявания, които могат да потвърдят диагнозата дори преди клиничното проявление на болестта.

Ранната диагностика на невродегенеративните заболявания на предклиничния етап може да увеличи шансовете на пациента за по-ефективно лечение

Въпреки това, в момента подобни процедури не се прилагат в практическата медицина. Основните консултативни и лабораторно-инструментални методи за потвърждаване на смъртта на невроните са:

  • компютърно и магнитен резонанс;
  • позитронно-емисионна томография;
  • изследване на биохимичните параметри на кръвта;
  • ангиография;
  • консултации с кардиолог, оториноларинголог, офталмолог;
  • невропсихологично изследване.

За откриване на заболявания с увреждане на нервно-мускулната система се използва електронейромиография и иглена миография. Оценява се скоростта на предаване на нервен импулс, иррацията на антеродигитални неврони и самото мускулно влакно..

Описание на видовете заболявания


Проявите на деменцията винаги са различни, но тъй като невродегенеративните заболявания са нелечими, влошаването на личността и увреждането или дори смъртта от соматични прояви са тъжен резултат в 90% от случаите.

  1. Деменция с Леви Телец. Специфичен протеин, наречен Lewy тела, натрупва и унищожава мозъчните клетки. Има случаи на подобрение с прилаганата терапия. Заболяването е подобно на симптомите на болестта на Паркинсон.
  2. Болестта на Паркинсон. С болестта се наблюдават прояви на силен тремор, има нарушение в контрола на координацията, невъзможност за нормално държане на предмети, ръцете и главата се разклащат много. Изразяването на лицето също страда, речта е нарушена, слюноотделянето не се контролира. Хората над 60 години са най-податливи на болестта..
  3. Болест на Алцхаймер. Нарича се още „сенилна сенилност“, въпреки че не е сенилна и може да се развие от 35-годишна възраст. Има голяма вероятност да пропуснете началния етап, тъй като постепенното развитие на „слабата памет“ не се забелязва веднага. С течение на времето идва дегенеративно заболяване на мозъка и ситуацията се влошава, мисленето, речта и правилното възприемане на чутото се нарушават. Слухът и зрението са застрашени.
  4. Болест на връх. Заболяването наваксва възрастната категория хора. Различни разстройства и деменция възникват в резултат на атрофия на определени части на мозъка. Бързото развитие на заболяването, ви позволява да диагностицирате Пик в ранните етапи. Въпреки факта, че той не е генетичен, причините за появата на Peak все още не са ясни. Средно с болест човек ще може да живее до 6 години.

Във всеки случай невродегенерацията се проявява с различни симптоми, огнища на възпаление, диагноза и действие..

Защо пациентите идват в нашата клиника??

Всичко на едно място
Можете да получите съвет от всеки специалист на едно място, което означава, че спестявате време.
Иновация
Без преувеличение много иновативни проекти могат да бъдат класирани сред технологиите на бъдещето. Постоянно се разработват най-новите технологии за диагностика и лечение и прогресът не спира нито за минута.
Съвременно оборудване
Постигнахме високо ниво на развитие, включително благодарение на доброто техническо оборудване на клиниката. Нито една хирургическа операция не е завършена без използването на високи технологии..

Метаболитни генни заболявания

Описани са няколко хиляди генни заболявания на метаболизма. Те се характеризират с разрушителни и дегенеративни промени в тъканите, селективно увреждане на нервната система, мускулите, вътрешните органи и кожата, прогресиращ курс. Някои от тези заболявания се появяват от първите дни на живота, други много години след раждането. Имате различни видове наследяване.

Наследствените невромускулни заболявания имат хроничен, прогресиращ ход. Характеризира се с увреждане на мускулната тъкан, периферните нерви, предните рога на гръбначния мозък. Ако мускулната тъкан е засегната преди всичко, това се нарича миопатия, ако са засегнати предните рога на гръбначния мозък и периферните нерви, чрез миодистрофия, ако са засегнати нервно-мускулни синапси, които причиняват промяна в мускулния тонус, тогава говорят за миотония, миастения гравис.

Методи за диагностично изследване

В ранните стадии невродегенеративните заболявания имат сходства в проявата на симптоми и не могат да бъдат разграничени различни видове. Но диагнозата засяга не само събирането на данни за клиничните прояви, но и изследването на наследствеността и генетичната предразположеност към формирането на проблем. С помощта на специални тестове се прави анализ, а за да се изключи ракът, нараняванията използват инструментални и лабораторни методи за изследване. Най-честите помощници при изграждането на диагнозата са данни: КТ и ЯМР, ПЕТ, ангиография, ултразвук, ЕКГ, изследване на нивото на концентрация на невротрансмитери и др..

Естеството и степента на проявления зависят от много фактори, които формират заболяването, от стадия на заболяването, фокуса на локализацията, вида на патологичния процес. В повечето клинични случаи пациентът развива проблеми с опорно-двигателния апарат, появяват се тремор, тремор, нарушена походка и скованост. Следва различен модел на увреждане, загуба на памет и спад на интелектуалната активност.

Симптоми на невродегенеративни заболявания

Признаците на невродегенеративните промени са различни и до голяма степен зависят от причините, които ги причиняват. Сред основните заболявания с типична клиника има:

  1. Болест на Алцхаймер. Заболяването се проявява с разстройство на паметта под формата на загубата му и невъзможността за извършване на умствени операции. В резултат на прогресирането на нарушенията на паметта пациентът е изправен пред невъзможността да се обслужва, да работи и да изпълнява прости функции. Има проблеми с изписването на думите, тяхното произношение, както и с четенето. Човек не се движи в познатото пространство около него, не разбира целта на предметите. Тежките стадии на болестта на Алцхаймер включват постоянно наблюдение на пациента.
  2. Болестта на Паркинсон. Заболяването се причинява от смъртта на нервните клетки. В резултат на това пациентът е изправен пред постоянен тремор на крайниците, който изчезва само по време на сън. Ригидността на мускулните влакна се проявява с тяхното напрежение и свиване. Движенията стават бавни, човек може да изпита неудобство при извършването на ежедневни манипулации. Поради постуралната нестабилност има проблем с поддържането на равновесие, в резултат на което пациентите често изпадат.
  3. Множествена склероза. Патологията дифузно уврежда цялата централна нервна система. В резултат на неговото развитие се появява постоянно усещане за умора, неразположение, както и загуба на равновесие и нарушение на речта.
  4. Болестта на Хънтингтън Заболяването често не се появява в началните етапи. Пациентите са изправени пред развитието на нередовни и неконтролирани движения, в резултат на което те променят изражението на лицето и познатите си пози. Когнитивните и психологически разстройства водят до депресия, увреждане на паметта, невъзможност за възпроизвеждане на реч и запомняне на различни събития. Това води до тежка деменция..
  5. Прогресивна супрануклеарна парализа. Заболяването е доста рядко. Патология се проявява в клиника, подобна на болестта на Паркинсон: нарушена координация и движения, дизартрия, дисфагия, нарушение на съня. Отличителна черта в сравнение с болестта на Паркинсон е липсата на ефект от Леводопа.

Симптоми на сенилна деменция


Пациентите с деменция често страдат от безсъние.

По правило първите признаци на тази патология се появяват на възраст 65-78 години, а за 1 болен мъж има 2-3 болни жени. Началото на болестта е почти незабележимо, но тя непрекъснато напредва до пълна деменция.

В ранен стадий на деменция се наблюдава засилване, утежняване на някои от характерните черти на пациента: острите започват да са алчни, стават подли, упоритите стават упорити, недоверчивите стават подозрителни. С течение на времето се появяват нови черти, които не са характерни за конкретен човек: прекомерен егоизъм, безочливост към другите, дори близки хора, рязко стесняване на кръга от интереси. Емоциите са загубени.

Болно мрачно, критично понижено ниво. Техните инстинктивни движения, напротив, са дехибрирани: отбелязва се хиперсексуалността, пациентът може изобщо да разобличава гениталиите и дори да насилва деца.

Сънят е нарушен: често болните са сънливи през деня и каша с безсъние през нощта, докато се скитат из апартамента, бъркат, опитват да готвят, преместват мебели и други неща, което силно пречи на домакинствата и съседите.

Наблюдава се постепенно разпадане на умствената дейност на човека и на първо място се нарушават сложни, абстрактни нива на мислене, творчески страни и критични възможности, наскоро придобити, свободни умения и знания, докато прости, твърдо установени и отдавна придобити знания, идеи и умения значително се губят по късно.

Най-яркият симптом е нарушение на паметта. На ранен етап пациентът губи способността да запаметява нови данни и текущи събития, забравя някои моменти от близкото минало (имена, имена на улици, предмети, дати), но уверено възпроизвежда данни от миналия живот. По-късно човек забравя все повече и повече: развива се прогресивна амнезия. Той се състои във факта, че разпадането на житейския опит и загубата на паметта на пациента се случва от по-късно до по-рано, от по-сложно до просто, от емоционално безразлично до чувствено ярко оцветено.

В по-късните стадии на заболяването пациентите често възприемат себе си като в младостта си, хората около тях - тези, които са били близки през миналите години; те губят ориентацията си във времето и сякаш се пренасят в миналия жизнен етап. На последния етап човек не разпознава другите, обърква децата със братя и сестри, възприема последните като родители и в крайна сметка дори не се разпознава в огледалото, защото се счита за дете и вижда в отражението старец (нарича се непознат или баба / дядо).

Характерни за късните стадии на старческа деменция са заблуждаващите идеи за грабеж, обедняване и преследване. Пациентът обвинява близките си в кражби, твърди, че всичко е било откраднато от него - пари, неща, храна и сега той няма къде да живее и няма какво да яде, а той остана на улицата, сам, без поминък. Където е (на улицата, в болничното отделение, у дома) пациентът събира целия боклук, връзва го в възел, скрива го в леглото, забравя къде го е скрил; в състояние на вълнение през нощта, той изведнъж се събира с този възел "на тръгване", взема го със себе си на разходки и т.н..

Настроението на пациентите варира от недоволни, мрачни в началото на заболяването до безразлични, безразлични, до емоционална тъпота в късния му стадий.

От други органи и системи при пациенти със сенилна деменция се наблюдава лабилен (нестабилен) пулс и кръвно налягане с тенденция за повишаването му. Тургорът на тъканите е намален, набръчкана кожа, сива коса и изпадат. Пациентите изглеждат по-стари от възрастта си. Отбелязват се изчерпване, сенилна катаракта, сенилна дъга на роговицата, пролези и други нарушения в храненето на телесните тъкани..

Неврологичните разстройства не са толкова изразени, както при други дегенеративни заболявания на централната нервна система, и се проявяват с определен мускулен паритет (поради това изражението на лицето на пациента е сякаш замръзнало, изражението на лицето е летаргично, треперенето на ръцете се определя и колебливото бавно ходене с малки стъпки). Реакцията на ученика към светлината е намалена. Няма груби неврологични разстройства.

Такива пациенти умират по правило от интеркурентни (възникващи успоредно) заболявания на фона на пълно физическо изтощение и психическо безумие.

Дегенеративно заболяване на ставите

Дегенеративно-дистрофичното заболяване остеоартрит се основава на дегенерацията на хрущялната става, в резултат на последващи патологични промени в епифизната костна тъкан.

Остеоартрозата е най-често срещаното заболяване на ставите, което засяга 10-12% от хората, с възрастта броят им само расте. Тазобедрените или коленните стави са по-често засегнати както при жените, така и при мъжете. Дегенеративни заболявания - остеоартритът се дели на първичен и вторичен.

Първичната артроза заема 40% от общия брой заболявания, дегенеративният процес започва в резултат на големи физически натоварвания, с рязко увеличаване на телесното тегло, с промени, свързани с възрастта.

Вторичната артроза представлява 60% от общия брой. Често възникват в резултат на механични наранявания, вътреставни фрактури, с вродена дисплазия, след инфекциозни ставни заболявания, с асептична некроза.

По принцип артрозата се разделя на първична и вторична чисто условно, тъй като те се основават на едни и същи патогенни фактори, които могат да имат различна комбинация. Най-често се определя кой фактор е станал първичен и кой вторичен не е възможен..

След дегенеративни промени повърхностите на ставите при контакт оказват прекомерен натиск една върху друга. В резултат на това остеофитите растат, за да се намали механичното натоварване. Патологичният процес напредва, ставите стават все по-деформирани, функциите на мускулно-лигаментния апарат се нарушават. Движението става ограничено, образува се контрактура.

2. Причини за невродегенеративни заболявания и рискови фактори

Точната причина, провокираща появата на патология, не е установена за нито едно невродегенеративно заболяване. Отбелязват се някои характерни състояния на фона, присъщи на тази или онази комбинация за пациенти с NDD. Най-често се идентифицират следните тенденции:

  • неизправности в метаболизма и синтеза на някои протеини, които съставляват миелиновата обвивка на невроните (липса на такива или прекомерно натрупване);
  • нарушения в активността на рецепторите на мозъчните структури, свързани с регулирането на невротрансмитерите;
  • генетично предразположение, наличието на роднини с невродегенеративни заболявания;
  • интоксикация и смърт на неврони на фона на съпътстващи патологични процеси или под влияние на постоянно действащи отрицателни фактори (свободни радикали, хербициди, пестициди, алкохол и наркотици).

Освен това много патологии, засягащи метаболитните процеси, се разпознават като косвени рискови фактори:

  • инфекции
  • затлъстяване;
  • наранявания на главата;
  • заболявания на сърдечно-съдовата система;
  • хронични ендокринни нарушения;
  • бъбречна и чернодробна недостатъчност като механизъм за отстраняване на токсините;
  • всички лоши навици;
  • ниска физическа и интелектуална активност.

Посетете нашата страница
неврология

Лечение и диагностика на дегенеративни заболявания на централната нервна система

Опасността от дегенеративни заболявания на централната нервна система е, че те са трудни за прогнозиране. При наличие на провокиращи фактори в човешкия живот се препоръчва да се води здравословен начин на живот и редовно да се посещава невролог за профилактични прегледи. Подозирайки признаци на заболяване на централната нервна система, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-голяма е вероятността да се забави прогресията на дегенеративните процеси в мозъка.

Диагнозата и лечението на дегенеративни заболявания ще зависи от вида на патологията. След като определи клиничната картина на заболяването, лекарят ще предпише изследвания, за да изясни състоянието на пациента. Те могат да включват лабораторни изследвания, ултразвук, ЯМР, КТ и психологически тестове за определяне на когнитивните умения..

Клиника по неврология функционира в болницата Юсупов в Москва, която се подпомага от висококвалифицирани невролози, доктори на науките. Лекарите в болница Юсупов имат богат опит в лечението на дегенеративни заболявания на централната нервна система и използват най-новите методи на терапия и рехабилитация в работата си, което ни позволява да се справим с най-трудните случаи.

Можете да се обадите за помощ, да си уговорите среща и да получите експертен съвет по телефона.

Дегенеративни заболявания на централната нервна система: общи понятия

Основните характеристики на групата дегенеративни заболявания на централната нервна система са следните критерии:

  • болестите започват незабелязано, преди появата им нервната система би могла да работи абсолютно нормално;
  • болестите имат постепенно прогресиращ курс, могат да продължат години или десетилетия;
  • някои дегенеративни заболявания са свързани с наследствени фактори и се развиват при няколко члена от едно и също семейство;
  • невродегенеративното заболяване на централната нервна система се характеризира с постепенната смърт на невроните и тяхното заместване с глиални елементи;
  • атрофични процеси в началния етап на развитието на патологията се появяват във всяка конкретна област на едно от полукълбото на главния мозък; по-нататък в периода на разширения стадий на дегенерация атрофията в мозъка става почти симетрична.

Различни заболявания на централната нервна система, списъкът на които е доста дълъг, остават на етапа на изследване. Надеждно неизвестни причини за атрофични процеси по време на нормалното функциониране на нервната система през по-голямата част от човешкия живот. Въпреки това, има редица фактори, които могат да предизвикат дегенерация на мозъка:

  • злоупотреба с алкохол, пристрастяване;
  • токсични ефекти на пестициди и хербициди;
  • менингококова инфекция;
  • вирусен енцефалит;
  • дефицит на витамин В12 и фолиева киселина.

Клинични прояви, диагностика и лечение на синуклеопатии

Тази група невродегенеративни заболявания включва:

  • болестта на Паркинсон.
  • Деменция с Леви Телец.
  • Мултисистемна атрофия.

Болестта на Паркинсон сред тази група заболявания е най-често срещаната. При тази патология настъпва смъртта на нервните клетки, произвеждащи невротрансмитер допамин, което води до мускулна ригидност, тремор, хипокинезия и постурална нестабилност..

Диагнозата обикновено се поставя на базата на характерни клинични прояви, в типичните случаи това е ясно. От използваните лекарства Леводопа, агонисти на допаминовите рецептори, както и инхибиторите на моноаминооксидазата. В момента обаче няма лек, който може да излекува болестта, но не и да намали нейните прояви..

Деменцията с тела на Леви се счита за второто най-често срещано заболяване от тази група невродегенеративни заболявания на мозъка. Същите прояви са характерни като при болестта на Паркинсон, но към тях се добавят халюцинации и очевидни колебания в когнитивните функции през целия ден. При това заболяване редица лекарства са противопоказани, лечението често се свежда до прием на инхибитори на леводопа и ацетилхолинестераза.

В допълнение към явленията на паркинсонизма, мултисистемната атрофия се характеризира с лоша координация на движенията, както и автономна дисфункция.

Системна дистрофия

Дистрофичните процеси в нервната тъкан се развиват, както при миодистрофиите, поради нарушен синтез на ензими, участващи в метаболизма на протеините на нервните клетки. Втората причина за системна дистрофия е липса или излишък на вещества, влизащи в мозъка от други органи с нарушена метаболитна функция.

Хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън-Коновалов). Това е сериозно прогресиращо заболяване, при което се комбинира увреждане на мозъка (подкожни ядра) и черния дроб. Тя се основава на нарушение на синтеза в черния дроб на мед-съдържащ протеин церулоплазмин. Това води до увеличаване на медната кръв, несвързана с церулоплазмина, отлагането му в излишък в черния дроб, бъбреците, мозъка, роговицата. Проявява се с честота 1 случай на 200 хиляди население, предава се автозомно рецесивно.

Заболяването започва след 10-30 години. Клинично се проявява чрез симптоми на увреждане на екстрапирамидната система - мускулна скованост, което води пациентите до пълна неподвижност или мащабна хиперкинеза, започвайки от ръцете. Наблюдава се и увреждане на черния дроб (цироза, хепатит). По време на заболяването се разграничават два етапа: преневрологичен и неврологичен. Прогресивно намалява интелигентността на пациентите.

Лечението е насочено към ограничаване на приема на мед в тялото и засиленото му елиминиране от тялото. Първото се постига чрез диета с изключение на ядки, шоколад, гъби, какао, гроздови вина, черен дроб на треска, боб; втората - назначаването на лекарства, освобождаващи мед, които включват пенициламин (купренил).

Назначава се до 0,15 g след хранене до 2 g на ден, приемани през целия живот.

За да подобрите функцията на хепатоцитите дайте Essentiale, LIV-52, легалон:

За стимулиране на окислителните процеси в черния дроб - флумецинол.

За подобряване на екскрецията на жлъчката - бускопан, феникаберан, но-шпа:

Профилактиката се състои в провеждане на многократни курсове на витаминотерапия, особено B6, C, спазване на режима на работа и почивка.

Прогноза: преди появата на ефективни средства, фатален резултат настъпи след 3-5 години; в момента 95% от пациентите имат благоприятна прогноза.

Хънтингтън хорея. Хронично прогресиращо заболяване, което се основава на атрофия на подкорковите ядра и полукълба на главния мозък. Наследява се от автозомно доминиращ тип.

Среща се при хора над 35 години. Проявява се с хорейна хиперкинеза, която се изразява с гримаса, пляскане, танци, разперени пръсти и пръсти, сложни и неочаквани движения. Наред с хиперкинезата вниманието постепенно отслабва, паметта се влошава, интелигентността намалява.

Лечението се провежда с трифтазин, халоперидол, в комбинация със седативни и възстановяващи средства:

Прогнозата за живота е неблагоприятна.

библиография

  • ICD-10 (Международна класификация на болестите)
  • Болница Юсупов
  • "Диагностика". - Кратка медицинска енциклопедия. - М.: Съветска енциклопедия, 1989.
  • „Клинична оценка на резултатите от лабораторни изследвания“ // G. И. Назаренко, А. А. Кишкун. Москва, 2005.
  • Клинична лабораторна анализа. Основите на клиничния лабораторен анализ В. В. Меншиков, 2002.

Прогресия на болестта на Паркинсон

Основната проява на болестта е акинезия или обедняване, забавяне на движенията. Лицето в крайна сметка става маскирано (хипомимия). Мигането е рядко, така че погледът изглежда пронизителен. Приятелските движения изчезват (размахват ръце при ходене). Фините движения на пръста са нарушени. Пациентът трудно променя позицията си, става от стол или се обръща в съня си. Речта е монотонна и заглушена. Стъпките стават разбъркващи, къси. Основната проява на паркинсонизма - тремор на ръцете, устните, челюстта, главата, възниква в покой. Тремор може да зависи от емоциите на пациента и други движения..

В по-късните етапи мобилността е рязко ограничена и способността за баланс е загубена. Много пациенти изпитват психични разстройства, но само някои развиват деменция..

Скоростта на прогресиране на заболяването е различна, може да бъде в продължение на много години. До края на живота пациентите са напълно обездвижени, преглъщането е затруднено, съществува риск от аспирация. В резултат на това смъртта най-често настъпва от бронхопневмония.

Как да стигна до отдела?

Разположението на отдела:

Вижте на картата на Тюмен

Намерете упътвания до Регионална клинична болница № 1, мултидисциплинарен медицински център

Хънтингтън хорея


Това заболяване има генетично предразположение и се изразява в следните прояви:

  • намалена памет и внимание, интелектуални затруднения, развитие на деменция в дългосрочен план;
  • понижен мускулен тонус, спонтанни конвулсии, които пациентът не контролира;
  • ендокринни нарушения, хормонална недостатъчност, невротрофни отклонения.

Механизмът на развитие на сенилна деменция

Механизмът на развитие (т.е. патогенеза) на инволюционните психични разстройства е доста сложен. Основната връзка е промяна в работата на структурите на хипоталамуса, особено на тези, които регулират обменно-ендокринните функции на организма, в частност на хипофизата. В резултат на хормоналния дисбаланс функционирането на много органи на организма се нарушава, освен това се отразява негативно на кората и подкорковите структури, което ги прави уязвими към много външни фактори, които не представляват опасност за здравия човек. Тоест, минималната психотравматизация, домашните стресове водят до срив на по-висока нервна активност при предразположени лица.

Постепенно невроните, отговорни за умствената, умствената дейност и социалната адаптация, умират: пациентът губи паметта си, способността си да учи, не може да мисли логически, загуби интерес към другите и към живота, в по-късните етапи дори се губи способността за самообслужване.

Морфологично, при сенилна деменция поради атрофия, обемът и масата на мозъка намаляват. Браздите и вентрикулите се разширяват, свиванията се изострят, а конфигурацията на мозъчните участъци и пропорциите между тях се запазват, тоест атрофията е равномерна.

Невроните са с намален размер, компресирани, но контурите им остават същите. Нервните процеси умират и се заместват от съединителна тъкан (склероза), слепват се.

Характерни за сенилната деменция са множество огнища на кръгла некроза, в центъра представена от кафява хомогенна маса, а в периферията - с нишки. Това са така наречените огнища на пустота и сенилни друзи.

Какво е мозъчна атрофия и сенилна дегенерация, диагноза

С възрастта човешкият мозък губи определен брой клетки, но такава загуба е физиологична и допустима. Когато обаче броят на загубените неврони надвишава определена граница и мозъкът намалява по размер, възниква състояние, което може да се нарече церебрална атрофия..

Мозъкът постепенно намалява с всяко десетилетие от живота, но до 60-годишна възраст скоростта на такава загуба е много бавна и почти невидима. 0,5 до 1% от мозъчната тъкан се губи годишно от първоначалния обем.

На 75-годишна възраст мозъкът е средно с 15% по-малък, отколкото на 25-годишна възраст.

Зоните на мозъка, отговорни за краткосрочната памет, обикновено са по-предразположени към дегенеративни процеси, в допълнение, при мъжете загубата на неврони настъпва по-активно, отколкото при жените, което означава, че дегенеративните процеси протичат по-интензивно..

За откриване на аномалии се използват следните диагностични манипулации:

  • MRI
  • CT
  • PET (позитронно-емисионна томография);
  • SPECT (компютърна томография с единична фотонна емисия).

Церебралната атрофия може да бъде само един от много признаци, които показват сериозно заболяване: рак на мозъка, невродегенеративни процеси, ранна болест на Паркинсон или други разстройства.

Загубата на мозъчни неврони е силно нежелан процес, тъй като неизбежно води до поведенчески и когнитивни нарушения. Когато мозъкът има тенденция да губи неврони, пациентите са длъжни да се подлагат на диагностика веднъж на шест месеца, за да наблюдават процесите и да контролират или предотвратяват симптомите, причинени от това състояние..

Сенилната дегенерация на мозъка е състояние, което е синоним на сенилна деменция. Сенилната деменция е заболяване, причинено от дегенерация на мозъчните клетки. Това заболяване е различно от обичайното безумие, което се развива при възрастни хора. В случай на сенилна дегенерация активността на мозъчната функция на пациента постепенно намалява, което води до прогресивна загуба на паметта и инхибиране на умствените способности, както и забележими промени в личността.

Генетични нарушения на мукополизахаридоза

Мукополизахаридози - група от наследствени заболявания, причинени от метаболитни нарушения, които изграждат съединителната тъкан и се характеризират с увреждане на съединителната тъкан на опорно-двигателния апарат, нервната система, очите и вътрешните органи.

Гарголеизъм („Гаргойл“ - изрод). Наследява се по автозомно рецесивен начин.

Проявява се чрез хидроцефалия, деформация на гръбначния стълб и гръдния кош, грубене на черти на лицето, намалена интелигентност.

Лечение с хормонални лекарства (ACTH, преднизон, тироидин и др.), Витамин А, симптоматични средства:

Болест на Марфан. Хронично заболяване, наследено по автозомно рецесивен начин. Заболяването се развива поради нарушено образуване на колаген поради метаболитни нарушения на оксипролин, който е част от него. Характерни са арахнодактилия (паяковата четка), комбинирана с увреждане на очите, висцералните органи и скелет (остеопороза, разширяване на междуреберните пространства, намаляване на епигастралния ъгъл)..

Лечение. Те дават общи укрепващи агенти, витамини, аминокиселини; извършват хирургическа корекция.

Невроаксонални дистрофии, както и патологията на моторния неврон

От заболяванията на двигателния неврон най-известната е амиотрофичната латерална склероза. Моторните неврони при това заболяване се засягат както в мозъчната кора, така и в гръбначния мозък. Това води до парализа, която с течение на времето също предизвиква мускулна атрофия..

Заболяването се развива постепенно, докато първо пациентите трябва да прибягват до използване на спомагателно оборудване, за да осигурят дишането насън, а по-късно и на устройство за изкуствена вентилация. Единственото лекарство, което има поне някакъв ефект, е Рилузол, но може само да забави прогресията на болестта само леко. Етиотропното лечение не съществува.

Невродегенерацията с отлагане на желязо в мозъка е представител на групата невроаксонални дистрофии. При това рядко заболяване симптомите се причиняват от отлагането на желязо в мозъчната тъкан..

Заболяването се проявява с разстройства при ходене, към които впоследствие се присъединяват и други нарушения в движението, както и психични разстройства. Както и при други заболявания, симптоматичното лечение.